Definitie
Bronsiectaziile constituie astazi o entitate clinica bine individualizata, caracterizata anatomic prin largirea permanenta, definitiva si ireversibila a calibru-lui bronhiilor (Prof. C. Carpinisan). Aceasta definitie elimina dilatatiile reversibile si tranzitorii secundare unor procese infectioase sau mecanice la nivelul bronhiilor. Precizam ca exista si bronsiectazii nesupurate, adica fara bronhoree (formele "uscate\", formele hemoptoice), dupa cum exista si bronhoree fara bronsiectazie (1, 10).
De obicei bronsiectaziile intereseaza bronhiile de calibru mediu de tip segmentar sau subseg-mentar, carora le altereaza structural peretele si le oblitereaza ramificatiile distale realizand asa-numi-tul "fund de sac\".
Majoritatea bronsiectaziilor se exprima clinic dupa grefarea locala a infectiei bacteriene de tip supurativ care genereaza bronhoreea purulenta, care are un caracter recurent si o marcata tendinta la cronicizare.
EpidemiologieIn era preantibiotica frecventa bronsiectaziilor a fost foarte ridicata: 100-l000 la suta de mii de locuitori; afectiunea interesa indeosebi copin pana la 10 ani, imbraca forme severe, deseori cu sfarsit letal. Prof. C. Carpinisan afirma ca bronsiectaziile supurate reprezentau peste 50% din cazurile de supuratii bronhopulmonare cu indicatie operatorie.
Bronsiectaziile sunt mai frecvente la barbati. Jumatate din cazuri apar la copii sub 15 ani.In Statele Unite si in Europa numarul bolnavilor de bronsiectazie a scazut mult in ultimele decenii ca urmare a vaccinurilor profilactice si antibiote-rapiei.
Mentionam ca au fost identificate grupuri etnice la care bronsiectazia are o frecventa mai ridicata in Noua Zeelanda, Samoa, Alaska.
Etiologie
Trebuie precizat de la inceput ca exista bron-siectazii aparent primitive sau idiopatice, a caror cauza primara nu poate fi identificata.
Bronsiectaziile de cauza cunoscuta se impart in: a) dobandite, b) congenitale, c) asociate cu dezordini imunologice (10, 11, 13).
a) Dobandite
1. Infectii (in copilarie):
- rujeola
-
tuse convulsiva
- bronsiolita (bronsita)
- pneumonie
- tuberculoza
2. Obstructie bronsica localizata
- corpi straini
- tumori
b) Congenitale
1. Primare
2. Secundare (defecte congenitale primare ne-bronsiectatice, dar farizand in timp dezltarea bronsiectaziilor)
- traheo-bronhomegalie
- bronhomalacie
- mucoviscidoza
- deficit de alfai-antitripsina
- sindroame imunodeficitare
c) Asociate cu dezordini imunologice
- boli autoimune (colita ulcerativa,
ciroza biliara primara,
artrita reumatoida, lupus eritematos sis-temic etc.)
- aspergiloza bronhopulmonara
Aceasta clasificare etiologica este mai importanta decat cea anatomopatologica, deoarece are implicatii terapeutice (11).
Patogenie
Marirea calibrului bronsic, daca nu este congenitala, se datoreaza necrozei peretelui bronsic si a tesutului de sustinere, declansata de o infectie care trebuie sa fie insotita de obligatoriu de obstructie, in spatele careia stagneaza secretiile, se multiplica germenii, declansand procesul de necroza al peretelui bronsic. Chiar daca
obstructia dispare, infectia intretine progresiunea bolii, care mai este ajutata de elementul repetitiv sau de afectiuni de vecina-
tate ca sinuzita, care, prin mecanism aspirativ, determina puseuri bronsitice. La acesti factori se mai adauga tulburarile de functionalitate ale corului muco-ciliar si a c/earance-ului bronsic (fumat, mucoviscidoza, limitarea tusei), alcoolismul,
hepatita cronica, diabetul, boala ulce\'roasa.
Morfopatologie
Morfopatologia bronsiectaziilor a fost studiata pe piesele de exereza pulmonara chirurgicala, prin bronhografii si pe material necroptic.
Clasificarea macroscopica a bronsiectaziilor se face dupa aspectul bronhografic in 4 categorii (10):
- cilindrice (tubulare), in care dilatatia este moderata si relativ uniforma. Pe bronhografie ele apar ca niste benzi late, care se termina brusc. Intereseaza de obicei bronhiile mijlocii de ordinul 6-l0;
- moniliforme (varicoase), cu dilatatii moderate, in care portiunile dilatate alterneaza cu portiuni gatuite, ceea ce a facut sa fie ate cu siraguri de matanii. Intereseaza aceleasi bronhii de calibru mijlociu;
- saculare (amputare), cu dilatatii mari, cu aspectul unor adevarate cavitati asezate fie lateral de axul bronsic, fie terminal. Intereseaza bronhiile mari, de ordinul 4-5;
- chistice, cu forma rotunda, situate preponderent in axul bronsic. Intereseaza tot bronhiile mari.
Aceasta clasificare este discuila si contestata deoarece nu exista o corelatie intre forma alterarii bronsice, factorii cauzali si manifestarile clinice. Un alt argument il constituie coexistenta tuturor tipurilor de dilatatii la acelasi pacient, ceea ce sustine ideea ca dilatatiile cilindrice, moniliforme, saculare, chistice nu sunt decat stadii diferite de elutie ale aceluiasi proces. Aceasta este explicatia aparitiei denumirii de bronsiectazii "varicoase\" pentru cele intermediare si pentru cele care nu sunt cilindrice. Aceasta tendinta de simplificare are un caracter practic si elimina interpretarile subiective, confuze si arbitrare, care reflecta de fapt stadiul lacunar al cunostintelor actuale (12, 13).
Macroscopic bronhiile sunt dilatate, deformate, cu peretele ingrosat si cu lumenul plin cu secretii muco-purulente. Bronsiectaziile unilaterale sunt mai frecvente decat cele bilaterale. Localizarea bronsiectaziilor este de obicei bazala, in lobii inferiori. Lobii superiori sunt cei mai putin interesati datorita drenajului mai eficient al secretiilor. Lobul mediu si lingula sunt interesate cu o frecventa intermediara. Unele statistici indica o interesare mai frecventa a plamanului stang.
Parenchimul pulmonar peribronsiectatic este interesat de un proces de condensare pulmonara de tip infiltrativ, atelectatic sau fibrotic. Ramificatiile distale ale bronhiilor dilatate sunt sediul unor bronsite obliterante, ceea ce da impresia ca ele se termina in "fund de sac\". Mucoasa are un aspect inflamat, polipoid sau ulcerat. intregul perete bron-sic este bine vascularizat, chiar cu aspect de hiperemie.
Conceptia moderna (Alex. Eskenasy) priveste plamanul bronsiectatic ca o rezultanta a interferentei factorilor disgenetici (imunopatologici, infec-tiosi si expectoranti) ce modifica sinteza de elas-tina. in elutie, acesti factori genereaza leziuni ce intereseaza atat bronhiile cat si parenchimul peri-bronsic. La nivel bronsic, leziunile se fibrozeaza cu includere de focare celulare polimorfe, uneori predominant granulocitare cu regenerari epiteliale, uneori papilifere; acestea din urma se insotesc de hiperplazie limfoida a corionului si conduc la obstructia lumenului, farizand acumularile de celule distruse, mucus, puroi. Experimental, toate aceste leziuni au fost reproduse prin mijloace dintre cele mai variate (1, 12).
Parenchimul prezinta secundar leziuni lobulare si interlobulare cu distelectazie, bronhiolizare alveolara a peretilor scurtati si fibrozati, infiltrate polimorfe interlobulare si fibroza peribronhovasculara. Aceste zone restructurate includ mase si noduli limfoizi neincapsulati si pe traiectul limfaticelor, reflectand resorbtia de produse deletere, antigenice sau nu si care se accentueaza in cursul chimio-terapiei; microfocarele granulocitare sunt frecvente si exprima reactii imunopatologice de tip Arthus, reproduse experimental in supuratiile pulmonare cronice.
Vasele interlobulare prezinta leziuni endarteritice proliferative, mezarterite si fibroze, venulite cu pereti ingrosati, care reflecta transportul de produse deletere cu actiune antigenica sau nu, pe un fond lezional sensibilizat si cu componente de autoin-tretinere. in tesutul inflamator de granulatie se dezlta o neovascularizatie arteriala bronsica, ce se anastomozeaza cu sistemul arterelor pulmonare la nivel precapilar, prin intermediul unor anastomoze descrise de catre Von Hayek si Margaret Turner Warwick.
Tabloul clinic
Bronsiectaziile neinfectate pot ramane multa vreme fara expresie clinica. Dupa instalarea infec-
tiei apar semnele de supuratie pulmonara care le releveaza existenta (10, 11).
Debutul clinic este de obicei insidios, cu instalarea tusei si expectoratiei. Urmeaza episoadele infectioase distincte, cu expectoratie net purulenta si din ce in ce mai abundente. Cu timpul, aceste episoade supurative devin din ce in ce mai frecvente, iar expectoratia este permanent purulenta. La alti bolnavi, debutul este legat de o manifestare acuta, de obicei o viroza respiratorie sau o "bronsita\" dupa care se instaleaza definitiv
tusea si expectoratia. in sezonul rece apar puseuri recidi-vante de catar bronsic sau chiar pneumopatii acute, in timpul acestor exacerbari ale eliminarilor de sputa purulenta apar hemoptiziile.Intre puseurile infectioase bolnavul poate fi asimptomatic sau sa prezinte semnele unei bronsite cronice banale, cu mentinerea unei stari generale bune, care mai tarziu se altereaza progresiv, odata cu indesirea puseurilor care devin trenante si a cronicizarii supuratiei.In perioada de stare, bronsiectazia se caracterizeaza clinic prin supuratie, hemoptizie si pneumonii recidivante, manifestari care variaza ca frecventa si gravitate de la caz la caz.
Puseul acut are ca semn fundamental tusea cu expectoratie abundenta, mucopurulenta, stratificata si adesea fetida. in timpul unui puseu supurativ expectoratia poate ajunge pana la 500 ml pe 24 ore; de obicei oscileaza intre 100-300 ml pe 24 ore. Secretiile acumulate in timpul noptii sunt eliminate dimineata si la schimbarea pozitiei, cand tusea este mai frecventa, chintoasa, cu un caracter productiv mai accentuat. Bolnavul isi face asa numita "toaleta bronsica matinala\". Uneori, schimbarea brusca a pozitiei duce la un drenaj brusc al segmentelor bronsiectatice, luand aspectul unei rnici. Sputa se colecteaza pe 24 ore intr-un pahar de colectare unde se depune in 3 straturi: la fund un sediment purulent, asa-numita magma purulenta; la mijloc un strat mucos; superior un strat seros. Alteori intalnim o depunere in 4 straturi: la fund stratul purulent verzui; stratul mucos; un nou strat purulent cu "stalactite\" care patrund in stratul mucos; deasupra stratul spumos si bine aerat. Expectoratia este de obicei inodora si contine germeni gram pozitivi si gram-negativi care reflecta efectele antibioterapiei anterioare sau in curs. Expectoratia inodora contine germeni comuni. Expectoratia devine fetida la bolnavii cu bronsiectazii cavitare, cu drenaj deficitar, in care intalnim germeni anaerobi, de obicei din genul Bacteroides sau Fusobacte-rium. in contrast cu intensitatea supuratiei bronsice, semnele generale sunt discrete: astenie, inape-tenta, slabire, temperatura normala sau usoare sub-febrilitati, uneori expectoratia poate fi numai mucoasa, cu aspect translucid.
Hemoptizia apare la aproximativ 50% dintre bolnavi, avand o amploare variabila: de la simple striatii de sange in sputa pana la formele grave, chiar mortale. Mecanismul de producere al hemoptiziilor in bronsiectazii consta in necroza epiteliului bronsic sau a parenchimului pulmonar, alteori in ruptura anastomozelor dintre arterele bronsice si arterele pulmonare care iau un aspect anevrismal. Nu exista intotdeauna o concordanta intre momentul hemoptiziei si exacerbarea fenomenelor inflamatorii. Hemoptizia poate apare de sine statatoare in perioada premenstruala, avand un caracter vi-cariant. Alteori apare in conditii de munca grele, dupa eforturi fizice mari si indeosebi la variatii mari de temperatura. Hemoptizia poate apare si fara nici o cauza aparenta. Hemoptizia poate constitui singura manifestare a bolii la bolnavi fara bronhoree purulenta: asa-numitele bronsiectazii uscate he-moptoice.
Pneumoniile recidivante apar in cursul puseurilor inflamatorii si sunt localizate la nivelul dilatatiilor bronsice. Semnele locale se imbogatesc: apar zone de condensare, raluri crepitante, chiar dureri; starea generala se altereaza, dispneea se accentueaza,
febra creste. Fiecare episod
pneumonie isi incheie elutia printr-o remaniere fibroasa generatoare de retractii ce conduc la alte deformari ale bronhiilor, urmate de extinderea amputarilor morfofunctionale. Aceste pneumonii recidivante se mai numesc si "pneumonite\", deoarece intereseaza teritorii limitate. Prin repetitie, ele constituie o modalitate de progresiune a bronsiectaziei. Mentionam ca exista bolnavi la care aceste pneumonii repetitive lipsesc sau sunt foarte rare.
Dispneea nu este obligatorie, mai ales in perioada incipienta. Dispneea apars si se agraveaza odata cu intinderea teritoriala a leziunilor si cu aparitia hipercapniei.
Examenul fizic evidentiaza raluri ronflante si sibilante diseminate, care predomina topografic de obicei la nivelul bazelor pulmonare, unde se proiecteaza cel mai frecvent dilatatiile bronsice. Bron-siectaziile mari pot prezenta semne fizice pseudo-cavitare ca: suflu cu garguiment, cracmente si raluri consonante la nivelul focarului lezional. Respiratia poate fi diminuata, cu expir prelungit, datorita emfi-zemului peribronsiectatic. La percutie se constata matitati circumscrise ce corespund cu condensarile de tip pneumonie. Acestor condensari le corespund
la auscultatie raluri predominant suberepitante, mari si mijlocii, precum si o respiratie ce poate deveni amforica in bronsiectaziile mari.
Cianoza urmeaza de obicei
dispneei si se datoreaza obstructiei prin bronsita cronica difuza asociata.
Hipocratismul digital il intalnim la 20% dintre bolnavii cu bronsiectazie, insa rareori in cadrul unui sindrom de osteoartropatie hipertrofica pneumica Pierre Marie-Bamberger.
Semnele de
intoxicatie a intregului organism constau in aparitia asteniei, anorexiei, slabirea in forte fizice si greutate, scaderea capacitatii la efort fizic si intelectual. Apar dupa instalarea supuratiei cronice.
Subdezltarea psihosomatica apare la bolnavii la care boala debuteaza in copilarie.
Formele clinice ale bronsiectaziei sunt urmatoarele (12):
- bronsiectazia comuna corespunde in ansamblu loului descris mai sus si se caracterizeaza prin acutizari intermitente care survin mai ales in sezonul rece, pe fondul unei stari generale relativ bune, uneori in contrast cu amploarea supuratiei;
- bronsiectazia supurata sau abcedata debuteaza cu loul clinic al unei supuratii pulmonare primitive care insa raspunde greu la tratament si are o pronuntata tendinta la recidiva. Dilatatia bron-sica devine sediul unui focar exsudativ-purulent ce elueaza de obicei spre pioscleroza. De fapt, aceasta forma este in realitate o complicatie a unor cazuri neglijate. Astazi este intalnita rar datorita chimioterapiei moderne;
- bronsiectazia uscata este de origine tuberculoasa si are ca simptom revelator hemoptizia. Se mai numeste si forma uscata hemoptoica. Este cunoscut faptul ca bolnavii de tuberculoza raman dupa tratament cu sechele bronsice in proportie de 85%. Stenozele si dilatatiile sunt in proportie de 40% ireversibile. Daca sunt situate in lobii superiori, ele pot ramane complet "mute\". Rareori dau hemoptizii si mai rar se infecteaza. Ele au un drenaj bun si secretiile in cantitate mica trec neobservate. Autorii moderni sustin ca o bronsiectazie uscata fara manifestari clinice nu poate fi considerata boala;
- bronsiectazia grava elueaza cu acutizari frecvente si cu remisiuni incomplete, de unde si elutia progresiva rapida cu alterarea precoce a parametrilor functionali. Leziunile sunt extinse, iar pacientii ajung rapid la insuficienta respiratorie si cord pulmonar cronic. Daca la leziunile restrictive se asociaza si elementul obstructiv, elutia spre cord pulmonar este si mai rapida.
