De obicei, pacientii cu FPI, chiar si cei din stadiile avansate, primesc un tratament. Se poate administra oral prednison in doza de 1 mg/kg zilnic, care se poate continua 8 saptamani. Daca apar ameliorari obiective ale bolii pulmonare, doza trebuie scazuta progresiv, pana la doza de intretinere de 0,25mg/kg, pentru inca aproximativ 6 luni. Daca boala nu raspunde la tratament sau chiar progreseaza, se poate adauga tratamentul imunosupresiv cu ciclofosfamida. Ciclofosfamida se administreaza in doze de 1,0 mg/kilocorp zilnic (50 pana la 75 mg) in asociere cu o doza de intretinere de prednison administrat oral (de 0,25 mg/kilocorp). Dozele de ciclofosfamida pot fi crescute, daca este necesar, cu cate 50 mg, la interval de 7 pana la 10 zile. Obiectivul este de a reduce leucocitele pana la aproximativ jumatate din valoarea normala. Totusi, trebuie mentinut un minim de 1000 leucocite polimorfonucleare pe mm3, cu reducerea edenta a numarului de limfocite din sange.
Folosirea dozelor mari de glucocorticoizi in administrare periodica nu are avantaje deosebite fata de doza zilnica. In locul ciclofosfamidei a fost folosita azatioprina. Alti agenti, precum penicilamina si ciclosporina, nu au fost inca evaluati amanuntit. Totusi, terapia orala cu colchicina, care inhiba producerea de factori de crestere ai fibroblastilor de catre macrofage, in doza de 0,6mg/kg/zi, imbunatateste sau asigura o conditie sila la unii pacienti; mai multe teste cu aceasta terapie sunt indicate. Pulsterapia intravenoasa cu ciclofosfamida administrata de doua ori pe saptamana, alternativ, a fost utilizata cu succes; initial, se administreaza 500 mg si doza se poate creste cu 100-200 mg, pana la o doza totala de 1-l,8 g si se continua un interval de 12-l8 luni.
O serie de alte masuri pot ajuta la conservarea functiei respiratorii. Este obligatoriu ca pacientii sa intrerupa fumatul. Din cauza scaderii bruste a PaO2 la efort, oxigenoterapia de substitutie poate fi utila, uneori chiar pe cateter transtraheal, ceea ce reduce cererea de oxigen si ajuta la administrarea unui debit corespunzator. Pe masura ce patul vascular pulmonar este distrus de fibroza progresiva, apar
hipertensiune pulmonara si cordul pulmonar;
insuficienta cardiaca dreapta congestiva poate fi greu de controlat. Se indica folosirea judicioasa a diureticelor. Probabil ca cel mai bun tratament pentru insuficienta cardiaca dreapta este oxigenoterapia (Cap. 238). Anumiti pacienti care pot dezvolta obstructie, wheezing si
tuse raspund la bronhodilatatoare. Episoadele de tuse severa pot necesita medicatie antitusiva ce contine narcotice. Sub tratament imunosupresiv poate aparea infectia, care trebuie sanctionata prompt si agresiv. Se indica folosirea profilactica a vaccinului pneumococic si gripal. Cand boala este refractara si limitata la nivelul toracelui, se indica transtul pulmonar. Succesele inregistrate pana acum in urma transtului unui singur plaman pentru afectiunile interstitiale difuze face din acesta o alternativa de tratament abila la o anumita categorie de bolna. Criteriile de selectie, contraindicatiile si disponibilitatea de organe trebuie discutate indeaproape cu bolnai, pentru a nu crea sperante nerealiste.
