in general aspectul macroscopic este gri-brun, consistenta fiind de obicei gelatinoasa, mai rar fibroasa.
Microscopic
hipofiza normala este constituita din-tr-o masa compacta de celule cuboidale dispuse in acini, care apar in proportii riabile ca acido sau bazofile si sunt intercalate cu o abundenta retea de canale sculare. in cadrul tumorilor, sele sunt mai rare, celulele aparand in straturi.
Desi adenoamele sunt considerate in general benigne, comportarea lor biologica nu poate fi prezisa histologic. Varietatea lor secretorie nu conditioneaza gradul lor de inzivitate (15). in general se considera rata de inzivitate ca fiind de 35%.
Clasificarea ultrastructurala curenta actuala a adenoamelor hipofizare bazata pe determinarile electronomicroscopice combinate cu cele imuno-chimice -deosebeste:
-
tumori producatoare de
hormoni specifici;
- tumori producatoare de hormoni multipli;
-
tumori producatoare de hormoni neidentificabili (16).
Clasificarea adenoamelor hipofizare
I. Adenoame (HGH) - Rar granulate.
- Dens granulate.
II. Adenoame (PRL) - Rar granulate.
- Dens granulate.
III. Adenoame mixte - orice combinatii ale I si II.
IV. Adenoame ACTH - Rar granulate.
- Dens granulate.
V. Adenoame cu celule nediferentiate - oncoci-toame.
Tratament
Tratamentul adenoamelor hipofizare, inca destul de controversat, depinde de marimea tumorii, de gradul ei de agresiune si inzivitate. Aceasta presupune verificarea biologica si imagistica (CT sau RMN) semestriala sau anuala.
Tratamentul medicamentos este eficient in pro-lactinoame. Bromocriptina reduce atat dimensional cat si ca nivel al prolactinemiei (17, 18, 19). Din pacate evolutia tumorala se reia dupa intreruperea tratamentului.
Bromocriptina poate fi eficienta si in unele tumori producatoare de HGH, dar dozele necesare sunt mai mari.In tumorile Cushing s-au utilizat diverse
droguri cu rezultate riabile: Mitotan, Metyrapon, Amino-glutemid (1). in general ele sunt eficiente ca adju-nte ale chirurgiei.
Tratamentul chirurgical se adreseaza in primul rand efectului de masa demonstrat cu ajutorul imagisticii. Dintre tumorile secretante, cele PRL productive trebuie tratate mai intai cu bromocriptina chiar si in cele cu nivel mare hormonal, acesta putand fi influentat. Indicatia de operatie in acest caz o constituie efectul de masa important, neinflu-entarea prin medicatie sau imposibilitatea bolnavului de a folosi bromocriptina.
O secretie masi de HGH reprezinta o indicatie majora de tratament chirurgical chiar si in absenta unui efect de masa, datorita complicatiilor la care expune o secretie crescuta, prelungita de HGH (artrite, leziuni cardio-sculare). Boala Cushing reprezinta cea de-a lll-a indicatie endocrinologica de operatie. Aceste tumori rareori realizeaza efecte de masa importante. Evidentierea imagistica a acestor microadenoame este adesea dificila. De aceea s-a recurs la silirea lateralitatii lezionale prin dozarea ACTH in esantioane de sange recoltate simultan din
sinusurile petroase (20). Sindromul Nelson, hiperpigmentarea unui bolnav care a suferit o su-prarenalectomie in prezenta unui adenom hipofizar ACTH secretant, survine in 10-l5% din cazuri. Adenomul hipofizar este justitiabil de tratament chirurgical, ceea ce reuseste sa vindece boala (21, 22).
Pregatirea preoperatorie pentru chirurgia tumorilor hipofizare presupune administrarea de cantitati
suficiente de corticosteroizi chiar daca este vorba de un microadenom. Ccrticoterapia este continuata si 3-7 ziie postoperator.
Abordul transfenoidal se executa cu bonavul in decubit dorsal si cu aperturile nazale indreptate spre chirurg. Se poate utiliza calea sublabiala sau calea transnazala cu decolarea mucoasei pe sept, eventual cu incizarea aripei nasului pentru a putea insera usor speculul. Se decoleaza mucoasa de pe sept prin inflitrarea unei solutii 0,5% xilina, la care se adauga adrenalina 1/2000. Se incizeaza vertical mucoasa septala care se decoleaza pana la nivelul sinusului sfenoidal. Se luxeaza septul cartilaginos de partea opusa, se decoleaza mucoasa controlaterala de pe septul osos si se rezeca acesta, descoperindu-se fundul sinusului de pe care se decoleaza mucoasa. Se patrunde in
sinus prin ostiumuri, dupa insertia unui departator Hardy. Se deschide sinusul sfenoidal chiuretandu-se mucoasa si se descopera fundul selar. Daca acesta este erodat de tumora, se incepe ablatia ei. Daca nu, se perforeaza fundul selar, la nevoie cu dalta si ciocanul. Se largeste bresa osoasa cu pensa ciupitoare descoperindu-se capsula durala care se incizeaza in X. Sub controlul microscopic se chiureteaza si se aspira tumora, in cazul microadenoamelor se incizeaza glanda pentru descoperirea tumorii gri-roscate, care se chiureteaza. Patul tumoral poate fi tamponat cu alcool. Se introduce intraselar un fragment de muschi, grasime sau fascie care se mentine cu un fragment cartilaginos. Se scoate speculul, lasand mucoasa sa revina la sept. Se tamponeaza cu mese lubrefiante ambele choane nazale pentru 48 h. Se sutureaza incizia mucoasei nazale sau dupa caz a celei sublabiale, in abordul trans-oro-nazal, cu fire rezorbabile.
Abordurile transcraniale pot fi executate pe cale subfrontala, pterionala sau subtemporala.
Cel mai frecvent utilizat este abordul subfrontal drept pentru tumorile cu extensie supraselara si compresiune optochiasmatica importanta, fiind singurul care ofera o vizibilitate buna asupra ambilor nervi optici ai chiasmei si ia carotidei. Aceasta cale de abord este mult mai limitata printr-o pozitie prefixata a chiasmei, situatie in care rezectia unui tubercul selar si deschiderea sinusului sfenoidal trans-jugum poate largi accesul la continutul selar. Daca voletul frontal, care este bine sa fie cat mai jos spre regiunea nazo-sprancenoasa, deschide sinusul fror.tal, se recomanda chiuretarea acestuia si acoperirea cu un lambou din galea frontala res-franta si suturata la dura fronto-bazala. Polul frontal drept este retractat cu biandete, descoperindu-se nervul optic drept, carotida interna dreapta si regiunea prechiasmica ocupata de tumora, a carei capsula se incizeaza. Se chiureteaza continutul selar, asigurandu-se apoi o hemostaza ingrijita.
Abordul pterional sau subtemporal este indicat atunci cand extensia tumorala este lateroselara. Un abord transcalos poate fi necesar in extensiile tu-morale catre ventriculul 3.
Tratamentul postoperator isi pune ca scop combaterea eventualei insuficiente hipofizare, in primul rand a diabetului insipid, ce apare de obicei tran-zitor. Steroizii pot fi necesari de asemeni uneori.
Iradierile au pierdut mult din vechile optiuni, dar s-ar putea sa recastige teren, indeosebi prin iradierile tintite: proton-beam, LINAC, Gamma-Knife. Marele dezantaj al iradierilor il reprezinta imposibilitatea de a putea prevedea intotdeauna eventualele encefalopatii de iradiere. Iradierile ar mai putea pastra din indicatii in cazurile inoperabile sau cele cu tendinte la malignizare chiar daca au fost operate.
Terapiile adjunte cuprind tratamentul medicamentos cu bromocriptina ca si acela al bolii Cush-ing, care nu a putut fi controlata suficient prin actul operator.
