mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  



Afectiuni ale corticosuprarenalei
Index » Endocrinologie si metabolism » Afectiuni ale corticosuprarenalei
» Hipofunctia corticosuprarenalei

Hipofunctia corticosuprarenalei


Share





Cauzele insuficientei suprarenaliene pot fi impartite in doua categorii generale: (1) afectiunile asociate cu o incapacitate primara a suprarenalelor de a sintetiza cantitati suficiente de hormoni si (2) afectiuni asociate cu o insuficienta secundara determinata de secretia sau eliberarea inadecvata a ACTH-ului (elul 332-9).

INSUFICIENTA CORTICOSUPRARENALIANA PRIMARA (BOALA ADDISON) Descrierea originala a bolii Addison - "slabiciune si debilitate generala, afectare importanta a activitatii cardiace, iriilitate gastrica si o modificare particulara a culorii tegumentului\" - rezuma manifestarile clinice principale. Cazurile avansate sunt de obicei usor de diagnosticat, insa recunoasterea afectiunii in fazele timpurii poate reprezenta o adevarata procare.



Incidenta Insuficienta corticosuprarenaliana primara este relativ rara, poate aparea la orice varsta si afecteaza in mod egal ambele sexe. Din cauza cresterii utilizarii steroizilor in scop terapeutic, insuficienta suprarenaliana secundara este relativ frecventa.
Etiologie si patogeneza Boala Addison este procata de o distractie progresiva a corticosuprarenalei, care trebuie sa cuprinda peste 90% din glanda pentru ca sa apara semnele de insuficienta. Suprarenala este sediul frecvent al afectiunilor granulomatoase cronice, in special tuberculoza, dar si histo-plasmoza, coccidioidomicoza si criptococoza. in studii mai vechi tuberculoza era responsabila pentru 70-90% din cazuri; totusi, in prezent, cea mai frecventa cauza este atrofia idiopatica, responsabil fiind probabil un mecanism autoimun. Rareori se intalnesc alte leziuni, cum ar fi adrenoleucodistrofia, hemoragia bilaterala, metastazele tumorale, amiloidoza, adrenomieloneuro-patia, insuficienta corticosuprarenala familiala sau sarcoidoza.
La jumatate dintre pacienti exista anticorpi antisuprarenalieni circulanti. Antigenul specific corticosuprarenal catre care sunt directionati autoanticorpii este P450C21. In timp ce majoritatea anticorpilor produc distractia suprarenalei, alti anticorpi pot determina boala Addison prin blocarea fixarii ACTH-ului pe receptorul sau. La unii dintre subiecti exista si anticorpi antitiroidieni, antiparatiroidieni si/sau antitesut gonadic ( si modulul 340). Exista de asemenea o incidenta crescuta a tiroiditei limfocitare cronice, a insuficientei ovariene premature, a diabetului zaharat tip I si a hipotiroidiei sau hipertiroidiei. Aparitia a doua sau mai multe dintre aceste afectiuni endocrine autoimune la acelasi individ defineste sindromul autoimun poliglandular de tip II. Pot aparea si alte afectiuni, cum ar fi anemie pernicioasa, vitiligo, alopecie, sprue nontropical si miastenia gravis. in cadrul unei familii, mai multe generatii sunt afectate de una sau mai multe dintre bolile de mai sus. Sindromul poliglandular de tip II este rezultatul unei mutatii genetice pe cromozomul 6 si este asociat cu alelele HLA B8 si DR3.
Asocierea dintre insuficienta paratiroidiana si cea suprarenaliana si moniliaza mucocutanata cronica constituie sindromul autoimun poliglandular de tip I. Alte boli autoimune care apar in acest sindrom sunt: anemia pernicioasa, hepatita cronica activa, alopecia, hipotiroidia primara si insuficienta gonadala prematura. Nu exista o asociere cu sistemul HLA; acest sindrom este transmis autosomal recesiv. Sindromul de tip I apare de obicei in timpul copilariei, iar sindromul de tip II la varsta adulta. Mecanismul prin care predispozitia genetica si/sau auto imunitatea interactioneaza in patogeneza acestor afectiuni sunt necunoscute.
Suspiciunea clinica de insuficienta suprarenaliana este crescuta la pacientii cu SIDA ( modulul 308). Citome-galovirusul afecteaza in mod curent glandele suprarenale [asa-numita suprarenalita necrozanta cu citomegalovirus (CMV)], dar se raporteaza afectari ale suprarenalelor si de catre Mycobacterium avium-intracellulare, Criptococcus si sarcom Kaposi. Insuficienta suprarenaliana la pacientii cu SIDA poate sa fie asimptomatica, insa investigatiile care apreciaza rezervele suprarenalei au frecvent valori anormale. La interpretarea testelor care apreciaza activitatea corticosuprarenalei este important de notat medicatia care poate potenta sau cauza insuficienta suprarenaliana (rifampicina, fenitoina, ketoconazol si opiacee).
Adrenoleucodistrofia determina demielinizare severa si moarte precoce la copii, iar la adulti adrenomieloneuropatia se asociaza cu neuropatie mixta senzitiva si motorie cu paraplegie spastica. in ambele cazuri se gasesc niveluri circulante crescute de acizi grasi cu lant foarte lung si se asociaza insuficienta suprarenaliana. Insuficienta suprarenaliana familiala este o afectiune autosomal recesiva, care determina neresponsivitate la ACTH secundara unor mutatii la nivelul receptorului pentru ACTH. Hemoragiile si infarctul suprarenalei apar la pacientii cu tratament anticoagulant si la cei cu anticoagulanti circulanti si stari de hipercoagulabilitate, cum ar fi sindromul antifosfolipid.


Semne si simptome clinice Insuficienta corticosuprarenaliana determinata de distructia progresiva a suprarenalei se caracterizeaza printr-un debut insidios al fatigabilitatii, slabiciunii, anorexiei, gretii, varsaturilor, pierderii ponderale, pigmentarii cutanate si a mucoaselor, hipotensiunii arteriale si uneori ahipoglicemiei (elul 332-l0). in functie de durata si de gradul insuficientei suprarenaliene, manifestarile pot varia de la fatigabilitatea cronica usoara pana la socul fulminant asociat cu o distructie acuta a glandelor, descris de Waterhouse si Friderichsen.
Astenia este simptomul principal. La debut poate fi sporadica, de obicei mai evidenta in conditii de stres; cand afectarea suprarenalelor se agraveaza pacientul ajunge sa fie obosit permanent, fiind necesar repausul la pat.
Hiperpigmentarea poate fi importanta sau absenta. Ea apare obisnuit ca o coloratie generalizata maro, ca de tanin sau cu aspect bronzat la nivelul coatelor sau plicilor mainii si la nivelul ariilor normal pigmentate, cum ar fi areolele mamare.

La nivelul mucoaselor pot aparea pete negre-albastrui. La unii pacienti pot aparea nevi pigmentari si paradoxal zone neregulate de vitiligo. Ca un semn timpuriu, pacientii pot observa o hiperpigmentare persistenta dupa expunere la soare.
Hipotensiunea arteriala accentuata postural este frecventa, presiunea sanguina putand fi de 80/50 mmHg sau mai putin.
Tulburarile gastrointestinale sunt deseori motivele de prezentare la medic. Simptomele variaza de la anorexie usoara cu pierdere in greutate pana la greata, varsaturi si diaree fulminante si dureri abdominale difuze, care pot fi atat de severe incat sa fie confundate cu abdomenul acut. Pacientii pot avea tulburari de personalitate, de obicei iriilitate excesiva si agitatie. Ascutirea simturilor tactil, olfactiv si auditiv este reversibila sub tratament. Parul axilar si pubian poate fi redus a femei din cauza disparitiei sintezei suprarenale de androgeni.
Date de laborator in fazele timpurii ale distructiei progresive a suprarenalelor pot sa nu existe anomalii detecile ale parametrilor paraclinici de rutina, insa rezerva suprarenaliana este scazuta - adica, cantitatea de steroizi eliberata in conditii bazale poate fi normala, dar dupa stres apare o crestere nesemnificativa anormala. Stimularea suprarenalei cu ACTH evidentiaza anomaliile prezente in acest stadiu al afectiunii, prin existenta unui raspuns scazut si/sau imposibilitatea cresterii nivelului de cortizol peste cel bazai. In stadiile mai avansate de distructie a suprarenalelor, nivelele serice ale sodiului, clorului si bicarbonatului sunt reduse, iar nivelul seric al potasiului este crescut. Hiponatremia se datoreaza atat pierderii sodiului prin urina (din cauza deficitului de aldosteron), cat si patrunderii lui in timentele intracelulare. Aceasta depletie extravasculara de sodiu reduce lumul lichidului extracelular si accentueaza hipotensiunea arteriala. Nivelele plasmatice ridicate ale vasopresinei si angiotensinei II pot contribui la hiponatremie, prin alterarea clearance-ului apei libere. Hiperkalemia se datoreaza asocierii dintre deficitul de aldosteron, alterarea filtrarii glomerulare si acidoza. Nivelele bazale ale cortizolului si aldosteronului sunt scazute si nu pot creste dupa administrare de ACTH. Hipercalcemia usoara spre moderata apare la 10-20% dintre pacienti, motivele fiind necunoscute. Pot aparea modificari nespecifice pe electrocardiograma, iar pe electroencefalograma apare o reducere si incetinire generalizata. Pot fi prezente o anemie normocitara, o limfocitoza relativa si o eozinofilie moderata.
Diagnostic Diagnosticul de insuficienta suprarenaliana trebuie pus numai dupa efectuarea testului de stimulare cu ACTH, pentru a aprecia capacitatea de rezerva a suprarenalelor pentru productia steroizilor ( mai sus protocolul testului cu ACTH). In insuficienta suprarenaliana severa rata de secretie a cortizolului este marcat scazuta, aceasta putand fi apreciata indirect prin descoperirea reducerii sau absentei cortizolului in urina pe 24 h. In insuficienta suprarenaliana usoara (scaderea rezervei supra-renaliene) valorile steroizilor din urina si sange sunt in limite normale; de aceea, diagnosticul de insuficienta suprarenaliana nu trebuie niciodata exclus doar pe baza unor valori normale ale steroizilor urinari in conditii bazale. Valoarea cortizolului plasmatic variaza de la zero
pana la limitele inferioare ale normalului si de aceea are o valoare diagnostica mica. Secretia de aldosteron este de obicei scazuta, determinand pierdere de sare si cresterea nivelului plasmatic al reninei. In insuficienta suprarenaliana primara, ACTH-ul plasmatic sipeptidele asociate (|3-lipotropina) sunt crescute datorita pierderii relatiei feedback obisnuite cortizol -hipotalamus-hipofiza, in timp ce in insuficienta suprarenaliana secundara valoarea plasmatica a ACTH-ului este scazuta sau normala "inadecvat\" (ura 332-l1).
Diagnostic diferential Deoarece slabiciunea si fatiga-bilitatea sunt simptome comune mai multor afectiuni, diagnosticul clinic al insuficientei corticosuprarenaliene la debut poate fi dificil de pus. Totusi, simptomele digestive usoare asociate cu pierderea ponderala, anorexia si existenta unei hiperpigmentari fac necesar un test de stimulare cu ACTH, pentru a exclude insuficienta suprarenaliana, in special inainte de a incepe tratamentul steroidic. Pierderea ponderala este utila in evaluarea semnificatiei asteniei si indispozitiei. Pigmentarea rasiala poate constitui o problema, insa pacientul observa o crestere recenta siprogresiva a pigmentatiei in cazul distructiei gradate a suprarenalelor. Hiperpigmentatia nu apare atunci cand distractia suprarenalelor este rapida, ca de exemplu in hemoragia suprarenaliana bilaterala. Hiperpigmentarea prezenta si in alte afectiuni poate reprezenta de asemenea o problema, insa aspectul si distributia pigmentului in insuficienta suprarenaliana sunt de obicei caracteristice. Cand exista dubii, determinarea nivelului de ACTH si investigarea rezervei suprarenale prin administrare de ACTH asigura o diferentiere certa.



TRATAMENT

Tuturor pacientilor cu boala Addison trebuie sa li se administreze un tratament hormonal specific de substitutie. Ca si diabeticii, acesti pacienti trebuie informati asupra afectiunii lor. Terapia de substitutie trebuie sa corecteze atat deficitul de glucocorticoizi cat si pe cel de mineralocorticoizi. Hidro-cortizonul (sau cortizolul) reprezinta baza tratamentului. Pentru majoritatea adultilor dozele de cortizon variaza intre 20-30 mg/zi (functie de greutate). Pacientii sunt sfatuiti sa ia medicatia glucocorticoida in timpul mesei, iar daca nu este posibil, cu lapte sau un antiacid, deoarece aceste medicamente pot creste aciditatea gastrica si pot exercita efecte toxice directe asupra mucoasei gastrice. Pentru a stimula ritmul diurn normal al suprarenalei doua treimi din doza va fi administrata dimineata, iar restul de o treime va fi administrata dupa-amiaza, tarziu. La unii pacienti apare insomnie, iriilitate si excitatie psihica dupa initierea tratamentului; la acestia doza trebuie redusa. Alte indicatii pentru reducerea dozelor sunt: hipertensiunea arteriala, diabetul zaharat. Pacientii obezi si cei aflati in tratament cu medicatie anticonvulsivanta necesita cresterea dozelor. Determinarea valorilor plasmatice ale ACTH sau cortizolului sau ale cortizolului urinar pare sa nu fie de ajutor in determinarea dozelor optime de glucocorticoid.
Deoarece dozele de hidrocortizon de substitutie nu inlocuiesc componenta mineralocorticoida a hormonilor suprarenalieni, este necesar de obicei un supliment de mineralocorticoizi. Aceasta se realizeaza prin administrarea orala zilnica a 0,05-0,1 mg fludrocortizon. Pacientii trebuie de asemenea invatati sa ingere sodiu in cantitati mai mari (3-4 g/zi).
Realizarea unei substitutii adecvate a mineralocorticoizilor poate fi apreciata prin determinarea tensiunii arteriale si a electrolitilor serici. Presiunea sanguina trebuie sa fie normala si fara modificari posturale; nivelul seric al sodiului, potasiului, creatininei si ureei trebuie, de asemenea, sa fie normal. Masurarea reninei plasmatice poate fi si ea utila in titrarea dozelor.
Complicatiile tratamentului cu glucocorticoizi, cu exceptia gastritei, sunt rare la dozele folosite in tratamentul bolii Addison. Complicatiile tratamentului cu mineralocorticoizi includ hipokalemie, hipertensiune arteriala, marirea cordului si chiar insuficienta cardiaca congestiva determinata de retentia de sodiu. Determinarea periodica a greutatii, nivelului seric al potasiului si presiunii sanguine sunt utile. Toti pacientii cu insuficienta suprarenaliana trebuie sa poarte o nota cu specificarea afectiunii, sa fie invatati sa-si administreze singuri steroizi parenteral si sa fie dotati cu posibilitati de apelare urgenta a serviciilor medicale.
Probleme speciale ale tratamentului In perioada afectiunilor intercurente, mai ales febrile, dozele de hidrocortizon trebuie dublate. in bolile severe ele trebuie crescute la 75-l50 mg/zi. Cand nu este posibila administrarea per os trebuie realizata administrarea parenterala. La fel, se recomanda suplimentarea dozei de glucocorticoizi inaintea interventiilor chirurgicale sau a extractiilor dentare. Pacientii trebuie de asemenea sfatuti sa creasca doza de fludrocortizon si sa adauge sare la dieta lor altminteri normala, in timpul perioadelor de efort fizic excesiv, cu transpiratii, pe vreme foarte calduroasa si in tulburarile gastrointestinale. O strategie simpla este suplimentarea dietei cu supa sarata de 1-3 ori pe zi (o cana cu supa de vita sau pui contine 35 mmol de sodiu). Pentru a vedea un program reprezentativ de tratament cu steroizi la un pacient cu insuficienta suprarenaliana care va suferi o operatie majora, consultati elul 332-l1. Acest program este realizat astfel incat sa asigure in ziua interventiei chirurgicale o cantitate de cortizol egala cu cea a unui individ normal, care sufera un stres major prelungit (10 mg/h, 250-300 mg/zi). Dupa aceea, daca elutia pacientului este buna si acesta este afebril, doza de hidrocortizon se reduce cu 20-30% zilnic prin tatonare. Administrarea parenterala de mineralocorticoizi nu este necesara la doze de hidrocortizon mai mari de 100 mg/zi, datorita efectelor mineralocorticoide ale hidrocortizonului la asemenea doze.



Tipareste Trimite prin email















Adauga documentAdauga articol scris

Copyright © 2008 - 2019 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor


  Sectiuni Endocrinologie si metabolism:


 
Fa-te cunoscut!
Invitatie Online - promoveaza produse medicale

Promoveaza! firme, clinici, cabinete medicale. Locul ideal sa spui si la altii ca existi.

 

Creaza cont si exprima-te

vizitatorii nostri pot fi clientii tai