Stenoza mitrala
Etiologie si aspect anatomo-patologic
Stenoza mitrala are drept cauza principala afectarea reumatismala. Procesul inflamator declansat de
reumatismul articular acut determina o pancar-dita ce cuprinde endocardul, miocardul si pericar-dul. Este nevoie de o perioada de timp (in general intre 2 si 10 ani) de la puseul acut pentru aparitia stenozei mitrale. Acest interl este mai scurt in tarile cu clima tropicala. Episodul de
reumatism articular acut poate fi identificat in antecedentele pacientilor cu stenoza mitrala reumatismala doar in circa 50% din cazuri. Agentul etiologic al reumatismului articular acut este streptococul beta-hemolitic de grup A, tip 12. Nu este inca foarte clar daca procesul inflamator de la nivel lvular continua cronic determinand leziunile din stenoza mitrala reumatismala sau daca acestea sunt produse de turbulenta fluxului de sange printr-un orificiu modificat de un proces inflamator reumatismal acut (13).
Dintre structurile cardiace afectate reumatismal l mitrala ocupa primul loc. Adesea sunt interesate si l mitrala si l aortica si mai rar exista afectarea izolata a lvei aortice (de fapt, in cazul prezentei stenozei sau insuficientei aortice reumatismale exista practic mereu si o afectare anatomica a mitralei, chiar daca aceasta este nesemnificati hemodinamic).
Leziunile lvulare produse de reumatismul articular acut care duc la stenoza mitrala sunt reprezentate de ingrosarea cuspelor si de fuziunea aparatului lvular mitral. in principiu sunt patru forme de fuziune a aparatului lvular mitral: 1) fuziunea comisurala, 2) fuziunea cuspelor, 3) fuziunea cor-dajelor si 4) forma combinata de fuziune.
Calcifierea lvulara debuteaza la nivelul cuspelor si se extinde uneori si la nivelul inelului lvular. Ea este mai frecventa si mai masi la pacienti mai rstnici si de sex masculin. Gradul calcifierii se coreleaza destul de bine cu gradientul translvular.
Doar exceptional stenoza mitrala are alte cauze cum ar fi sindromul carcinoid malign, lupusul erite-matos sistemic,
artrita reumatoida, unele mucopoli-zaharidoze, un tromb mobil mare in atriul stang ("trombul in zurgalau\") sau
tumori atriale stangi (cel mai frecvent mixomul atrial). Uneori vegetatii mari endocarditice de la nivelul lvei mitrale pot obstrua orificiul lvular. Tot foarte rar stenoza mitrala poate fi congenitala. Aceasta forma se intalneste aproape in exclusivitate la copii sau la adolescenti. O membrana la nivelul atriului stang ("cor triatriatum\") poate fi si ea o cauza de obstructie a orificiului atrioven-tricular mitral.
O noua patologie apartine lvei mitrale operate si protezelor lvulare cardiace. Evolutia lvei mitrale comisurotomizate se face mai des spre
insuficienta mitrala, dar se poate produce si restenoza-rea (15).
Caracteristicile hemodinamice (si clinice) in stenoza mitrala, indiferent de severitate, depind de nivelul debitului cardiac si de rezistenta sculara pulmonara.
Tabloul clinic si diagnosticul stenozei mitrale
Episodul reumatismal acut este urmat de o lunga perioada de latenta clinica (de obicei de ordinul a una sau doua decade). Simptomatologia clinica apare dupa ce stenoza devine suficient de severa. Instalarea simptomelor se face insidios, astfel ca adesea pacientii nici nu le dau importanta sau atentie. Gravitatea simptomatologiei se accentueaza odata cu progresiunea leziunii lvulare, iar simptomele sunt marcate cand aria mitrala scade sub 1 cm (29).
Manifestarea clinica dominanta in stenoza mitrala este dispneea. Instalarea acesteia se face de regula progresiv, pe parcursul a mai multi ani. Orice manevra care creste debitul cardiac (efort fizic, stres emotional, act sexual etc.) determina aparitia sau agrarea dispneei. Progresiv apar dispneea de repaus, ortopneea si dispneea paroxistica nocturna. Pacientii cu obstructie mitrala critica si dispnee la activitatile fizice curente usoare (clasa III functionala) pot suferi episoade de edem pulmonar acut franc in conditiile cresterii bruste a debitului cardiac sau a frecventei cardiace.
Hemoptizia este o alta manifestare clasica intalnita in stenoza mitrala. Dupa Wood, exista mai multe tipuri de hemoptizie ce complica stenoza mitrala: 1) hemoragia brusca ("apoplexia pulmonara\") datorata rupturii unei vene din circulatia pulmonara dilatata si cu peretele subtire, 2) sputa hemoptoica asociata cu dispneea paroxistica nocturna, 3) sputa rozata si aerata caracteristica edemului pulmonar acut, 4) hemoptizia din
infarctul pulmonar, o complicatie tardi a stenozei mitrale si care poate aparea in conditiile decompensarii cardiace, si 5) sputa hemoptoica datorata bronsitei cronice, and in vedere ca mucoasa bronsica hiperemica din stenoza mitrala creste riscul de bronsita cronica (9).
Tromboembolismul poate aparea in stenoza mitrala si poate fi prima manifestare a bolii. El este mai frecvent in cazul coexistentei fibrilatiai atriale dar poate aparea si in lipsa acesteia. Factori de risc pentru producerea tromboemboliei in stenoza mitrala sunt: 1) dimensiunea crescuta a atriului stang (in special a urechiusei stangi), 2) debitul cardiac scazut, 3) rsta inaintata si 4) prezenta fibrilatiei atriale. Circa un sfert din pacientii care au suferit un episod tromboembolic vor mai suferi un asemenea episod in lipsa tratamentului chirurgical. Trombii eliberati din atriul stang sunt in general proaspeti, fapt care explica de ce doar exceptional gasim cheaguri la acest nivel in momentul operatiei. Uneori un tromb mare, pediculat poate agra obstructia. Alteori un tromb mare si liber in atriul stang poate determina manifestari similare. Este important de stiut ca
tromboza in atriul stang nu depinde de aria orificiului lvular mitral.
Durerea toracica este rara la pacientii cu stenoza mitrala pura. Cauza ei nu poate fi intotdeauna silita. Cel mai adesea caracteristicile acestei dureri nu pot fi distinse de cele ale anginei pectorale. Uneori este generata de leziuni coronariene coexistente sau de embolii coronariene. Alteori (poate mai frecvent) durerea se datoreaza hipertensiunii pulmonare si eventual ischemiei ventriculului drept secundare acesteia.
Decompensarea cordului drept ca urmare a hipertensiunii pulmonare severe si prelungite se manifesta prin semnele clasice (edeme periferice, hepato-megalie, ascita etc.) si poate asocia o insuficienta tricuspidiana functionala. Clasic, odata cu decompensarea cordului drept se remarca o ameliorare a dispneei.
Endocardita infectioasa (cu semnele sale) apare rar pe lve cu calcifieri masive si mai frecvent pe cuspe fibroase si nu foarte sever modificate. De aceea endocardita se intalneste mai frecvent la pacientii cu stenoza mitrala usoara sau medie decat la cei cu stenoza severa, calcifiata.
Examenul fizic la pacientii cu stenoza mitrala veche arata adesea un tip constitutional fragil. Acesta se datoreaza unei lungi perioade de debit cardiac scazut, insuficientei cardiace congestive si inanitiei. Pulsul arterial este in general normal sau scazut la pacientii cu debit cardiac scazut (mai precis debit-bataie scazut). Dimensiunile cordului sunt in general normale, cu un soc apexian normal. Un soc apexian amplu sugereaza hipertrofia ventriculara stanga secundara insuficientei mitrale asociate, coexistentei unei leziuni aortice sau hipertensiunii arteriale. Palparea poate evidentia un freamat diastolic apexian. De asemenea in cazul hipertensiunii pulmonare se poate percepe palpator un impuls sistolic parasternal drept datorat contractiei ventriculului drept hipertrofiat.
Auscultatia ofera de obicei date foarte sigure cu privire la stenoza mitrala. Auscultatia caracteristica include un zgomot I intarit, clacmentul de deschidere a mitralei, uruitura diastolica si suflul presis-tolic atunci cand ritmul cardiac este sinusal.
Radiografia toracica arata adesea un
cord de dimensiuni normale. Cresterea dimensiunilor atriului stang este aproape intotdeauna intalnita. in fazeIncipiente aceasta crestere este mai bine evidentia-bila in incidenta de profil. Dimensiunea atriului stang nu se coreleaza cu severitatea stenozei mitrale. Marirea extrema a atriului stang este intalnita in cazul asocierii insuficientei mitrale.
Ventriculul stang este de dimensiuni normale iar ventriculul drept, atriul drept si artera pulmonara sunt de dimensiuni crescute. Marirea atriului stang si trunchiul arterei pulmonare proeminent determina stergerea convexitatii (arcului mijlociu stang) cordului.
Modificarile radiologice ale campurilor pulmonare dau informatii destul de fidele cu privire la nivelul presiunii venoase pulmonare si indirect la gradul obstructiei mitrale. Edemul interstitial (un indicator al obstructiei severe) se poate manifesta ca linii Kerley B (linii orizontale, scurte si groase mai ales in unghiurle costo-frenice). De asemenea se remarca distributia catre rfurile plamanilor a circulatiei pulmonare (desen "in coarne de cerb\").
Electrocardiograma nu este o metoda fidela de depistare si apreciere a severitatii stenozei mitrale. Semnul ECG cel mai precoce este reprezentat de hipertrofia atriala stanga (durata undei P > 0,12 s in DII si componenta negati a undei P preponderenta in V1). Hipertrofia ventriculara dreapta poate determina devierea la dreapta a axului cordului, o unda R inalta in deritia V1 si modificari de faza terminala in aceeasi deritie. ECG nu reflecta fidel gradul de hipertrofie ventriclara dreapta si nici nivelul hipertensiunii pulmonare.
Ecocardiografia este o metoda foarte loroasa pentru diagnosticul si eluarea stenozei mitrale. Ecografia bidimensionala (2-D) poate aprecia dimensiunile artriului si ventriculului stang (3) ca si aspectul aparatului lvular mitral. Poate fi evidentiata mobilitatea redusa si alterarea morfologiei cuspelor ca si modificarile aparatului sublvular. Aria lvei mitrale poate fi masurata imetric. Aceata masuratoare are loare mai mare cand cuspele sunt imobile si mai mica in cazul mobilitatii pastrate a acestora. Ecografia Doppler determina destul de precis gradientul translvular maxim si mediu (lorile se coreleaza cu cele determinate angiografic).
Ecografia transesofagiana este superioara eco-grafiei transtoracicie in ceea ce priveste evidentierea detaliilor despre morfologia si functia mitralei. De asemenea este superioara in depistarea trom-bilor intraatriali.
Catetehsmul cardiac nu este absolut necesar pentru silirea diagnosticului si nici pentru eluarea preoperatorie a bolnavului mitral. Metoda ofera insa informatii loroase cu privire la gradul hipertensiunii pulmonare si mai ales al afectarii coronariene. Se recomanda cateterismul cardiac preo-perator la urmatoarele grupe de pacienti: 1) pacienti cu sufluri cardiace sau alte semne care sugereaza prezenta si a altor leziuni lvulare asociate stenozei mitrale, 2) pacienti cu bronho-pneumopatie cronica obstructi la care este importanta silirea contributiei stenozei mitrale la simptomatologie, 3) pacienti la care trebuie exclus un mixom atrial stang si 4) pacienti cu manifestari suspecte de angina pectorala sau care prezinta factori de risc pentru boala coronariana, la care asocierea cu boala coronariana trebuie exclusa.
Evolutia naturala si optiuni terapeuticeIn prezent este greu de apreciat care este evolutia naturala a bolnavilor cu stenoza mitrala datorita eficientei mijloacelor terapeutice si mai ales a tratamentului chirurgical. Se pare ca in zonele cu clima temperata simptomele debuteaza la 15-20 de ani de la episodul de
reumatism articular acut.In era prechirurgicala supravietuirea la 5 ani a pacientilor cu stenoza mitrala aflati in clasa III NYHA atingea circa 60%, iar pentru cei aflati in clasa IV NYHA era de doar circa 15% (9,13).
Pacientii cu stenoza mitrala asimptomatici pot ramane in aceasta stare pentru o perioada indelungata, in schimb, din momentul aparitiei simpto-melor boala progreseaza relativ rapid in lipsa rezolrii obstructiei mecanice.In fata pacientului cu stenoza mitrala exista practic trei optiuni terapeutice: tratamentul medicamentos, comisurotomia (fie prin lvuloplastie cu balon fie chirurgicala) si inlocuirea lvulara mitrala.
Indicatiile chirurgicale in stenoza mitralaIn principiu pacientul simptomatic cu stenoza mitrala stransa are indicatie chirurgicala ferma (1,7,13).
Tratamentul pacientilor moderat simptomatici (clasa II NYHA) trebuie individualizat luand in consideratie patru factori: 1) aria orificiului mitral, 2) gradul in care stenoza mitrala afecteaza modul de viata al pacientului, 3) complicatiile aparute (in special tromboembolismul) si 4) riscul procedurii terapeutice. in cazul unei obstructii severe (aria orificiului mitral sub 1 cm2) la un pacient cu simptomatologie moderata se indica operatia, in timp ce in cazul unei obstructii moderate (aria orificiului mitral mai mare de 1 cm2) in cazul aceleiasi simptomatologii trebuie luat in calcul gradul in care simptomatologia influenteaza modul de viata al pacientului.In cazul existentei in antecedente a unui episod tromboembolic operatia este indicata datorita ratei crescute de recurenta a manifestarilor tromboem-bolice. in acest caz se indica tratamentul anti-coagulant pana la operatie.
Instalarea fibrilatiei atriale intareste indicatia chirurgicala in stenoza mitrala. Ea nu reprezinta insa in sine o indicatie chirurgicala.
Tratamentul chirurgical al stenozei mitraleIn momentul de fata exista trei procedee chirurgicale pentru tratamentul stenozei mitrale: 1) comisurotomia pe cord inchis (practic abandonata azi), 2) comi-surotomia pe cord deschis si 3) inlocuirea lvulara mitrala.
Comisurotomia mitrala este procedeul de prima intentie in tratamentul chirurgical al stenozei mitrale. Acest procedeu este de ales inlocuirii lvulare si trebuie efectuat oridecate ori este posibil. in cazul in care aparatul lvular mitral este sever afectat (calcifieri masive si ingrosari marcate ale cuspelor, aparat sublvular aglutinat, asocierea insuficientei mitrale etc.) inlocuirea lvulara se impune.
Comisurotomia deschisa (pe cord deschis) este astazi metoda preferata de majoritatea chirurgilor (1,15). Atriul stang este deschis si se examineaza l mitrala. Sunt extrasi trombii eventual prezenti.
Trebuie apreciat daca cuspele mitralei sunt suficient de mobile (pliabile) pentru a asigura deschiderea adecta a lvei in conditiile unei presiuni atriale stangi mici. Daca exista un grad satisfacator de mobilitate la nivelul portiunii mijlocii a cuspei anterioare trebuie incercata deschiderea larga a lvei prin comisurotomie.
De cele mai multe ori modificarile reumatismale ale cuspelor pot fi rezolte. Cicatricile fibroase si calcifierile cuspelor pot fi indepartate sau eventual inlocuite cu petece de pericard tratate cu glutar-aldehida (6). Trebuie avut insa in vedere ca rezultatele chirurgiei reconstructive pentru afectarea lvulara reumatismala sunt mai slabe decat in cazul lvelor afectate de patologia degenerati (5,15).Inlocuirea (protezarea) lvulara este solutia aleasa atunci cand aparatul lvular mitral sever modificat nu mai poate fi tratat consertor cu rezultate bune.
Alegerea protezei lvulare pentru inlocuirea mitralei tine de caracteristicile pacientului si de optiunea chirurgului. in general se pune problema alegerii inte o proteza mecanica si una biologica.
Rezultate
Comisurotomia mitrala
Mortalitatea perioperatorie in comisurotomia mitrala riaza intre 0 si 3%. Supravietuirea la 5 si la 10 ani este buna (circa 90 si, respectiv, 80%). Acest procedeu consertor nu reprezinta o interventie curati ci una paliati. Comisurotomia mitrala "da ceasul evolutiei naturale a bolii inapoi\". Postoperator persista un flux turbulent care traumatizeaza l mitrala si joaca un rol important in dezvoltarea restenozei. Fluxul turbulent prin l mitrala poate contribui si la dezvoltarea insuficientei lvulare.
Circa 10% din pacientii comisurotomizati necesita reoperatie pentru restenoza la 5 ani si peste 50% la 10 ani (5,7).In concluzie, comisurotomia mitrala determina o crestere semnificati a ariei orificiului mitral cu un risc scazut. Este influentata astfel favorabil evolutia naturala progresi a bolii. Presiunea arteriala pulmonara scade prompt si decisiv dupa inlaturarea obstructiei mitrale. Numerosi pacienti raman intr-o stare functionala buna multi ani (peste 10-l5). in momentul in care o a doua operatie este necesara este indicata protezarea mitrala.
Protezarea lvulara mitrala
Mortalitatea operatorie in cazul protezarii lvulare mitrale izolate este de 2-7%. Supravietuirea la 1, 5 si 10 ani de la operatie este de circa 85, 70
si, respectiv, 55% (14). Factori de risc pentru deces precoce postoperator sunt rsta inaintata, dimensiunile mari ale atriului stang, disfunctia de ventricul stang, clasa NYHA inaintata si timpul de clampare a aortei cu oprire cardiaca. De asemenea proceduri asociate (operatii pe tricuspida sau/si l aortica, bypass aorto-coronarian) cresc mortalitatea precoce post-operatorie (2,4,8,11).
