Index » Bolile sistemului respirator » Boli pulmonare interstitiale
» Limfangiol eiomiomatoza

Limfangiol eiomiomatoza

Celulele musculare netede imature pot prolifera in tesutul pulmonar, in jurul si in structurile bronsice, sculare sau limfatice, producand obstructie locala sau creand leziuni constrictive, din care se dezvolta chisturi. Vasele limfatice si ganglionii limfatici din celelalte organe sunt de obicei afectate. Deoarece aceasta boala apare predominant la femei la rsta fertilitatii, este posibila asocierea dintre aceasta boala si estrogeni. Simptomele pulmonare constau din dispnee, tuse, hemoptizie; un lou mai dramatic cuprinde pneumotoraxul spontan, care poate fi recurent, sau chilotoraxul. In plus, radiografia toracica arata opacitati reticulonodulare si zone mici chistice sau cu aspect de "fagure de miere\" diseminate in toate campurile pulmonare. Spre deosebire de majoritatea formelor de BPI, volumele pulmonare sunt normale sau crescute, ca si in cazul granulo-matozei cu celule Langerhans ( mai jos). Tratamentul adect al afectiunii pulmonare rapid progresive nu este foarte eficient. Pneumotoraxul si rersatele pleurale necesita pleuro-deza medicala sau chirurgicala. Tratamentul hormonal, constand in orectomie sau tamoxifen, nu este eficient, dar injectiile cu medroxiprogesteron acetat (400-800mg/luna, intramuscular, pentru 1 an) au redus dispneea la unii pacienti si trebuie luat in consideratie. La anumiti pacienti se ia in considerare rianta transtului pulmonar.