Inhalarea pulberilor organice, care provoaca pneumonite de hipersensibilizare, sau a particulelor anorganice, precum siliciul, care provoaca alveolite si inflamatii granulomatoase ce duc la BPI, se soldeaza cu aparitia unor boli cu etiologie cunoscuta ( elul 259-l), discutate in modulele 253 si 254. Sarcoi-doza (modulul 320) face parte din afectiunile granulomatoase de cauza necunoscuta, in care BPI este o manifestare frecventa.
Granulomatoza Langerhans (granulomul eozinofilic sau histiocitoza X) ( modulul 61) Aceasta entitate apare din ce in ce mai frecvent si contribuie cu 1 pana la 5% la BPI de etiologie neprecizata. Pana acum, proliferarea macrofa-gelor tisulare (histiocitele) s-a crezut ca este caracteristica acestei boli, care afecteaza plamanii, sele si viscerele. Acum se cunoaste ca celula precursoare este celula dendritica, care are importante functii de celula imunostimulatoare si de celula imuna accesorie si care se gaseste in septurile alveolare interstitiale si in LBA si este diferita de un macrofag tisular. Celula dendritica poate evolua catre o celula Langerhans, caracterizata printr-un antigen de suprafata specific, CD1, care reactioneaza cu un anticorp monoclonal, OK T6. Aceste celule au o capacitate redusa de autofluorescenta si exprima L25, OKla, RFDj si antigene majore de histocompatibilitate din clasa II. Organite intracitoplasmatice sunt vizibile la microscopul electronic, denumite corpii X sau granulele Birbeck. in granulomatoza Langerhans pulmonara, din totalitatea celulelor lichidului LBA cel putin 3% sunt celule de acest tip, procent care depaseste pe cel din celelalte afectiuni. Totusi, celulele Langerhans nu sunt patognomonice pentru aceasta boala.
Forma pulmonara a acestei afectiuni apare la tineri si la adultii de rsta medie, de cele mai multe ori de sex masculin, precum si la marii fumatori; poate ramane focala sau poate interesa una sau mai multe structuri osoase (oasele lungi, coloana vertebrala, craniul sau mandibula). Uneori, afectarea multifocala poate interesa partea posterioara a glandei pituitare, ducand la
diabet insipid, situatie care a primit denumirea de boala Hand-Schuller-Christian. La copii apare o forma viscerala cu evolutie fulminanta a acestei afectiuni, care mimeaza limfomul malign, denumita boala Letterer-Siwe. La adulti, simptomatologia si semnele nu sunt specifice acestei boli fata de alte BPI, decat daca exista leziuni osoase. Radiografiile toracice prezinta opacitati difuze micronodulare si chisturi, ceea ce indeparteaza unghiurile costofrenice si conser volumele pulmonare, ca in limfangioleiomiomatoza. Testele functionale pulmonare pot arata o combinatie de restrictie si obstructie. Pe masura ce boala anseaza, se dezvolta o obstructie din ce in ce mai importanta a cailor respiratorii si loul
radiologie se apropie de cel al unei boli pulmonare cronice obstructive aflata intr-un stadiu ansat.
TRATAMENT
Tratamentul presupune intreruperea obligatorie a fumatului, care poate duce la silizarea sau chiar regresia bolii pulmonare. De obicei, glucocorticoizii nu sunt de ajutor, in incercarea de a stavili fibroza, a fost folosita penicilamina, dar cu rezultate partiale. Leziunile localizate de la nivelul oaselor pot necesita iradiere. La pacientii cu simptomatologie zgomotoasa legata de sindromul de obstructie a cailor respiratorii poate fi incercata terapia de intretinere si bronho-dilatatoare, desi rata de succes este mica. Transtul pulmonar poate fi incercat la unii pacienti.
Vasculitele granulomatoase ( modulul 319) Anumite forme de sculite, acompaniate de un raspuns granulomatos, pot interesa tractul respirator, ca parte dintr-un proces multi-sistemic, multiorganic, sau pot fi ocazional limitate la tractul respirator, asa cum se intampla in forma predominant pulmonara a granulomatozei Wegener, in care gromerulonefrita nu este importanta. Este foarte importanta diferentierea acestor situatii de granulomatoza limfocitara. Angeita alergica si granulomatoza Churg-Strauss sunt forme de sculita granulomatoasa care afecteaza multe organe, dar in special plamanii; la acesti bolnavi sunt prezente trecutul astmatic si eozinofilia.
Granulomatoza limfomatoida ( modulele 61 si 319) Intereseaza in principal plamanii si mai putin frecvent pielea, sistemul nervos central si periferic sau rinichii, prin infiltratia cu celule limfocitoide, plasma-like (plasmocitoide) si cu macrofage, care creeaza o reactie inflamatorie granulomatoasa necrotica, in special in interiorul sau in vecinatatea selor de sange. Boala poate ansa ca o boala limfoproliferati si evolua catre un limfom
malign la aproape 50% din pacienti. Tratamentul granulomatozei limfoide cu glucocorticoizi si ciclofosfamida poate induce o remisiune, iar daca aceasta apare, ulterior sunt mai putin probabile recaderile sau dezvoltarea limfomului.
GRANULOMATOZA BRONHOCENTRICA in contrast cu reactia granulomatoasa necrotizanta din sele pulmonare, de exemplu, sculita angiocentrica, in aceasta situatie apare distractia granulomatoasa a bronsiolelor. De obicei, se asociaza inflamatia parenchimului, care duce la BPI. in prezenta astmului si a hipersensibilitatii la antigenele fungice, apare si eozinofilia. in celelalte cazuri, fara manifestarile de mai sus, se presupune existenta hipersensibilitatii la alti agenti microbieni. Granulomatoza bronhocentrica trebuie diferentiata de pneumonita de hipersensibilizare secundara inhalarii de pulberi organice ( modulele 253 si 254).
