Malformatiile diafragmului cuprind aspecte variate de la agenezie si hipoplazie la brese.
Diafragmul supranumerar
Este o malformatie exceptionala si este reprezentata de fascicule musculare si fibroase detasate
de pe o cupola normala pentru a cravata o parte sau totalitatea lobului inferior al plamanului. Tratamentul chirurgical consta in rezectia diafragmului supranumerar urmata de reexpansiunea pulmonara totala.
Bresele diafragmatice
Sunt consecinta unei dezvoltari incomplete a diafragmului. Lipsa de substanta musculara intereseaza rar partea anterioara a cupolei derivata din septum transrsus. Frecnt sunt localizate pos-tero-lateral si sunt datorate inchiderii incomplete a canalului pleuro-peritoneal.
Aplaziile anterioare
Sunt consecinta ageneziei partii anterioare a septului transrs. Ele sunt freno-pericardice, prin aplazie rezultand o comunicare intre cavitatea peritoneala si cea pericardica.
Aplaziile postero-laterale
Se caracterizeaza prin absenta completa sau partiala a unuia din pilierii lui Uskov favorizand persistenta unei comunicari pleuro-peritoneale. Este o hernie embrionara fara sac herniar cunoscuta sub numele de
hernia (orificiu) Bochdaleck si cu localizare mai frecnta in stanga decat in dreapta, unde ficatul blocheaza canalul pleuroperitoneal drept, favorizandu-i inchiderea. Dimensiunile acestei comunicari dintre cavitatile toracica si abdominala sunt de la un orificiu cu diametrul de 1-2 cm, la marea agenezie completa a hemidiafragmului respectiv. Uneori bresa poate aa o forma triunghiulara cu varful spre centrul cupolei situata pe flancul lateral al coloanei rtebrale in dreptul coastelor a X-a sau a Xl-a. Prin aceste brese congenitale, hemiaza in torace viscerele abdominale din cauza diferentei de presiune dintre cele doua cavitati -abdominala cu presiune pozitiva si toracica cu presiune negativa.In ageneziile sau aplaziile unui hemidiafragm tabloul clinic se manifesta imediat dupa
nastere prin cianoza, dispnee,
insuficienta respiratorie acuta. Abdomenul este turtit, supt, lipsit de o parte din viscere care sunt herniate in torace. Radiografiile efectuate pun in evidenta impingerea mediastinului si a plamanului de catre viscerele abdominale patrunse in torace. Tratamentul consta in masuri energice de reanimare cardio-respiratorie urmate de interntia chirurgicala. Dintre numeroasele tehnici chirurgicale propuse, cele mai bune rezultatele le-au dat inlocuirea defectului diafragmatic cu muschiul transrs al abdomenului (dupa tehnicile Ris, Baker si Allegaert). Rezultate relativ bune le-au dat utilizarea plaselor de Marlex, Teflon, Dacron, a plicilor de Ivalon. Utilizarea grefelor pediculate din muschii intercostali, periost, piele etc. nu au dat rezultate favorabile.In hernia embrionara completa cu persistenta larga a foramenului Bochdaleck, aderentele create intre viscerele abdominale herniate si cele toracice ridica dificultati intraoperatorii. Din punct de dere tehnic, repararea defectului diafragmatic impune dupa o prealabila visceroliza si reintegrare a viscerelor abdominale herniate in cavitatea abdominala daca nu e posibila sutura simpla a orificiului herniar, utilizarea diferitelor interntii amintite la tratamentul ageneziilor si aplaziilor diafragmului.In hernia embrionara incompleta (partiala), consecutiva persistentei partiale a gaurii Bochdaleck de dimensiuni reduse, organele herniate pot fi stomacul, intestinul subtire, epiploonul, splina, colonul, intre ele si viscerele intratoracice realizandu-se aderente. loul clinic se manifesta printr-un sindrom de compresiune intratoracica insotit de insuficienta cardio-respiratorie. Tratamentul este chirurgi-
cal si consta in reducerea viscerelor abdominale herniate si sutura bresei diafragmatice (. 1. a, b).
Aplaziile musculare
Denumite si hernii fetale, apar dupa luna a IV-a a vietii intrauterine dupa ce membrana pleuro-peritoneala a completat diafragmul primar fara ca tesutul muscular sa apara intre cele doua foite seroase. Herniile au sac herniar si sunt date frecnt prin persistenta orificiului Bochdaleck, mai rar printr-o fisura congenitala la nilul centrului frenic cu hernierea lobului Spiegel si exceptional la nilul insertiei fibrelor stemo-costale ale diafragmu-lui. Organele herniate pot fi stomacul, splina, intestinul subtire,
colonul care nu contracta aderente cu viscerele toracice.
loul clinic este polimorf si se manifesta cu semne clinice respiratorii (dispnee, tuse, stare de asfixie) sau digesti zgomotoase (dureri epigas-trice,
diaree sau sindrom ocluziv). Examenul obiectiv arata un
abdomen plat, bombarea hemitoracelui, garguimente si timpanism (in
herniile voluminoase) la nilul toracelui. Examenul
radiologie baritat arata existenta de anse intestinale in cavitatea toracica, deplasarea mediastinului, niluri hidro-aerice.
Tratamentul este chirurgical si se poate efectua imediat dupa nastere datorita tulburarilor cardio-respiratorii, gra ce ameninta viata nou-nascutului.
Dintre cele doua cai de acces, abdominala si toracica, se indica cea abdominala. Tehnica consta in reducerea viscerelor abdominale herniate in to-race si repararea defectului diafragmatic prin sutura cu fire nerezorbabile. Repararea completa a peretelui abdominal nu este recomandata in prima sedinta operatorie, aceasta facandu-se in al ll-lea timp dupa 2-4 luni. Calea toracica prin toracotomie joasa in spatiul al VIll-lea se indica in cazurile in care se prevad dificultati in disectia aderentelor intrato-racice.In copilarie si la adolescenti problemele cele mai dificile sunt legate de disectia intratoracica si de refacerea defectului herniar. in cazul herniilor voluminoase se va interni pe cale toracica si se va face repararea defectului utilizand o metoda plastica, de preferat cu plasa sintetica. La adulti, dificultatile mari de reparare fac ca rezultatele sa fie mai slabe si recidile frecnte.
