Etiologie si aspect anatomo-patologic
Competenta valvei mitrale se bazeaza pe interactiunea adecvata si coordonata intre inelul vallar mitral, cuspele vallare, cordajele tendinoase, atriul stang si ventriculul stang. Disfunctia uneia sau mai multora dintre aceste componente determina
insuficienta (regurgitare) mitrala. Insuficienta mitrala, spre deosebire de stenoza mitrala care are drept principala cauza boala reumatismala, are o etiologie foarte variata.
Insuficienta mitrala datorita interesarii in special a cuspelor este intalnita in boala reumatismala. Insuficienta este rezultatul retractiei, rigidizarii si deformarii cuspelor. Se mai asociaza de asemenea scurtarea cordajelor tendinoase si a muschilor papilari. Este inca neclar de ce boala reumatismala determina uneori stenoza iar alteori insuficienta mitrala pura. in orice caz leziunile morfologice in cele doua cazuri difera.
Anomaliile inelului vallar pot sta la baza insuficientei mitrale. Constrictia inelului vallar la inceputul sistolei contribuie la inchiderea valvei mitrale. Dilatarea inelului poate fi intalnita in orice afectiune care determina dilatarea marcata a ventriculului stang dar mai ales in cardiomiopatia di-latativa de cauza ischemica. Insuficienta mitrala secundara dilatarii inelului vallar este in general mai putin severa in atie cu forma primara.
O alta cauza anulara de insuficienta mitrala este calcifierea inelului mitral. Calcifierea idiopatica (degenerativa) a inelului mitral este una din cele mai frecvente leziuni intalnite la autopsie. Este mai frecventa la femei si se intalneste de regula dupa 60 de ani. Nu se cunoaste etiopatogenia fenomenului dar se pare ca este indus de stres-u\\ mecanic prelungit de la acest nivel. Se asociaza uneori cu
hipertensiunea arteriala, cardiomiopatia hiper-trofica,
diabetul zaharat, insuficienta renala sau stenoza aortica. De asemenea se intalneste mai frecvent la pacienti cu deficiente in sinteza tesutului conjunctiv precum la cei cu sindrom Marfan sau sindrom Hurler.
Anomaliile cordajelor tendinoase sunt cauze importante de insuficienta mitrala. Elongarea sau ruptura cordajelor poate fi primara sau secundara prolapsului de valva mitrala (cunoscut si ca degenerescenta mixomatoasa a valvei mitrale sau "floppy mitral valve\"), endocarditei infectioase, unui traumatism sau reumatismului articular acut.
Prolapsul valvei mitrale este in momentul de fata cauza principala de insuficienta mitrala pura mai ales ca urmare a scaderii marcate a incidentei bolii cardiace reumatismale (16). Aceasta afectiune este mai frecventa la femei (poate fi identificata la circa 5% din populatia feminina). Se pare ca are la baza un defect ereditar la nivelul tesutului fibro-elastic. Din bolnavii cu prolaps de valva mitrala numai 5-l0% evolueaza spre insuficienta mitrala semnificativa. in aparitia insuficientei mitrale cel mai frecvent se asociaza elongarea sau ruptura de cordaje tendinoase cu dilatarea inelului vallar.
Disfunctia muschilor papilari sta destul de frecvent la baza insuficientei mitrale. Aceasta disfunc-tie este cel mai frecvent consecinta bolii ischemice coronariene (10).
La circa 30% din pacientii coronarieni evaluati pentru revascularizare miocardica chirurgicala se gaseste si un grad oarecare de insuficienta mitrala. Mecanismul de producere este complex si implica elongarea si/sau distorsiunea muschilor papilari, formarea unui
anevrism ventricular sau dilatarea ventriculara. Insuficienta mitrala severa intalnita la acesti pacienti intr-un procent de aproximativ 3 are un prognostic foarte nefavorabil (10,13).
Insuficienta mit^la secundara infarctului acut de miocard are o incidenta de 15% in cazul IMA anterior si de pana la 40% in cazul IMA inferior. in aceste cazuri severitatea insuficientei mitrale este in general proportionala cu aria de akinezie sau diskinezie a peretelui ventricular. Ruptura totala a unui muschi papilar este de obicei fatala datoritaInsuficientei mitrale grave si decompensarii consecutive a ventriculului stang.
Din punct de vedere clinic insuficienta mitrala ischemica poate fi acuta (care apare in primele 30 de zile de la producerea unui infarct acut de miocard) si cronica.
Endocardita infectioasa afecteaza cel mai adesea cuspele vallare producand vegetatii si apoi distrugerea tesutului cuspal. Ulterior poate fi afectat si inelul vallar de catre procesul endocarditic. Se pot produce abcese anulare sau perianulare. Procesul infectios poate determina dezinsertia cuspelor de pe inelul vallar si insuficienta vallara severa. Distructia marginilor libere ale cuspelor poate fi urmata de dezinsertia cordajelor la acest nivel. De asemenea afectarea cordajelor sau a muschilor papilari de catre procesul infectios poate fi urmata de ruptura cordajelor si prolabarea cuspelor. Afectarea anulara este importanta si din alt punct de vedere. Inelele vallare mitral si aortic sunt in contact strans, astfel ca procesul se poate proa de la nivelul unuia la celalalt inel vallar. Prin acest mecanism se poate produce insuficienta mitro-aortica.
Tabloul clinic si diagnosticul insuficientei mitrale
Pacientii cu insuficienta mitrala cronica usoara sau moderata raman asimptomatici o lunga perioada de timp (uneori intreaga lor viata). in aceasta perioada endocardita infectioasa pe valva insuficienta reprezinta principalul risc. Deoarece simpto-mele apar de regula in momentul in care functia ventriculului stang se decompenseaza, latenta clinica este mai mare decat in cazul stenozei mitrale. Adesea intervalul de la atacul de
reumatism articular acut la aparitia simptomelor depaseste douazeci de ani. De asemenea simptomatologia, legata in principal de congestia pulmonara si debitul cardiac scazut se instaleaza mai putin dramatic decat in cazul stenozei mitrale. Edemul pulmonar acut, hemoptizia si fenomenele trombo-embolice sunt mult mai rare. Fibrilatia atriala influenteaza negativ dar mai putin semnificativ evolutia bolii. in schimb, manifestarile legate de debitul cardiac scazut sunt mai marcate in insuficienta mitrala in atie cu stenoza mitrala.
Evolutia naturala a bolii este greu de apreciat astazi. Studiile din perioada pre-chirurgicala au aratat o supravietuire la 5 si 10 ani usor mai buna decat in cazul stenozei mitrale.
Examenul fizic evidentiaza o unda a pulsului a-brupta si presiunea pulsului normala. Palparea pulsului este importanta in diferentierea clinica intre insuficienta mitrala si stenoza aortica (ambele manifes-tandu-se printr-un suflu sistolic amplu la baza inimii).
Suflul sistolic decelat la auscultatie este semnul clinic cel mai proeminent. El debuteaza precoce (imediat dupa zgomotul I care este adesea atenuat) si este pansistolic
Alte semne auscultatorii intalnite in insuficienta mitrala sunt dedublarea zgomotului II (prin scurtarea duratei sistolei ventriculului stang) si aparitia unui zgomot III datorita fluxului de umplere a ventriculului stang mult crescut. Uneori poate fi perceput un suflu protodiastolic dat de fluxul crescut transmitral.
Examenul
radiologie arata la pacientii cu insuficienta mitrala cronica cardiomegalie datorita hipertro-fiei excentrice a ventriculului stang si dilatarii atriu-lui stang. in insuficienta mitrala acuta cordul nu apare marit de volum si se produce doar cresterea moderata a dimensiunilor atriului stang.
Electrocardiograma arata cel mai adesea semne de hipertrofie atriala stanga si fibrilatie atriala in formele de insuficienta mitrala cronica. Semne de ischemie miocardica pot fi intalnite in insuficienta mitrala de cauza ischemica si atunci sunt mai frecvente in derivatiile inferioare.
Ecografia transtoracica bidimensionala (2-D) este utila in evaluarea functiei ventriculare si a dimensiunilor atriului stang ca si in determinarea etio-logiei insuficientei mitrale. Pot fi de asemenea masurate dimensiunile telesistolica si telediastolica ventriculare pentru aprecierea consecintelor hemodi-namice ale insuficientei mitrale (8). Ecografia Doppler poate sili cu destula precizie severitatea insuficientei si poate aproxima fluxul regurgitant. Ecografia transesofagiana este superioara celei transto-racice in ceea ce priveste aprecierea morfologiei valvei si este de aceea folosita la silirea pre-operatorie a necesitatii inlocuirii vallare sau a fezabilitatii reconstructiei vallare.
Cateterismul cardiac este metoda care sileste diagnosticul complet al insuficientei mitrale, severitatea acesteia fiind apreciata prin nivelul opacifierii atriului stang si al venelor pulmonare dupa injectarea substantei de contrast in ventriculul stang. Ecografia este superioara angiografiei in silirea etiologiei insuficientei mitrale. in unele centre cateterismul cardiac se efectueaza de rutina pentru evaluarea preoperatorie a pacientilor cu insuficienta mitrala. Alti chirurgi considera ca eco-
grafia este de cele mai multe ori suficienta si indica angiografia doar in cazuri selectionate (suspiciune de coafectare coronariana in special).
Rezonanta magnetica nucleara este tehnica non-invaziva care poate masura cu cea mai mare acuratete fluxurile regurgitante. De asemenea pot fi masurate fidel volumele ventriculare si fractia re-gurgitanta. Din pacate este o investigatie scumpa si nu este accesibila pentru folosinta curenta.
Indicatiile chirurgicale in insuficienta mitralaIn cazul insuficientei mitrale acute pacientii se prezinta de obicei in stare grava cu deteriorarea statusului hemodinamic pana la soc cardiogen. in acest caz operatia este indicata de urgenta. Desi in aceste cazuri mortalitatea operatorie este mare (pana la 50%), tratamentul chirurgical este singurul care ofera bolnavilor o sansa.In insuficienta mitrala cronica silirea indicatiei chirurgicale si a momentului optim pentru alegerea operatiei este mai greu de facut datorita evolutiei asimptomatice lung timp a bolii. in orice caz, atat la pacientii simptomatici cat si la cei asimptomatici momentul operatiei trebuie sa fie inaintea aparitiei disfunctiei ireversibile a ventriculului stang (7,13). Un volum telesistolic de peste 55 ml/m2 de suprafata corporala este un factor de prognostic prost in ceea ce priveste supravietuirea si reversibilitatea disfunctiei VS.
Ca optiuni terapeutice in cazul tratamentului chirurgical al insuficientei mitrale exista inlocuirea val-lara mitrala (cu sau fara prezervarea aparatului subvallar mitral) si valloplastia (sau interventiile conservatoare reparatorii) mitrala. Alegerea uneia sau alteia dintre metode este de o mare importanta, avand in vedere complicatiile pe termen lung ale protezarii vallare mitrale.
Valloplastia mitrala este aproape intotdeauna posibila in cazul leziunilor degenerative ale valvei mitrale si in aceste situatii este metoda de electie. Datorita mortalitatii procedurale scazute si a evolutiei postoperatorii pe termen scurt si lung favorabile in acest caz operatia trebuie indicata precoce in cursul evolutiei bolii.In cazul insuficientei mitrale de cauza reumatismala rata de succes in urma vailoplastiei este mai mica decat in cazul leziunilor degenerative.
Insuficienta mitrala de cauza ischemica este insotita de o mortalitate operatorie semnificativ mai mare decat insuficienta mitrala de alte cauze. Alegerea metodei chirurgicale este mai dificil de facut. Desi valloplastia pare sa aiba rezultate bune, unii autori raporteaza o evolutie mai buna in cazul inlocuirii vallare (10).
Tratamentul chirurgical al insuficientei mitrale
Protezarea vallara mitrala a fost descrisa mai sus (in cadrul paragrafului despre tratamentul stenozei mitrale). Vom prezenta in continuare principalele tehnici de reconstructie a valvei mitrale.
Reconstructia valvei mitrale in insuficienta mitrala degenerativa
Insuficienta mitrala degenerativa are drept principale mecanisme de producere elongarea si/sau ruptura cordajelor tendinoase, dilatarea inelului si redundanta materialului cuspal. Fiecare dintre aceste trei tipuri de leziuni poate fi corectata chirurgical.
a. Rezectia cvadrangulara la nivelul cuspei posterioare se poate efectua in cazul afectarii de catre procesul degenerativ a acestei cuspe. Dupa rezectia segmentului de cuspa se aproximeaza si se sutureaza capetele ramase odata cu plierea inelului vallar. Pot fi excizate mai multe segmente ale cuspei posterioare (rezectia cvadrangulara multipla).
b. Scurtarea cordajelor tendinoase este tehnica cel mai frecvent folosita in cazul prolapsului cuspei anterioare. Se practica o incizie la nivelul varfului
muschiului papilar iar cantitantea redundanta de cordaj este "ingropata\" la acest nivel. O alta tehnica este ancorarea cordajelor elongate la fata inferioara a cuspei sau trecerea acestora prin cuspa.
c. Transpozitia de cordaje tendinoase normale fie de la nivelul cuspei posterioare fie de la nivelul cuspei anterioare (in acest caz cordaje secundare) pot fi reimtate pentru a corecta prolapsul cuspei anterioare.
d. inlocuirea de cordaje tendinoase se practica de multa vreme. Materialele folosite au fost matasea, teflonul, nylon, politetrafluoroetilenul (PTFE sau Goretex) sau pericardul autolog.
e. Dilatarea inelului vallar mitral este intalnita invariabil in cazurile de insuficienta mitrala. De aceea tehnicile de anuloplastie mitrala sunt folosite pentru reducerea inelului vallar mitral, cresterea gradului de coaptare cuspala, protezarea suturilor de la nivelul cuspelor si cordajelor si pentru prevenirea progresiunii dilatarii. Anuloplastia mitrala este rar suficienta ca singura metoda de rezolvare a insuficientei mitrale. in general anuloplastia completeaza tehnicile de valloplastie descrise mai sus.
Insuficienta mitrala ischemica
Rezolvarea insuficientei mitrale ischemice reprezinta o problema delicata a chirurgiei cardiace datorita mecanismului complex de producere a acesteia. Morbiditatea si mortalitatea perioperatorii sunt mai mari decat in cazul insuficientei mitrale non-ischemice. in momentul de fata rezolvarea insuficientei mitrale ischemice include valloplastia mitrala sau inlocuirea vallara asociata cu revascu-larizarea miocardica.
Insuficienta mitrala cronica ischemica poate fi rezultatul elongarii unui muschi papilar care determina prolapsul unei cuspe, sau alterarii geometriei ventriculare stangi care are ca rezultat departarea papilarilor de inelul vallar mitral si restrictionarea miscarii cuspelor. in cazul prolapsului vallar ischemic tratamentul chirurgical conservator consta in anuloplastie cu inel asociata unei alte proceduri ca scurtarea de cordaje, scurtarea de muschi papilar sau rezectie cvadrangulara. in cazul insuficientei mitrale ischemice prin restrictia mobilitatii cuspale tratamentul chirurgical conservator consta in anulo-plastia cu inel. Disfunctia muschilor papilari si procesul de remodelare ventriculara complica repararea vallara la pacientii cu insuficienta mitrala ischemica. Aceasta din urma este rezultatul unui proces dinamic, progresiv (remodelarea ventriculara). Asa se pot explica rezultatele mai slabe ale vallo-plastiei mitrale la pacientii operati la scurt timp dupa IMA sau la cei cu o functie ventriculara alterata. La acesti pacienti multi autori recomanda de aceea inlocuirea vallara mitrala in aceste cazuri (10,11).
Endocardita bacteriana
Valloplastia mitrala ofera o serie de avantaje in cazul endocarditei bacteriene: limiteaza extinderea procesului infectios, pastreaza aparatul subval-lar si nu altereaza functia ventriculului stang si nu se foloseste nici un material strain care ar putea favoriza infectia. Trebuie rezecate toate zonele de tesut infectat indiferent de extensie pentru eradicarea acesteia din urma. Abcesele anulare trebuie debridate si rezolvate separat. Pericardul autolog este materialul folosit la rezolvarea perforatiilor si abceselor ca si la extinderea cuspelor. Anuloplastia cu inel nu este de obicei necesara pentru ca dilatarea inelului nu este implicata de regula in producerea insuficientei mitrale din endocardita bacteriana.
Boala reumatismalaIn insuficienta mitrala din boala reumatismala mecanismul principal este reprezentat de refractia si ingrosarea cuspelor ca si de retractia si scurtarea cordajelor tendinoase. Avand in vedere mecanismul de producere si morfologia aparatului vallar modificat de procesul reumatismal este lesne
de inteles de ce de multe ori valloplastia mitrala este dificil sau imposibil de efectuat cu rezultate bune in aceste cazuri si de multe ori inlocuirea vallara este singura solutie.
Rezultate
Mortalitatea perioperatorie este de 0,5-5% (2). Rata de mortalitate perioperatorie cea mai mica este intalnita in cazul bolii degenerative (prolapsul de valva mitrala) iar cea mai mare in cazul insuficientei mitrale de cauza ischemica. in general mortalitatea perioperatorie este mai mica decat in cazul protezarii vallare mitrale (8,12,14).
Date numeroase din literatura confirma durabilitatea reconstructiei vallare pe termen lung. Astfel, la 15 ani de la operatie circa 20% din supravietuitori prezinta o insuficienta mitrala usoara sau moderata (dar accepila), circa 75% nu prezinta insuficienta mitrala si doar 2-5% au o insuficienta mitrala severa. La 15 ani de la operatie rata de supravietuire inregistrata a fost de circa 75%. Dintre cauzele de deces doar circa jumatate au fost legate de afectiunea vallara. De asemenea s-au inregistrat incidente mici ale fenomenelor trombo-embolice, endocarditei sau ale manifestarilor hemo-ragice secundare tratamentului anticoagulant. in orice caz, pacientii la care s-a efectuat o vallo-plastie mitrala (reconstructie vallara mitrala) au o rata de supravietuire pe termen lung mai buna in atie cu pacientii la care se practica prote-zarea vallara mitrala.
