IstoricIn medie, pacientii au in jur de 55 de ani, desi limitele se intind din copilarie pana la rste inaintate. Au fost raportate cate cazuri de agregare familiala si este posibila incriminarea unui factor genetic. Primele manifestari clinice de FPI sunt dispneea, intoleranta la efort si o
tuse seaca, fara o cauza aparenta. Este esentiala anamneza profesionala amanuntita. De exemplu, expunerea ocazionala la azbest cu multi ani in urma poate fi elementul cheie al etiologiei. Cauzele de boala pulmonara de hipersensibilizare pot fi omise. in astfel de situatii, anumiti indivizi pot solicita compensatii legate de grupa de munca.
Aproximativ o treime din pacienti pot realiza aparitia de dispnee survenita in urma unei viroze respiratorii. De obicei, se scurg luni sau chiar ani intre momentul aparitiei
dispneei la efort si inceputul progresiunii acesteia pana in faza de dispnee de repaus.
Dispneea si
tusea frecventa se acompaniaza adesea de alte simptome constitutionale precum oboseala, anorexia, pierderea ponderala si artralgii.
Examen fizic Initial, examenul fizic poate sa nu fie revelator, iar auscultatia toracelui poate fi normala. Pe masura ce boala anseaza, apar ralurile uscate crepitante si crepitante groase de inspir, la bazele plamanilor. Pot aparea in repaus tahipneea, cianoza si hipocratismul digital la membrele superioare si inferioare, de obicei fara osteoartropatie hipertrofica. In stadiile tardive apare cordul pulmonar (modulul 238), cu elemente de
hipertensiune pulmonara, precum un zgomot 2 pulmonar accentuat eventual si, in final,
insuficienta cardiaca dreapta. Fractia de ejectie a ventriculului drept, determinata prin ventriculografie cu radioizotopi, este de obicei redusa fata de performanta ventricului stang.
TESTE DE DIAGNOSTIC SI LABORATOR
Studii imagistice
Radiografia toracica, de obicei, are un pattern reticulo-nodular sau reticular difuz, care predomina in campurile pulmonare inferioare. Exista mai multe pattern-uri radiologice si ale CT de inalta rezolutie, care se coreleaza in linii mari cu severitatea si durata bolii. In stadiile incipiente, alveolita acuta se exprima printr-un aspect de "geam mat\" in campurile pulmonare inferioare. Ulterior, predomina opacitatile curbilinii, care pot conflua in infiltrate nodulare. In stadiile finale apar opacitati liniare in toate campurile pulmonare, plamanii apar contractati si devin evidente opacitatile rotund-inelare date de modificarile chistice si bronsiectatice ce dau aspectul de "fagure de miere\" sau de "siter\" plamanului. Caracteristicile evidentiate de CT de inalta rezolutie pot ajuta de asemenea la monitorizarea activitatii bolii. Cu totul intamplator (aproape 14%) apar forme de FPI documentate pe baza examenului biopsie, in ciuda intolerantei semnificative la efort, a probelor ventilatorii pulmonare modificate (inclusiv cu reducerea capacitatii de difuziune) si a ralurilor crepitante, la pacientii cu radiografii toracice normale. Totusi, pacientii cu FPI dovedita la
biopsie pot sa nu aiba nici o modificare la CT de inalta rezolutie (gasita la 3 din 25 pacienti, sau 12% intr-un studiu).
Examene de laborator Viteza de sedimentare a eritroci-telor este de obicei crescuta, titrai de complexe imune circulante si nivelul de imunoglobuline serice pot fi crescute si pot fi prezente crioglobulinele. Testele serologice de screening pentru bolile sculare de colagen sunt necesare pentru excluderea acestora. Desi la aproximativ 10% din pacientii cu FPI se deceleaza factorul seric reumatoid,
anticorpii antinucleari, nivelurile scazute de complement si alti parametri specifici bolilor autoimune, titrurile acestora sunt in general mici.
Probe functionale respiratorii La pacientii in stadii mai ansate de boala, se inregistreaza reducerea capacitatii pulmonare totale, a capacitatii vitale si a volumului rezidual (modulul 250). De obicei,
obstructia cailor respiratorii este minima, iar raportul VEMS/CVF este normal sau crescut. Poate apare un pattern functional respirator restrictiv, care reflecta starea de complianta scazuta, rigiditatea plamanului din FPI cu consecintele acesteia, fibroza. In conditii de repaus, exista hipoxemie arteriala, dar presiunea partiala a dioxidului de carbon este normala sau scazuta. pH-ul sanguin este normal. Gradientul de oxigen alveolo-arterial creste in timpul efortului, iar toleranta la efort este redusa. Capacitatea de difuziune a monoxidului de carbon este de obicei redusa cu 30 pana la 50%. Variatiile acestor parametrii sunt utile in monitorizarea evolutiei bolii si in eluarea eficacitatii tratamentului. Totusi, fumatul, chiar si in antecedentele pacientilor cu FPI, poate falsifica rezultatul testelor functionale pulmonare, in ceea ce priveste gradul restrictiv si/sau obstructiv, cand sunt prezente si emfizemul si fibroza interstitiala. Aceasta obliga la o atentie sporita la eluarea functiei pulmonare la aceasta categorie de pacienti.
Bronhoscopia Investigatia directa a cailor respiratorii cu ajutorul bronhoscopului cu
fibre optice este o etapa de eluare si se preleaza patra pana la sase biopsii transbronsice pentru obtinerea esantionului de tesut necesar pentru diagnostic. Acest procedeu furnizeaza o cantitate suficienta de tesut pentru un diagnostic anatomopatologic la aproximativ o patrime din cazurile de FPI. In cate dintre afectiunile difuze interstitiale, granulomatoase, precum sarcoidoza (modulul 320),
biopsia transbronsica asigura un diagnostic morfopatologic in aproximativ 80% din cazuri. Bronhoscopia permite efectuarea lajului bronhoalveolar, care aduce informatii utile despre celulele si proteinele prezente in caile respiratorii, care se coreleaza cu modificarile histologice din tesutul interstitial si alveolar. Analiza lichidului si a celulelor din LBA poate arata modificari in FPL
Biopsia pulmonara Importanta unui esantion adect de tesut pulmonar pentru efectuarea unui diagnostic histologic complet, a unor culturi microbiologice, a studiilor de imunofluo-rescenta si de microscopie electronica, precum si a analizei substantelor anorganice nu trebuie supraestimata. Asadar, daca o biopsie transbronsica nu furnizeaza o cantitate suficienta de tesut pentru un diagnostic de finete, se recurge la biopsia dirijata toracoscopic sau pe plaman deschis. Este prudent a avea un diagnostic histologic inainte de a initia tratamentul imunodepresiv, care prezinta complicatiile sale.
DIAGNOSTICAREA SI STADIALIZAREA BOLII
Importanta realizarii unei anamneze amanuntite asupra ocupatiei si factorilor de mediu nu trebuie supraestimata. De asemenea, interpretarea unor radiografii toracice anterioare poate fi utila. Daca boala pulmonara este secundara unei boli sistemice, unei medicatii nou introduse sau concomitenta cu un proces neurologic care ar duce la aspiratie si infectie, este important de stiut pentru diagnosticul diferential al bolilor interstitiale pulmonare. Dupa efectuarea examenului clinic, radiografiei toracice (sau o tomografie toracica de inalta rezolutie - HRCT), probelor functionale respiratorii - volumele pulmonare VEMS/ CVF si capacitatea de difuziune (Cap. 250) - precum si a determinarilor gazometrice din sangele arterial, cu masurarea desaturarii in conditii de efort, se poate estima gradul de inliditate datorat bolii pulmonare. Totusi, analiza histologica a tesutului pulmonar trebuie facuta inaintea unui diagnostic definitiv. Bronhoscopia cu fibre optice este de regula prima investigatie majora si este importanta pentru eliminarea probabilitatii infectiei, malignitatii sau altor boli specifice. Desi biopsia transbronsica aduce un volum mai mic de informatii in FPI decat in sarcoidoza sau in alte boli granulomatoase, este totusi o metoda cu risc relativ scazut si cu o rata de succes de 20-30%, in ceea ce priveste obtinerea unui esantion tisular corespunzator pentru un diagnostic anatomopatologic de acuratete. LBA pentru analiza proteinelor si a celularitatii poate fi util la caracterizarea fenomenului inflamator alveolar si a activitatii imunologice. Totusi, loarea folosirii periodice a LBA pentru monitorizarea activitatii bolii sau a raspunsului la terapie nu este inca silita. Utilizarea scintigramei pulmonare cu Ga 67 nu aduce un plus de exactitate a diagnosticului sau pentru monitorizarea activitatii bolii.
Daca diagnosticul este inca incert dupa efectuarea bronho-scopiei si a procedurilor inrudite, se lua in considerare biopsia pe cale toracoscopica pe plaman deschis. Medicul curant si specialistul in chirurgie toracica coopereaza pentru alegerea celei mai reprezentative zone pentru biopsie si pentru prelerea materialului pentru culturi pe medii de cultura si studii imunologice.
