DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
De obicei diagnosticul este edent imediat dupa nastere, prin inspectia regiunii perineale, tuseu ano-
rectal sau prin observarea cantitatii de meconiu eliminat. Numai in stenozele ano-rectale diagnosticul se pune mai tarziu, daca nu se efectueaza tuseul rectal. Megacolonul secundar si megarectul, care apar, trebuie diferentiate de megacolonul Hirschsprung.
EVOLUTIA CLINICA
Nou-nascutii cu malformatii ano-rectale fara comunicare cu exteriorul decedeaza prin bronhopneu-monia de aspiratie a varsaturilor, peritonita prin perforatia diastazica,
tulburari grave hidro-electro-litice.
Cei cu traiecte fistuloase de marimi diferite vor avea o evolutie apropiata de normal in fistula recto-vaginala, vor dezvolta un megacolon secundar in diafragmul incomplet din stenoza ano-rectala sau vor evolua spre un lou ocluziv cu exitus prin mecanismele descrise mai sus.
TRATAMENTIngrijiri preoperatorii. Trebuie facuta o evaluaare foarte atenta a formei anatomo-clinice a malformatiei si a starii generale a nou-nascutului in raport de greutate, malformatii asociate, infectii ale aparatului respirator.Inainte de a lua o decizie terapeutica conservatoare sau chirurgicala vom introduce o sonda naso-gastrica nou-nascutului plasat in incubator incalzit si oxigenat, cu scopul aspirarii continutului gastroduodenal, vom cateteriza o vena de la nivelul membrului superior cu scopul de a perfuza glucoza 5-l0% - 75-l00 ml/kg corp/zi (cantitatea fiind marita in functie de lichidul aspirat), de a administra tamina K, antibiotice. Se trece un cateter in uretra. Cand operatia se face dupa perioada neonatala la copin cu fistule recto-vaginale, sau rectoperineale (care in perioada de nou-nascut au fost dilaatate) intestinul este "preparat\" cu clisme cu ser fiziologic si laxative si se administreaza neomicina 50 mg/kg corp/zi, cu 2-3 zile inainte de operatie.
Tratamentul este indidualizat pentru fiecaare forma anatomica. Pellerin recomanda sa tinem seama de doua principii:
a) sa recunoastem varietatea inalta sau joasa (deasupra sau sub ridicatorii anali);
b) sa aplicam o tehnica care sa respecte structurile sfincteriene:
- un sfincter extern, totdeauna prezent deoarece el se dezvolta din mezoderm;
- seul peln format din fasciculele muschilor pubo-rectali; acesta are conexiuni cu fundul de sac rectal chiar in formele inalte care trebuie respectate.In imperforatia anala, agenezia anala, atrezia ano-rectala fara comunicare cu exteriorul, operatia se face de urgenta, deoarece nou-nascutul este in sindrom ocluziv.In imperforatia anala se face procto-plastie; se extirpa membrana ce acopera orificiul anal; se sutureaza apoi rectul la tegumentele perineale. in agenezia anala efectuam tot o proctoplastie.
Redam, dupa Pellerin, tehnica de efectuare a proctoplastiei:
- nou-nascut in pozitie gincologica, cu gambele suspendate;
- reperarea prin stimulare electrica a sfincterului extern;
- incizia in "Y\" centrata pe depresiunea cutanata maronie sau in centrul zonei de contractie sfinc-teriana;
- decolarea celor trei lambouri cutanate;
- identificarea sfincterului extern;
- identificarea fundului de sac rectal prin presiunea exercitata pe abdomen;
- fundul de sac este exteriorizat si sectionat in trei directii;
- sutura intricata a celor trei lambouri cutanate in cele ale fundului de sac rectal.
Aceasta sutura are dublu scop: a) de a preveni formararea unei zone de stenoza a locului suturii; b) tegumentele perineale au in structura lor structuri nervoase senzitive (corspusculii Golgi-Water-Paccini) care determina aparitia senzatiei de de-fecatie.In atrezia (agenezia) ano-rectala - in functie de greutate, malformatii asociate, bronhopneumonia de aspiratie - fie o colostomie pe unghiul hepatic al colonului, fie o coborare abdomino-perineala.
Colostomia se recomanda a fi efectuata la copin subponderali, cu infectii pulmonare deja instalate prin aspiratia varsaturilor sau la cei cu malformatii grave asociate.
Tehnica colostomiei, dupa Pellerin:
- ea trebuie efectuata printr-o incizie separata de incizia exploratorie;
- trebuie efectuata astfel incat din ansa supra-iacenta sa nu treaca meconiu sau materii fecale in ansa subiacenta;
- trebuie plasata cat mai jos posibil;
- in confectionarea colostomiei trebuie sa nu sacrificam vascularizatia, avand in vedere refacerea continuitatii tubului digestiv;
- colostomia la nou-nascut prezinta riscul pierderilor de lichide si electroliti ca si o ileostoma;
- complicatiile unei colostomii sunt: esceratia precoce sau mai tardiva, eventratia sau stenoza orificiului de colostoma.
Noi preferam sa efectuam colostoma pe unghiul hepatic al colonului pentru a nu ingreuna actul operator cand efectuam coborarea abdomino-perineala. Efectuam colostoma pe bagheta.
Operatia definitiva de coborare abdomino-perineala o efectuam dupa varsta de 1 an, dupa tehnica lui P. Mollard, Pennia, Romualdi.
Coborarea abdomino-perineala o putem efectua de la
nastere la nou-nascutii eutrofici, fara malformatii grave asociate si fara infectie bronhopulmo-nara. Aceasta operatie se efectueaza de obicei prin tehnica lui Romualdi. Neefectuarea corecta a acestei tehnici atrage un numar ridicat de incontinente anale prin netrecerea rectului prin chinga pubo-rectala.
Principiile interventiei Romualdi (dupa Pellerin) sunt:
- conservarea mansonului muscular al fundului de sac rectal cu conexiunile sfincteriene si vasculo-nervoase (hemoroidala superioara);
- sectiunea circulara a stratului sero-muscular al fundului de sac rectal cu mobilizarea mucoasei prin acest strat muscular (dupa incizia fundului sacului);
- in cazul in care exista si o fistula recto-ure-trala, recto-cala, recto-vaginala aceasta se liga-tureaza atat in partea aparatului uro-genital cat si a tubului digestiv si se rezeca;
- coborarea sigmoidului prin fundul de sac sero-muscular al rectului dupa o prealabila schele-tizare si trecerea lui sprin sfincterul intern.
Va prezentam, in rezumat, tehnica lui P. Mollard:
- copil in pozitie ginecologica; se introduce o sonda uretrala, se face incizia tegumentelor retro-scrotal, se diseca in perineu in apropiere de
uretra bulbara; se edentiaza fasciculul muscular pubo-rectal care se dilata usor cu hegare; se trece la timpul abdominal si se scheletizeaza sigmoidul; se sectioneaza si se ligatureaza eventuala fistula uretrala sau vaginala, apoi se coboara sigmoidul trecandu-l prin interiorul chingii pubo-coccigiene.
Se practica o incizie in cruce la locul unde ar trebui sa fie orificiul anal. Se diseca in perineu si prin acest orificiu se aduce la exterior, la tegumentele perineale, sigmoidul. Se sutureaza sigmoidul la tegumente. Se sutureaza incizia retro-scro-tala. Numarul celor care vor prezenta incontinenta pentru materii fecale se reduce foarte mult.
La aceasta categorie de malformatii cu colo-stoma se efectueaza si operatia lui Penna. Operatia definitiva se efectueaza pe cale abdomino-perineala prin tehnica lui Romualdi.
Grupa a doua de malformatii ano-rectale cu deschidere la exterior se trateaza astfel: in cazul in care fistula are dimensiuni mari (peretele posterior al vaginului) si tranzitul intestinal nu este stanjenit, operatia se temporizeaza si se opereaza dupa 3-4 luni cand se diversifica alimentatia copilului si scaunul nu mai poate fi eliminat. Cand fistula are dimensiuni mici, situata la comisura vulvara si starea nou-nascutului este proasta (greutate mica, malformatii asociate, bronho-pneumonie) se vor face dilatatii cu hegare nr. 8-l3, urmand ca procto-plastia sa fie efectuata ulterior. Daca starea generala a copilului este buna se practica proctoplastia Denis-Brown sau Pellerin imediat dupa nastere. in operatia Denis-Brown se practica incizia poste-rioara a peretelui rectal si a perineului cu sutura rectului si perineului transversal.In proctoplastia lui Pellerin se diseca peretele posterior al traiectului fistulos, se sectioneaza longitudinal si in el se intrica un lambou triunghiular cutant. Orificiile vaginal si
anal sunt situate unul langa altul. Continenta anala este buna.In cazul deschiderilor in ca se efectueaza la nastere fie colostomie urmata de operatia lui P. Mollard, Penna sau coborare abdomino-perineala, tehnica Romualdi.
La baieti, cu deschideri anormale in uretra bul-bara, ca, cu stare generala deficitara (greutate sub 2000 g, malformatii asociate,
pneumonie de aspiratie) se efectueaza colostomie in urgenta, operatia definitiva se practica in jurul varstei de 1 an, dupa tehnica Romualdi, P. Mollard, Penna etc.
Daca copilul este eutrofic, fara malformatii asociate, fara bronhopneumonie, se efectueaza operatia lui Romualdi sau operatia Stefens pe cale sacro-coccigiana.In deschiderea anormala a rectului la perineu, scrot, se extirpa traiectul fistulos perineo-scrotal si se efectueaza proctoplastia Pellerin. Dupa aceste proctoplastii continenta este normala, dar trebuie efectuate dilatatii deoarece orificiul anal se steno-zeaza.
Daca forma anatomica este de stenoza ano-rectala prin diafragm complet sau incomplet se extirpa diafragmul endo-anal si apoi se practica 2-3 rezectii partiale de tesut fibroscleros pe cale retro-rectala. in diafragmul incomplet se incearca si dilatatii cu hegare.In cazul in care anusul si rectul se termina in deget de manusa si intre ele exista o anumita
distanta, se va efectua o coborare a rectului si o anastomoza recto-anala termino-terminala pe cale sacro-coccigiana-Stefens.
Fistulele recto-vestibulare si recto-vaginale joase (canal anorectal normal, organe genitale normale) se opereaza pe cale perineala. Operatia consta in efectuarea unei incizii transversale intre rect si vagin; se diseca in perineu si se edentiaza traiectul fistulos, care se rezeca intre ligaturi. Se coboara rectul, peretele anterior, "in perdea\" a lui Picault. in fistulele inalte se va face coborare abdomino-perineala dupa procedeul Romualdi, dupa ce in prealabil se sectioneaza fistula intre ligaturi.
Duplicatiile de rect se extirpa; trebuie sa nu lezam peretele rectal. La nevoie se lasa pe loc o parte din peretele muscular al duplicatiei intim aderent de rect. Complicatia care apare imediat este bronhopneumonia, iar la distanta este stenoza cicatriceala, incontinenta de materii fecale.
Aceste complicatii se rezolva astfel: in bronhopneumonie administram antibiotice.
Stenoza ano-cutanata se prene prin dilatatii efectuate cu hegare, dupa 14-21 de zile de la operatie. La inceput se fac zilnic, apoi la 2-3 zile, 7 zile. Se continua dilatatiile la domiciliu prin introducerea in rect a degetului V-IV-III-II. in cazul unei stenoze constituiente si care nu se dilata cu ha-gare, practicam o noua proctoplastie Pellerin.In cazul incontinentei anale se vor efectua operatii plastice cu muschiul drept intern in jurul orificiului anal (operatia Pickrel) marele palmar denervat (operatia lui Ackelius), cu muschi mare fesier, miografia ridicatorilor anali etc. Aceste operatii se vor face in jurul varstei de 7-8 ani, pentru a putea coopera cu copilul. Rezultatele sunt multumitoare.
Corectarea apropierii orificiului anal de
vulva se poate face fie printr-o perineoplastie sau prin transpozitie de traiect fistulos.In aceste doua operatii trebuie sa etam lezarea peretelui anterior al rectului, caci complicatiile septice care apar pot fi reduile. Lezarea peretelui posterior al vaginului nu atrage nici o complicatie. Aceste interventii se efectueaza in jurul varstei de 7-8 ani cand perineul, vaginul, rectul sunt bine dezvoltate, iar cooperarea cu copilul este posibila. Sonda "a demeure\" in ca este obligatorie. Bolnai sunt constipati.
