Prima descriere a unei atrezii ileale este a lui Goeller (1683) (4), dar abia in 1946 se poate vorbi de o reusita a rezectiei-anastomoza intr-o atrezie colonica (Potts) (4).
Louw si Bamard (1955) fac dovada experimentala a etiologiei vasculare in majoritatea atreziilor jejuno-ileale.
15 ani mai tarziu aparitia nutritiei parenterale totale a modificat complet prognosticul si atitudinea terapeutica.
EPIDEMIOLOGIE
Frecventa acestei malformatii este apreciata la 1 caz pentru 330 nou-nascuti (Hais) si o atrezie pentru 20 000 nou-nascutH (Webb).
Aceste mari variatii ale frecventei fac ca in realitate adevarul sa se situeze intre cele 2 cifre.
EMBRIOLOGIE
Pe embriologie teoria lui Tandler care explica formarea atreziilor si stenozelor duodenale, nu poate explica bine si atreziile jejuno-ileale. Conform acestei teorii, dupa faza de proliferare epite-liala, vacuolele prin coalescenta formeaza canale, iar un defect de revacuolizare este responsabil pentru aparitia atreziei si stenozei. Acest lucru s-ar petrece in a 8-a saptamana de ata intrauterina; dar majoritatea atreziilor jejuno-ileale apar mult mai tarziu.In mod obisnuit la nivelul
intestinului distal se gaseste bila, lanugo, celule epiteliale, care nu pot fi prezente decat dupa 3 luni de ata intrauterina.
Louw si Bamard dau o explicatie pentru majoritatea atreziilor jejuno-intestinale, legand experimental vasele mezenterice la fetii de caini si realizand atrezii identice cu cele care se observa la nou-nascut.
Aceasta intrerupere vasculara
prenatala este responsabila de disparitia mezenterului "in aval\" si de intreruperea si necroza tubului digestiv care se poate perfora si provoca preitonite meconiale. Zona de
intestin devascularizat se transforma intr-un cordon fibros sau se rezoarbe.
Diverse forme de atrezie pot sa fie explicate si prin importanta circulatiei colaterale deoarece intr-un anumit numar de cazuri se observa atrezii cordonale cu intrerupere mezenterica, existand insa o circulatie colaterala printr-o artera recurenta.
Locurile de stenoza si atrezie ale jejunului si ileonului sunt egal distribuite dincolo de ligamentul Treitz pana la jonctiunea ileo-cecala.
La nivelul jejunului proximal /31%), jejunul distal (20%), ileonul proximal (13%), ileonul distal (36%).
Stenoza a fost gasita in aproximativ 20% din toate cazurile examinate.
CLASIFICAREA
Clasificarea propusa aici este similara celei propuse de Louw si Bamard (1), Hays, Martin si Zerella (1), dar a fost usor modificata pentru a include leziunea de "mar decojit\" ca un subtip al tipului 3,4,5 si atrezia multipla ca al 4-lea tip jejuno-ileala (1).
Tipul I - este un diafragm intralumenal cu continuarea straturilor musculare a segmentelor proxi-male si distale si reprezinta aproape 20% din cazuri.
Tipul II - este atrezia cu un segment tip cordon intre capetele oarbe ale intestinului (35%).
Tipul III A - este atrezia cu separarea completa a capetelor oarbe insotite de un defect mezenteric in forma de "V\" - (35%).
Tipul III B - este atrezia cu defect mezenteric extins la ileonul distal, avand suportul sangn direct dintr-o artera ileo-colonica. Intestinul distal se rasuceste in jurul vasului dand impresia unei diformitati de "mar decojit\". Anomalia are insemnatate speciala deoarece insoteste o prematuritate extrema, intestinul distal este neobisnuit de mic si prezinta o scurtare a lungimii totale.
A fost raportata predispozitia ereditara a acestei forme.
Tipul IV - este atrezia multipla a intestinului subtire - 6% din cazuri.
ANATOMIE PATOLOGICA
A. Atrezii
Se intelege prin aceasta absenta unei comunicari, deci o obstructie completa.
Atreziile pot fi jejunale sau ileale, frecventa lor fiind aproape egala.Intalnim forme de atrezii unice si forme particulare in care sunt descrise atrezii multiple sau etajate.
Din punct de vedere al fundului de sac proximal el este mult destins, cu un perete ingrosat. Aceasta distensie poate fi extinsa si este cu atat mai dificil de apreciat cu cat atrezia este mai proximala. Fundul de sac distal are aspectul de intestin de pui lasand sa se destinda moderat.
Studii recente (Hamdy) au aratat ca anomaliile fundului de sac superior (anomalii musculare cu hipertrofie, anomalii ganglionare si nervoase cu diminuarea actitatii acetil-colinesterazei) erau relativ localizate la cele 2 extremitati ale atreziei si pareau in anumite cazuri reversibile.
Aceste anomalii sunt responsabile de dificultatile terapeutice deoarece exista un prost peristaltism al fundului de sac superior care antreneaza o anasto-moza nefunctionala.
Autorii au aratat ca aceste anomalii erau mult mai importante pe marginea antimezenterica decat pe marginea mezenterica ceea ce justifica plastiile intestinale de modelaj (in special jejuno-plastiile).
Autorii pledeaza pentru o ameliorare a anasto-mozelor prin practicarea unor rezectii intinse in zona sanatoasa a fundului de sac superior.
B. Stenozele congenitale
Acestea se gasesc cam in 8-l0% din cazuri si ca si atreziile necesita o interventie in urgenta.
C. Malformatii asociate
Acestea pot fi:
- mucoscidoza;
- omfalocelul;
- laparoschizisul.
DIAGNOSTIC
Varsaturile bilioase precoce evoca diagnosticul de ocluzie neo-natala. Aceste
varsaturi bilioase sunt cu atat mai precoce cu cat atrezia este mai inalta si se asocieaza si cu o intarziere in eliminarea meconiului.In locul unei emisii de meconiu poate exista o emisie de scaune modificate provenind din resturile existente in regiunea colonului.
Examenul\'abdomenului edentieaza un meteo-rism simetric pentru atrezia ileala iar in atreziile jejunale inalte abdomenul poate fi plat.
Tuseul rectal arata un microrectum. La palpare abdomenul poate edentia o masa tumorala in raport cu un fund de sac proximal destins sau chiar depozite calcare in caz de peritonita meconiala asociata.
Se pot remarca pe suprafata abdomenului unde peristaltice.
Ecografia prenatala poate suspecta o atrezie jejuno-ileala prin existenta unei mase lichidiene in abdomenul fetal.
Suspiciunea de atrezie jejuno-ileala prin ecografia prenatala nu modifica cu nimic conditiile nasterii, ci numai transferul foarte rapid intr-un mediu chirurgical.
Diagnosticul nu este totdeauna foarte usor, caci o masa lichidiana poate fi si de origine renala.
Mecanismul de producere a atreziei fiind tardiv in cursul etii intrauterine, ecografia poate sa nu il surprinda.
Al doilea element existent in aproape 1/4 dintre cazuri il reprezinta existenta unui hidramnios.In cursul examenului
radiologie trebuie respectate cateva precautii: aspiratia, incalzirea bolnavului, masuri de asepsie.
Existenta unor nivele hidro-aerice perfect orizontale si absenta aerului sub acestea permit a afirma diagnosticul de atrezie de intestin subtire.
In prezenta unor calcifieri intraperitoneale avem diagnosticul de perforatie prenatala (peritonita me-coniala).
Radiografia abdomenului pe gol este suficienta in majoritatea cazurilor pentru un diagnostic de atrezie jejuno-ileala (. 2).
DIAGNOSTIC DIFERENTIALIn atreziile jejunale inalte diagnosticul diferential se va face cu o atrezie duodenala atat clinic cat si radiologie.
Atreziile ileale trebuie sa le diferentiem de un ileus meconial, o boala Hirschsprung totala (investigatia cu bariu este utila).
Lungimea intestinului la tipul I este normala, la tipul II este un intestin posibil scurt iar tipurile III si IV de atrezie jejuno-ileala intestinul este scurt.
Studiile histologice de atrezie jejuno-ileala au demonstrat hipertrofia lozitatilor in segmentul dis-tal obstructiei si lozitati normale in segmentul proximal.
Vilozitatile din segmentul distal nu sunt numai semnificativ largite, dar sunt de asemenea sinuoase si rasucite adesea, obliterand lumenul ingust al segmentului distal atrezie.
Modelul de hipertrofie este similar hipertrofiei bilioase compensatorii dupa rezectie intestinala majora, dar mecanismul exact este complicat prin scurtarea neobisnuita a intestinului.
Diagnosticul diferential trebuie facut si cu un volvulus
prenatal printr-un defect de acolare.
Diagnosticul diferential se va face cu atreziile multiple care evoca o transmisie autosomala rece-siva precum si cu peritonita meconiala, existenta calcifierilor intraperitoneale pledeaza pentru acest diagnostic.
TRATAMENTIn conditiile unui diagnostic precoce se instituie sonda gastrica, perfuzii si antibioterapie care nu sunt obligatorii. Precautiile de asepsie sunt deosebite.In tratamentul preoperator insistam asupra:
- prelevarilor bacteriologice multiple din lichidul de aspiratie digestiva;
- incalzirea bolnavului;
- oxigenare;
- reechilibrare circulatorie;
- tamina K1.
Toate aceste masuri se vor aplica pentru o perioada de 1-4 ore.
Incizia poate sa fie mediana sau transversala urmata de bilantul lezional cu edentierea disten-siei fundului de sac proximal iar rezectia acestui fund de sac superior a fost intotdeauna insuficienta.
Fundul de sac inferior este deschis si ne asiguram de distensia sa, verificand permeabilitatea intestinului subtire in jos pana la rectum si injectand cu o mica sonda serul in lumenul intestinal.
Decizia chirurgicala luata apeleaza la 2 procedee:
- rezectie - anastomoza;
- derivatie.
Rezectia-anastomoza este tehnica cea mai satisfacatoare, caci permite sa se regleze de la inceput toate problemele si sa se micsoreze la maximum durata spitalizarii. Inconvenientele ei sunt: necesitatea unei rezectii intinse a fundului de sac superior, incongruenta intre intestinul proximal si intestinul distal, urmarile postoperatorii legate de riscurile fistulei si proasta functionare a anastomo-zei.
Cea mai buna anastomoza este o anastomoza termino-terminala.
Cand atrezia este jejunala inalta si rezectia nu se poate face pe o lungime mare se practica o je-junoplastie pe marginea antimezenterica a jejunu-lui.
Derivatia se poate efectua si poate pune la dispozitie diverse tipuri: Bischop-Koop, Santulli, Rehbein.
Dintre cazurile particulare mentionam: atrezii jejuno-ileale asociate cu un ileus meconial, atrezii multiple, sindromul de intestin nefunctional.In cazurile de atrezie jejuno-ileala segmentul distal este examinat pentru a decela alte localizari posibile de obstructie. Aceasta manevra este cel mai bine realizata instiland ulei salin sau mineral in lumen chiar dincolo de atrezie si evacuand me-coniu prin valva ileo-cecala.
Conceptele actuale de anastomoza intestinala s-au dezvoltat in ultimii 20 de ani si sunt bazate pe faptul ca rezultatul refacerii "cap la cap\" este superior unei anastomoze latero-laterale utilizata anterior.
Problemele nefunctionalitatii anastomozei au fost etate prin rezectia capatului mult dilatat proximal, ceea ce inseamna sacrificarea a 15-20 cm de intestin si realizarea unei anastomoze cu "artificii\" prind incompetenta celor doua capete.
Anastomozele de tip "cap - oblic\" au eliminat dezvoltarea unui sindrom de bucla oarba, adesea intalnit in anastomoza\' latero-laterala.
Segmentului distal trebuie rezecat rezonabil si pe cat posibil sa fie mentinut cat mai mult din intestinul distal, deoarece ileonul terminal realizeaza absorbtia taminelor liposolubile si interne in circuitul entero-hepatic al
sarurilor biliare.
O rezectie oblica la un unghi de 45° catre peretele antimezenteric cu extindere ulterioara este de obicei necesara pentru a obtine un diametru adecvat si a face o buna anastomoza.
Anastomoza este realizata intr-un singur strat cu fire inversate.
Avantajul acestui procedeu este de a permite intestinului obstructionat sa se decompreseze si sa rena la marimea normala inainte de inchidere.
