mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  

Boli pulmonare interstitiale
Index » Bolile sistemului respirator » Boli pulmonare interstitiale
» Afectiuni ereditare asociate cu boli pulmonare intestitiale

Afectiuni ereditare asociate cu boli pulmonare intestitiale


Share



Infiltratele pulmonare si simptomele respiratorii tipice pentru BPI usoara apar la membrii de familie inruditi si in anumite boli ereditare. Printre acestea se numara facomatoza (modulul 346), scleroza tuberoasa si neurofibromatoza si bolile de depozitare a enzimelor lizozomale (modulul 346), precum boala Niemann-Pick sau boala Gaucher. Sindromul Hermansky-Pudlak este o afectiune autozomal recesiva in care se asociaza colita granulomatoasa si BPI. Se caracterizeaza prin albinism oculocutanat, diateza hemoragica, prin disfunctie plachetara, si acumularea de cromolipide si lipofuscina in celulele sistemului reticulo-endotelial. Fibroza pulmonara este similara cu cea din FPI, dar macrofagele alolare pot contine incluziuni citoplasmatice ceroid-like.

BOLI HEPATICE SI GASTROINTESTINALE
Mai rar, bolile inflamatorii intestinale si hepatitele cronice se pot asocia cu o forma usoara de BPI. Boala Crohn, care seamana din mai multe puncte de dere cu sarcoidoza, se poate insoti de o alolita limfocitara asimptomatica. La unii pacienti cu ciroza sau boala hepatica terminala, pot aparea manifestari sugesti pentru BPI, precum dispnee, hipoxemie, hipocratism digital si afectare interstitiala bazala pe radiografia toracica, care pot fi de fapt dilatatii vasculare pulmonare. Dispneea apare adesea in pozitie ridicata (platipnee).



BOALA GREFA-CONTRA-GAZDA

Un anumit grad de boala grefa contra gazda manifestata prin disfunctie obstructiva progresiva variabila si bronsiolita obliteranta ce afecteaza bronsiolele terminale apare la pacientii cu transt de maduva osoasa si la 20-50% din primitorii de inima-plamani sau plamani. Sindromul se manifesta ca o rejectie acuta, desi debutul poate fi mai insidios, gradat, cu tuse seaca, mucozitati, dispnee si obstructie la nilul cailor respiratorii mici, asa dupa cum arata probele functionale respiratorii. Radiografiile toracice prezinta infiltrate peribronhiolare, iar biopsia pulmonara evidentiaza infiltrate interstitiale localizate mixte, cu limfocite si PMN. Leziunile sunt ca in bronsiolita; nu sunt elemente de vasculita. Tratamentul presupune cresterea dozei drogurilor imunosupresi, precum si a bronhodilatatoarelor si a antibioticelor. Infectiile, in special de etiologie virala, cum ar fi citomegalovirusul, sunt o complicatie frecnta.



Tipareste Trimite prin email

loading...



Adauga documentAdauga articol scris

Copyright © 2008 - 2017 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor




  Sectiuni Bolile sistemului respirator:


 
Fa-te cunoscut!
Invitatie Online - promoveaza produse medicale

Promoveaza! firme, clinici, cabinete medicale. Locul ideal sa spui si la altii ca existi.

 

Creaza cont si exprima-te

vizitatorii nostri pot fi clientii tai