Exostoza si boala exostozanta
-exostoza = formatiune tumorala osteocartilaginoasa sau osteocondrom,situata usu.la nivelul oaselor lungi, de consistenta osoasa,de marime variabila
-porneste de la nivelul cartilajului de crestere si se extinde in regiunea metafizara
-daca sunt mai multe exostoze->boala exostozanta (transmitere A-D,esp.la baietI)
-localizare->oasele lungi,in regiunea metafizara
-femur->proximal si distal
-humerus proximal
-radius distal
-tibie->proximal si distal
-clinic:
-tumefactie
-afectare articulara prin volum
-compresiune sau elongatie pe pachetul vasculo-nervos
-Rx->forme pediculate,forme conopidiforme,forme cu baza larga de fixare pe os
-dg.diferential:
-tumori maligne osoase
-distrofie osoasa fibro-chistica
-tratament:
-extirparea tumorii daca determina
durere sau alte
tulburari functionale loco-regionale (bursite, leziuni nervoasE)
-tratamentul devierilor in ax prin osteotomii de relaxare
-evolutie:
-usu.benigna dar exista ipoteza malignizarii in boala exostozanta
-exostozele pot determina devieri in ax si devieri articulare in var sau valg prin afectarea cartilajelor de crestere
Artrogripoza
= sdr.congenital complex caracterizat prin limitarea mobilitatii mai multor articulatii si prin prezenta de pozitii vicioase ale membrelor inca de la
nastere (prin transformarea tesutului muscular in tesut fibros si fibro-grasoS)
-istoric:
-prima descriere->Otto (1841)
-a fost considerata secundara hipoplaziei musculare->s-a folosit termenul de amyoplazie (falS)
-etiopatogeneza:
-la inceput muschii sunt configurati normal pt.ca ulterior prin actiunea factorilor teratologici sa fie inlocuiti de tesut fibros sau tesut fibro-grasos
-s-a dovedit producerea bolii de catre v.Coxsackie la embrionul de gaina
-clasificare:
1. afectare doar a membrelor (50% din cazurI)
. membre superioare
-redoare in extensie de cot
-redoare in flexie a gatului mainii
-redoarea articulatiilor interfalangiene
-extensia degetelor
-dezvoltarea slaba a musculaturii centurii scapulare->pacientul "arunca din umar" la flexie
. membre inferioare
-displazii sau luxatii de sold
-redori in extensie ale genunchiului pana la subluxatie
-picioare strambe->usu.var equin
-tratament dificil deoarece nu se poate aprecia functia musculara
2. afectarea membrelor asociata cu afectarea altor organe
-hipoplazie pulmonara
-intarziere in crestere
-modificari cranio-faciale->micrognatie
3. afectarea membrelor asociata cu grave disfunctii ale SNC
-diagnostic pozitiv->clinic si radiologic
-tratament:
-de la nastere->tratament conservativ->masaj,kinetoterapie activa sau pasiva,imobilizari
-cazuri mai severe (date de gradul redoriI)->tratament chirurgical:
-capsulotomii
-transpozitii musculare
-tricepsul brahial pe biceps in imposibilitatea de flexie a cotului
-transpozitie de ischiogambieri pe tendonul quadricepsului si capsulotomie posterioara de genunchi in flexii de genunchi
-osteotomii "in ic"
Luxatia congenitala de rotula
= pozitionarea permanenta de la nastere a rotulei pe fata laterala a genunchiului;aceasta pozitionare este fixa
-incidenta:
-luxatie relativ rara
-poate fi prezenta in maladia Langdon-Down
-luxatia poate fi uni- sau bilaterala
-exista predilectie familiala
-morfopatologie:
-rotula hipoplazica,creasta fetei posterioare mult aplatizata
-condilul extern,fata anterioara a femurului sunt mai putin exprimate;sant intercondilian insuficient de adanc
-tibie subluxata lateral si rotata extern->valgum al genunchiului si redoare in flexie a genunchiului
-quadriceps fibrozat,fara elasticitate->functioneaza ca flexor rotator extern al tibiei
-diagnostic pozitiv:
-greu la sugar->suspectare in caz de flexie ireductibila de genunchi si rotatie externa a tibiei
-palpare->condilii femurali,rotula situata posterior
-↓ functiei quadricepsului
-daca copilul se ridica si merge->flexia genunchiului si dislocarea externa a rotulei accentuate
-diagnostic radiologic->osificarea rotulei dupa varsta de 4 ani
-tratament->tratament chirurgical dupa varsta de 4 ani
-plastii musculare si tendinoase de intarire a vastului medial si relaxare a vastului extern
-imobilizari gipsate cu genunchiul in extensie 6 saptamani
-tratament de recuperare musculara si a redorii
Luxatia recidivanta de rotula
-in extensie rotula este in pozitie normala;in flexie rotula merge pe fata externa a genunchiului
-poate apare spontan sau la eforturi fizice
-debut->usu.traumatic (miscare de rotatie si flexie fortata urmata de extensie bruscA)
-cauze locale:
-aplatizarea crestei patelare de pe fata posterioara
-hipertonia comparativa a vastului extern
-aplatizarea fetei anterioare a condilului extern femural
-lipsa de adancime a santului intercondilian
-insuficienta functionala a quadricepsului->fibrozare dupa injectite
-clinic:
-durere vie la nivelul genunchiului
-flexie din genunchi
-pozitie externa a rotulei
-repozitionarea rotulei poate determina hemartroze
-tratamentul primei luxatii:
-imobilizare pe o atela posterioara
-interzicerea sprijinului pe membrul respectiv 4 saptamani
-Rx->subluxatie de rotula
-Rx cu genunchiul in flexie (Rx axiala de rotulA)
-normal->liniile dintre fetele rotulei si condili sunt paralele
-varful rotulei se proiecteaza in fundul santului intercondilian
-patologic:
-se penseaza fata de la nivelul conductului extern
-se largeste fata de la nivelul condilului intern
-tratamentul formei cronice:
-usu.numai chirurgical->tehnica depinde de situatia rotulei si de simptomatologie
-in sdr.de presiune excesiva laterala->daca suferinta rotulei nu este prea severa se incearca tratamentul conservativ
-obiective:
-intarirea vastului intern
-slabirea vastului extern
-tehnici:
-se aduce din vastul intern un lambou care se fixeaza pe fata interna a genunchiului->tehnica Green
-fixarea ligamentului rotulian mai intern
-tenodeza semitendinosului + plastia vastului intern
-postoperator->imobilizare in aparat gipsat 6 saptamani
Torticolisul
= pozitie vicioasa a capului in toate cele 3 planuri:
-sagital->inclinare anterioara
-frontal->inclinare laterala
-transversal->rotatia barbiei in sens invers inclinarii capului
-poate fi congenital sau dobandit
Torticolisul congenital
-usu.unilateral prin contractia SCM
+/- contractia scalenului anterior si a omohioidianului->antreneaza deplasarea laterala a laringelui si a traheei si hemihipotrofia fetei (aderenta fasciei profunde la carotidA)
-teoriile contractiei SCM:
. traumatism pre- sau intrapartum
-poate fi prezenta o formatiune tumorala dependenta de muschi,libera fata de planurile superficiale, inca din prima saptamana dupa nastere
-apare dupa nasteri dificile (prezentare pelviana,aplicare de forcepS) sau dupa nastere cezariana
. teoria ischemica->ocluzii venoase care produc ischemie in structura SCM->fibrozare
. teoria neurologica
. teoria infectioasa
. sdr.de compartiment
-nastere prelungita->pozitia craniului determina compresiunea SCM->ischemie->fibrozare
-se asociaza si cu alte malformatii,de exemplu luxatie de sold
-clinic:
-SCM mai exprimat
-capul inclinat spre partea cu leziunea
-axul ochilor se indreapta invers leziunii
-mentonul se indreapta invers leziunii
-hipodezvoltare a hemifetei
-tratament:
-la inceput conservativ->tratament postural (pozitionarea
sugarului in pozitie usoara de hiperextensie si aplicarea unor stimuli vizuali si auditivi din partea opusA) sau elongarea SMC
-tratament chirurgical->maxim pana la varsta de 2 ani pt.ca sa nu apara fenomenele tardive
-tenotomii sau tenoplastii proximale si distale
-rezultate bune->nu necesita imobilizare postoperatorie la varsta mica
-torticolis secundar->tratamentul bolilor inductoare
-daca tratamentul nu reuseste:
-fibroza SCM
-hemihipotrofia fetei
-tulburari de vedere
-scolioza dorsala superioara cu ridicarea umarului de aceeasi parte
-diagnostic diferential:
1. anomalii congenitale
-torticolisul postural->sdr.Sadifer din refluxul gastro-esofagian congenital,secundar esofagitei
-hemivertebre in regiunea
cervicala superioara
-fuziune atlanto-occipitala unilaterala
-sdr.Klippel-Feil
-gat foarte scurt
-malformatii de forma si de numar ale vertebrelor din regiunea cervicala si dorsala superioara
-malformatii cardiace si de cutie toracica
-inclinare tipica pt.torticolis
-pilozitatea coboara pe tot gatul
2. torticolis traumatic
-esp.la nivelul C1-C2
-subluxatii rotatorii intre C1 si C2,cu deplasare anterioara de sub sau peste 5 mm sau deplasare posterioara
-fracturi
3. torticolis infectios Grissel
-apare usu.in timpul infectiilor de cai respiratorii superioare
-debut brusc dupa o miscare a capului
-pozitia capului este mentinuta cu mana
-orice tentativa de repozitionare este foarte dureroasa
-evolutie usu.benigna dar poate determina osteoartrite (atlanto-axoidienE) si compresiuni bulbare
-tratament conservativ->extensie,antiinfectioase,antiinflamatoare
-alte cauze de torticolis infectios:
-limfadenite cervicale
-subluxatie spontana hiperemica pe atlas
-artrita reumatoida,spondilita
4. tulburari neurologice
-tulburari de vedere si de auz
-syringomielie
-tumori de maduva cervicala
-tumori cerebrale esp.de fosa posterioara
5. calcifierea discurilor intervertebrale
Osteogeneza imperfecta
-este o boala cu transmitere genetica (A-D,A-R)
-alte denumiri:
-osteopsatiroza;boala sclerelor albastre
-displazie periostala congenitala;boala oaselor de sticla
-caracteristici:
-osteoporoza generalizata
-fragilitate osoasa
-laxitate ligamentara
-tulburari de producere a dentinei
-sclerotice albastre
-surditate de transmisie
-transpiratii abundente
-clasificare:
1. forma congenitala->manifesta de la nastere->boala Vrolik
2. forma tardiva->boala Lobstein
-forma grava->fracturi din primul an de viata->grave deformari ale membrelor si coloanei
-forma usoara->primele fracturi apar dupa primul an de viata
-exista 2 forme cu transmitere A-D si 2 forme cu transmitere A-r
-incidenta : 1/20.000 nou-nascuti
-morfopatologie:
-structura deformata a fibrelor de colagen prin tulburari de sinteza proteica
-la nivelul dentinei->tulburari in distributia glicozaminoglicanilor
-osteoblastele in numar ↑ produc in exces osteoid
-osteoclaste morfologic normale dar determina rezorbtie osoasa->osteoporoza + fragilitate osoasa
-leziuni secundare la nivelul cartilajului de crestere
Forma neonatala Vrolik
-apare usu.in familiile in care exista o forma de osteogeneza imperfecta
-clinic:
-nou-nascut mic cu membre scurte si devieri in ax esp.la membrele inferioare
-prezenta de formatiuni tumorale secundare formarii calusului vicios dupa fracturile din viata intrauterina
-craniu mai mare,moale la palpare,cu perceperea de crepitatii cartilaginoase + / - hidrocefalie
-fracturi la nivelul coastelor in viata intrauterina->deformarea toracelui in forma de clopot
-mortalitate pana la 60% din cazuri
-prin crestere->copii scunzi (28%->nanisM)
-Rx:
1. oase lungi
-corticala subtire,canal medular mult largit
-oase mai scurte si mai groase
-diafiza>calus cu oasele in pozitie corectata sau vicios,calus bogat sau nu
2. coloana vertebrala
-corpul vertebrelor mai plat->platisponilie
-prin fracturare->vertebre cuneiforme
3. aripa oaselor iliace->mai groasa,greu de evidentiat din cauza transparentei osoase
4. craniu->lipsa de calcifiere a boltei craniene->aspect de "mozaic"
Forma tardiva Lobstein
-descoperita mai tarziu,cu ocazia unei fracturi la un traumatism minor
-clinic:
-sclere albastre sau nu
-dinti de culoare galbuie,fragilitatea fanerelor
-miscari articulare de amplitudine mai mare
-coapsa deformata "in crosa"
-gamba "in iatagan"
-cifoscolioza->fracturi la nivelul coloanei vertebrale
-diferenta de lungime intre membre secundara fracturilor
-dupa varsta de 18-20 ani fracturile devin mai rare
-triada simptomatica clasica:
-fragilitate osoasa
-sclere albastre
-surditate->apare la 12-14 ani secundar fracturilor din urechea medie
-Rx:
-fracturile determina pozitii vicioase
-deformarea corticalei,largirea canalului medular
-coloana vertebrala reuseste sa sustina corpul dar apar scolioze sau cifoscolioza
-oasele bazinului deformate
-tratament:
-tratamentul conservativ sau chirurgical al fracturilor
-tratamentul pozitiilor vicioase ale oaselor lungi->osteotomii de corectie
-profilaxia fracturilor:
-ortezare
-introducerea unei tije in canalul medular
Sindactilia
= malformatia degetelor caracterizata prin trecerea tegumentelor de pe un deget pe celalalt palmar si dorsal, limitand astfel mobilitatea degetelor
-clinic:
. sindactilie completa->unirea degetelor pe toata lungimea,pana la varf
. sindactilie incompleta->spatiul interdigital este prezent partial
. sindactilie simpla->unirea degetelor se face prin tegument si tesut fibros
. sindactilie complexa->interesare osoasa anormala (sinostozA)
-modificari musculo-tendinoase si ale pediculului neuro-vascular
+ / - inclinari patologice ale degetelor->clinodactilie sau campodactilie
+ / - diferente de lungime intre degete->brahisimfalagism
-sindactilia poate fi simptom in sdr.Apert
-frecventa : 1/2000 nou-nascuti
-cel mai frecvent este interesat spatiul 3 interdigital,apoi spatiile 4,2,1
-poate fi prezenta polidactilia
-este mai frecventa postaxial (ulnaR)
-patogenie->degetele mainii se separa dupa ce sunt conformate in S6-8 de viata intrauterina
-tratament:
-plastii loco-regionale in "zig-zag"
-este importanta realizarea spatiului interdigital si evitarea reformarii puntilor de unire a degetelor
-usu.rezultate bune in caz de integritate a sistemului vasculo-nervos
Copyright © 2008 - 2024 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este
interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii. Termeni
si conditii - Confidentialitatea
datelor
