Anomaliile hemostazei sunt foarte frecvente in
insuficienta hepatica datorita scaderii sau lipsei de sinteza a factorilor de coagulare de catre ficat (II, VII, IX, X, V). La acest deficit se adauga
tulburari ale functiei trombocitare si anomalii functionale ale
fibrinogenului generand fibrinoliza si/sau coagulare intravasculara diseminata. Daca la insuficienta hepatica se adauga si leziuni preexistente (varice esofagiene,
ulcer gastroduodenal) sau concomitente, manifestarile clinice sunt dramatice prin sindromul hemoragie specific localizarii si dificultatea tratamentului.
Avitaminoze K apar in icter, in sindromul de ma-labsorbtie (fistule, colite, rezectii intestinale,
diaree prelungita), precum si prin distrugerea florei micro-biene prin antibiotice cu spectru larg. Vitamina K1 este produsa numai de te, iar vitamina K2 este produsa numai de microorganisme.
Vitamina K este liposolubila si absorbita in portiunea superioara a
intestinului subtire in prezenta bilei. La om, vitamina K este obtinuta din
diete vegetale, ca vitamina K1 si produsa in
intestin in cantitate foarte mica (vitamina K2) de catre Bacte-roides si E. coli.
Vitamina K absorbita trece prin celula hepatica, aceasta depoziteaza numai o cantitate relativ mica, cu un timp de injumatatire de cateva zile. Pacientii cu deficiente de vitamina K, sau care primesc anta-gonistii de tipul cumarinelor, nu pot y-carboxila factorii coagularii k-dependenti. Precursorii rezultati inactivi sunt eliberati in circulatie, acestia sunt denumiti prin termenul PIVKA (proteine induse prin absenta sau antagonismul vitaminei K). Importanta factorilor y-carboxilate ale factorilor II, VII, IX, X consta din faptul ca acestia pot forma un complex foarte activ in asociere cu ionii de calciu, care se leaga de membrana fosfolipidica si activarea factorilor IX si X sau transformarea protrombinei in trombina nu se poate produce.
Administrarea de dicumarina (antivitamina K) determina sindroame hemoragice cu TQ, TCA alungit si cu diminuarea neta a factorilor II, VII, IX, X fara modificari ale factorului V si fibrinogenului.
Tratament. Plasma congelata, vitamina K1 50-l00 mg i.v.
Date de laborator
Pentru ca analizele de laborator sa fie credibile, trebuie recoltate corect incepand de la punctie, proportia de sange si solutia anticoagulanta, calitatea seringii, a eprubetei de recoltare pana la timpul de efectuare a analizei, care sa nu fie peste 2 ore si imediat pentru\'factori labili.
Un timp de sangerare prelungit cu trombopenie izolata va necesita mielograma pentru a diferentia trombopenia de origine medulara de cea periferica.
Un TS alungit cu trombocite numeric normale in absenta terapiei de tip
aspirina va orienta diagnosticul spre trombopatie care va fi confirmat prin testele functiei plachetare: de adeziune, de agregare si eliberare.
O alungire a TC si a timpului de cefalina activata (TCA) va presupune boala Willebrand care va fi confirmata prin dozarea activitatii functionale si dozajul imunologic al factorului Willebrand.
Un TCA crescut va evoca mai tarziu o hemofilie A sau B confirmate prin dozarea factorilor VIII si IX si apoi (mai rar) a deficitului de factor XI, XII sau prezenta unui anticoagulant circulant de tip inhibitor specific a unui factor plasmatic.
TQ alungit izolat inseamna un deficit de factor VII.
Alungirea TCA si TQ dupa eliminarea unei eventuale heparinemii accidentale indica dozajul factorilor complexului protrombinic (II, VII, X) care va diferentia avitaminoza K de insuficienta hepatocelu-lara (testul Koller cu vitamina K face aceasta diferentiere).
Alungirea TQ si TCA in asociatie cu trombo-penie si in context cu defibrinare, impune dozarea produsilor de defibrinare (PDF) si testul cu etanol. in situatia cand testele biologice sunt normale in contextul unor anteceddente hemoragice se impune corectarea factorului XIII.
Deficite care modifica timpul Quick
Sunt rare si de severitate clinica variabila: deficitul factorului X - care alungeste si TCA; deficitul factorului II care alungeste TQ si TCA; deficitul factorului care de asemenea alungeste TQ si TCA.
Deficitul sistemului de contact
Defectele factorului XII, de prekalicreina si kini-nogen de greutate moleculara inalta, determina indeosebi manifestari trombocitare.
Anomaliile fibrinogenului si polimerizari
Afibrinogenemia congenitala si deficitul factorului XIII se manifesta clinic prin:
hemoragii din cordon la nastere, hemoragii ulterioare asociate cu tulburari de cicatrizare.
Afibrinogenemia prezinta TCA, TQ si factorul de trombina normale. Diagnosticul deficitului factorului
XIII se pune pe trombelastograma si pe testul de solubilizare a cheagului.
