mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  


Pediatrie
Index » Boli si tratamente » Pediatrie
» Urgente hematologice

Urgente hematologice






CDI sau coagulopatia de consum este o coagulopatie castigata, cauzata de o actire anormala, de etiologie riata, a mecanismelor de coagulare sanguina si care duce la consum de trombocite si de factori ai coagularii cu depuneri patologice de trombi fibrinoplachetari in sele mici si aparitia de hemoragii.


Cuprins:

Coagularea diseminată intravasculară

Hemofilia

Purpura trombocitopenică idlopatlcă

Siclemia


Coagularea diseminată intravasculară

sus sus
Activarea anormală a coagulării sanguine din CDI este declanşată de o pluritate de factori printre care: atingerea endoteliului vascular, eliberarea de tromboplastină tisulară, endotoxine circulante şi complexe imune. Fiziopatologia CDI este prezentată īn schema 10.1.


Etiologie. Factorii declanşatori ai coagulării anormale intravasculare sunt: infecţiile, şocul, sindromul de detresă respiratorie, sarcina patologică, neoplasmele, traumatismele, arsurile, muşcăturile de şerpi, şocul caloric.
Infecţiile pot fi bacteriene (septicemiile cu germeni gramnegativi, meningococemia, septicemia cu germeni grampozitivi: Streptococcus pneu-moniae şi Staphylococcus aureus); virale (herpesul, rujeola, varicela, infecţia cu virus citomegalic şi influenza), rickettsiene (febra pătată a Munţilor Stāncoşi).
Senine diagnostice. īn afara simptomelor bolii de bază, declanşatoare a coagulării anormale intravasculare, īn CDI există, paradoxal, semne concomitente de sāngerare şi de tromboza ca: purpură, peteşii, epistaxis, hemoragii la locul de puncţie, la locul de denudare, hemoragii digestive (hematemeză, melenă), ca şi īn alte organe (pulmon, creier, retină etc), necroză ischemică a pielii şi a ţesutului subcutanat.

Diagnosticul diferenţial de laborator al sāngerării din CDI trebuie făcut cu alte diateze hemoragice cāştigate (tabelul 10.9).
Tratament. Mortalitatea crescută la bolnavii cu CDI se datorează de obicei bolii de bază. De aceea, de cele mai multe ori, īn ciuda datelor biologice pozitive pentru CDI, nu se recomandă īn afara tratării agresive a bolii de bază, un tratament specific pentru CDI. Un asemenea tratament este justificat de prezenţa hemoragiilor, a trombozelor sau a unor valori biologice anormal de prăbuşite ca: numărul trombocitelor sub 20 000/ml, fibrinogenul sub 75 mg/100 ml şi valori ale TP şi TPT, de peste două ori normalul.
Trepiedul terapeutic specific al CDI constă īn: perfuzie cu sānge proaspăt (aduce şi factori de coagulare) īn caz de hemoragii; īnlocuirea imediată a factorilor de coagulare scăzuţi, necesară īn hemoragia gravă (tabelul 10.10); tratarea agresivă a septicemiei bacteriene cānd e cazul (vezi subcapitolul 10.16.1 şi schema 10.2).
Se va administra i.v.:
- plasmă proaspătă congelată care aduce fibrinogen (factor I) şi alţi factori ai coagulării consumaţi (II, V şi VIII) Doza este de 10-15 ml/ kilocorp şi se poate repeta la 12-24 ore;
- crioprecipitat: aduce fibrinogen (I) şi factor VIII. Este indicat cānd nu apare răspuns la administrarea de plasmă proaspătă, īn doză de un flacon criopreeipitat/3 kg greutate la sugar, iar pentru copiii mari un flacon/5 kg greutate. El poate creşte fibrinogenul cu 75-100 mg/ 100 ml;

- masă trombocitară: trombocite plus plasmă proaspătă se administrează de obicei cānd boala de bază declanşantă a CDI este infecţia. Doza este de 10 ml/kilocorp.
La sugarul foarte mic şi īn special la nou-născut şi prematur, care nu pot tolera o supraīncărcare volemică prin transfuzii multiple de sānge. plasmă, masă trombocitară, este indicată exsanguinotransfuzia dacă CDI este patentă şi hemoragiile şi trombozele ameninţă viaţa.
- Vitamina Kj (2 mg/doză la sugar şi 5-10 mg/doză la copilul mare) se va administra obligatoriu īn CDI.
Heparina era indicată īn urmă cu 10-15 ani la toţi bolnavii cu CDI. īn scopul cupārii activării patologice a coagulării intra vasculare din aceasta boală. S-a dovedit īnsă că ea are efecte nedorite şi că nu a influenţai cu nimic morbiditatea şi mortalitatea deşi a reuşit uneori să oprească CDI şi să amelioreze tabloul biologic. Consensul actual este că cei mai bolnavi pot fi (rataţi fără heparina. 12a rămāne indicată doar la bolnavii cu tromboze marcate şi progresive ca īn purpura fulminans, la care trombozele cutanate sunt evidente, şi īn cazurile cu hemoragie masivă care nu a putut fi stopată prin tratamentul bolii de bază şi administrarea de transfuzii de sānge proaspăt, plasmă, masă trombocitară sau crioprecipitat.

Doza corectă de heparina īn aceste īmprejurări este incertă şi terapia deci empirică. Consensul actual constă īn administrarea iniţială a unui bolus de īncărcare de 50 u.i./kilocorp i.v. urmai de o perfuzie continuă i.v. cu 10-15 u.i./kilocorp/oră, cāt timp csle nevoie. īn purpura ruinans, doza va li dublă, de 20-30 u-i/kilo-Corp/oră, Concomitent se continuă perfuzia cu plasmă proaspătă sau/şi crioprecipitat. Eficacitatea mentului cu heparina va fi monitorizată prin determinarea la 4-8 ore a fibrinogenului, trombocitelor, factorului V şi produşilor de degradare a fibrinei, ca şi prin urmărirea ateniă a evoluţiei clinice. Timpul parţial de protrombină n-are valoare dacă determinarea a avut loc īn timpul heparinoterapiei.
La nou-născut, heparina nu este indicată. Exsanguinotransfuzia o īnlocuieşte dacă restul tratamentului amintit este ineficace.

Hemofilia

sus sus
Este o afecţiune sanguină genetică legată de cromozomul sexual X şi este cauzată de deficitul īn factor VIII sau factor IX (Christmas) al coagulării. Hemofilia se manifestă, la purtătorii tarei, sub forme uşoare īn 5-25% din cazuri, forme moderate īn 2-5% şi forme grave doar īn 0-2%.
Semne diagnostice: Sāngerarea este simptomul major şi ea poate apărea chiar de la naştere manifestāndu-se prin hemoragii prelungite ale plăgii ombilicale, hemoragii prepuţiale la cei circumcişi sau o dată cu apariţia dcntiţiei de lapte sau pierderii acesteia sau cu ocazia diferitelor răniri (la buze, pe mucoasa bucală, tăieturi etc.) ale sugarului şi copilului mic.
Ulterior, cea mai obişnuită sāngerare are loc īn articulaţii şi īn muşchii profunzi, fie spontan, fie secundar unui traumatism chiar minor, manifestāndu-se prin dureri şi tumefacţie locală.
Articulaţiile, dintre care cotul, genunchiul şi glezna sunt cel mai frecvent afectate, sunt sensibile, tumefiate şi prezintă limitare a mişcărilor.
Sāngerarea musculară este şi ea frecventă şi apare sub formă de hematoame, cel mai adesea īn muşchii flexori ai antebraţului, īn muşchii gastrocnemieni, īn psoasul iliac, ultima producānd o sensibilitate locală īnsoţită de dureri īn spate şi şold, şchiopătare şi astenie.

Sāngerarea subcutanată apare cu hematoame şi echimoze cutanate după traumatisme chiar minore.
Hemoragia gastrointestinală superioară sau inferioară se manifestă prin hematemeză, melenă, distensie şi sensibilitate abdominală şi şoc. Hemoragia retroperitoneală şi invaginaţia intestinală sunt mai rar īntālnite.
Hemoragia intracraniană poate fi subdurală, subarahnoidiană, cerebrală, intravcntriculară sau cerebeloasă.
Hemoragia intracraniană poate apărea spontan sau după traumatisme chiar minore şi se manifestă prin cefalee, vărsături, alterarea stării mintale sau convulsii.
Hemoragia măduvei spinării se manifestă prin paralizii, slăbiciune, dureri īn spate şi prezenţa semnelor neurologice asimetrice.
Hematomul retrofaringian se prezintă cu dispnee, disfagie sau chiar cu obstruarea căilor respiratorii sau/şi digestive.
Hematuria este şi ea prezentă de obicei, dar de intensitate medie.
Complicaţii. Hepatita, de obicei cu virus non-A şi non-B, ca şi cea cu virus 13 este cea mai frecventă complicaţie şi ea se datorează repetatelor transfuzii cu sānge, plasmă sau chiar cu plasmă antihemofi-lică. Crioprecipitatul a redus incidenţa hepatitei.
Apariţia unei imunogloguline G, inhibitoare a factorilor VIII (A) şi IX (B), agravează prognosticul.

Decesul este cauzat, de cele mai multe ori, de o hemoragie intracraniană.
Investigaţii paraclinice: hemograma, hematocritul (mai ales după o hemoragie gravă), coagulograma sanguină cu: timpul parţial de trombo-plastiuă (TPT), timpul de trombină (Tī), timpul de protrombină (TP), timpul de coagulare īn eprubetă şi timpul de sāngerare; numărătoarea trombocitelor; cercetarea deficitului de factori VIII şi IX (tabelul 10 īl).
īn hemofiiie, TPT este Īntotdeauna prelungit, dovedind, īn paralel,
un nivel foarte scăzut ai factorului specific (VIII sau IX) deficitar. Examenul de urină arată heniaturie uşoară, medic sau gravă; ultimele două forme impun īnceperea tratamentului.
Radiografia se face īn funcţie de localizarea simptomeior: osteoar-iiculare, craniene. Radiografia de profil a gātului īn caz de hematom retrofaringian. Scanner CT va fi efectuat īn traumatismele craniene sau şi īn lipsa lor, dacă apar semne caracteristice de hemoragie intra-craniană.
Radioscopia gastrointestinală şi urografia i.v. sunt indicate īn hemoragii grave. Ecografia arată gradul extinderii hematomuiui şi īi diferenţiază de alte formaţii tumorale. Funcţia articulară este indicată īn caz de suprainfecţie intraarticulară.

Diagnosticul diferenţial se face cu toate bolile ce produc sāngerare (a se vedea capitolul 6.3) şi cu alte boli hematologice Tratament. īn caz de hemoragie gravă, se va reface volemia prin perfuzie de sānge sau, īn lipsa acestuia, cu soluţii hidroelectrolitice. Obstrucţia căilor respiratorii va fi de urgenţă rezolvată.
Tratamentul cu factorii deficitari va fi demarat concomitent (tabelul 10.12). O unitate de factor VIII sau IX este egală cu activitatea acestor factori conţinuţi īn ī ml plasmă proaspătă.
Calculul īn unităţi a factorului VIII necesar se face după formula: 0,5 x greutatea copilului (īn kg) x diferenţa necesară (īn procente) a nivelului factorului VIII. La nevoie se repetă la 24 ore, ştiut fiind că semiviaţa factorului VIII este de 12 ore.
Numărul de unităţi de factor IX necesar se calculează astfel: 1 x greutate (kg) x diferenţa necesară (īn procente) a factorului IX. Semiviaţa factorului IX este de 24 ore.
Crioprecipitatul se va utiliza īn tratamentul hemofiliei A (forma uşoară) şi īn toate formele de hemofilie A la copilul sub 5 ani.

Acidul aminocaproic se va asocia pe cale orală factorilor deficitari, īn doză de 200 mg/kilocorp (maximum 6 g) p.o. şi apoi 100 mg/
kilocorp/doză, repetată la 6 ore timp de 2-5 zile, pānă la cedarea simptomatologiei.
Prednisonul, īn doză de 1-2 mg/kilocorp/24 ore, īn 4 prize orale, este indicat īn hematurie, hemartroză recurentă cu sinovită sau īn cazurile de sāngerare cu prezenţa inhibitorilor de factori VIII şi IX.
Prinderea articulaţiilor şi a muşchilor necesită īn plus imobilizare, analgezice şi prednison, mai ales la bolnavii la care sunt prezenţi inhibitorii de factori VIII şi IX.
Dacă hemoragia ameninţă viaţa şi litrul inhibitorilor este scăzut se vor administra doze masive de factor VIII. Dacă, īnsă, titrul inhibitorilor este foarte crescut şi hemoragia foarte gravă, se vor da preparate de complex protrombinic activat de tipul Konyne şi Proplex. In cazul cānd nici aceştia nu opresc hemoragia se indică exsanguinotransfuzia sau plasmafereza plus factor de suplimentare.

Sunt obligatorii: consultul hematologic, imobilizare şi repausul timp de 24 ore a articulaţiei sau a muşchiului sāngerānd; tratament analgezic; īn caz de hemoragie intracraniană: consult şi tratament neurochirurgi cal.
Recomandări:
- Majoritatea hemofilicilor beneficiază de tratament ambulatoriu.
- Vor fi internaţi bolnavii cu: traumatism cranian, cefalee acut instalată sau hematom al măduvei spinării, hematom retrofaringian, hematom muscular masiv, hemoragie digestivă, sāngerare masivă retroperi-toneală şi de psoas iliac, ca şi cu stare generală afectată.
- Consultul hematologic este obligatoriu īnaintea unui tratament chirurgical sau procedeu invaziv. De asemenea, īn caz de hemoragie intracraniană, retrofaringiană sau gastrointestinală, şi la bolnavii la care sunt prezenţi inhibitorii factorilor de coagulare deficitari.
- Vor fi īngrijite articulaţiile prinse şi se va aplica tratament de recuperare.

Purpura trombocitopenică idlopatlcă

sus sus
Este o afecţiune autoimună care duce la distrugerea trombocitelor. Este asociată cu unele viroze ca rujeola, rubeola, oreionul, varicela, mononucleoza infecţioasă şi alte răceli banale. La copii, cele mai multe cazuri sunt autolimitate; 70-90% se vindecă īn medie īn 6 luni.
Diagnosticul de PTI se bazează pe prezenţa unei viroze īn antecedentele imediate īn 50% din cazuri.
Simptome: debut brusc cu peteşii, purpură şi hemoragii spontane ale pielii şi mucoaselor (cpistaxis şi gingivostomatoragii). Hemoragia se opreşte la presiune.


Complicaţii: hemoragia intracraniană (apare la 1% din bolnavi, īn primele 2-4 săptămāni, şi Ie poate periclita viaţa), hemoragia gastrointestinală, hematurie masivă.
PTI cronică, īn care trombocitopenia depăşeşte 6 luni, apare cel mai adesea după vārsta de 10 ani.
Investigaţii de laborator: hemograma, tabloul^ sanguin şi numărătoarea trombocitelor (normal 150 000-400 000/mm3). Īn PTI numărul scade sub 100 000 la internare. Scăderea sub 20 000/mm3 riscă o hemoragie majoră. Se mai fac mielograma (pentru megacariogramā) şi trombo-grama.

Diagnosticul diferenţial se face cu :
. Trombocitopenia din:
* Trombocitoliza crescută:
- prin consum crescut: stări microangiopatice (sindromul hemolitic uremie, CDI, boală ischemică locală - entcrocolită necrozantă; valvă cardiacă protezată; boala membranelor hialine);
- autoimună: lupus eritematos diseminat, sindromul Evans.
* Sechestrare/distribuire deficitară: splenomegalie sau hipotermie.
* Scăderea producerii trombocitelor prin:
- infiltraţie medulară (leucemie, limfoame, boală de stocaj sau tumoră solidă);
- disfuncţie medulară: congenitală (sindrom Wiskott-Aldrich etc), infecţioasă (viroze), medicamentoasă (citotoxice, anticonvulsivante: fenitoin, carbazepin, valproat; sulfamide; antibiotice: cloramfenicol, rifampicină, trimetoprim cu sulfametoxazol).

. Disfuncţie trombocitară (număr normal de plachete): congenitală (boala von Willcbrand), mononucleoza infecţioasă, medicamentoasă după: aspirină, antihistaminice. antibiotice (carbenicilina), agenţi antiinflamatori nesteroizi; agresiuni termice.
. Purpură si pelesiile fără trombocitopenie sau disfuncţie pla-chetară: vasculita Henoch-Schonlein, colagenozele şi sindromul Ehlers-Danlos.
Tratament. După confirmarea diagnosticului, bolnavul va fi monitorizat cāteva zile pentru surprinderea apariţiei semnelor de atingere ale SNC. Trans-fuzia de masă trombocitară foloseşte prea puţin, deoarece anticorpii răspunzători de PT1 intră īn reacţie şi cu cei ai bolnavului şi cu trombocitele transfuzate.
Tratamentul cortizonic se aplică dacă numărul trombocitelor este sub 10 000-20 000/mm3 sau dacă există sāngerări mari. Se va da prednison 2 mg/kilocorp/24 ore īn 3 prize orale timp de 2-3 săptămāni, cu supraveghere ulterioară. Steroizii determină creşterea numărului de trom-bocite prin blocarea consumului reticuloendolelial al trombocitelor īnvelite cu anticorpi. īn plus ei scad fragilitatea membranelor capilare, contribuind astfel la scăderea sāngerării. Efectul lor apare īn 48-72 ore.

Peste 50% din bolnavii cu PTI răspund la steroizi. Totuşi efectul lor e trecător, limitāndu-se doar la perioada cāt sunt administraţi.
Tratamentul de urgenţă se aplică īn: hemoragia masivă gastroin-testinală, epistaxis, hematurie şi hemoragie intracraniană şi el constă din:
- transfuzie de sānge proaspăt, īn caz do scădere a Hb şi de hipotensiune (şoc hipovolcmic);
- administrarea de cortizoni: hidrocortizon (Solu-Cortef), 4-5 mg/ kilocorp/doză, repetat la 6 ore i.v.;
- aport lichidian crescut pentru combaterea hematuriei;
- splenectomie de urgenţă, de obicei necesară, dar există risc crescut de infecţie ulterioară;
- perfuzii cu gamaglobulină sau plasmă proaspătă, in hemoragiile masive care nu răspund la compresie. Semiviaţa trombocitelor transfuzi-bile e foarte scurtă şi necesită administrări zilnic.

Tratarea purpurei trombocitopenice idiopatice cronice se face īn ordine cu:
- steroizi (prendison); - dacă nu apare nici o ameliorare, se face splenectomie. Atenţie la splinele accesorii (dacă nu sunt scoase nu se ameliorează boala). La nevoie se face scanning CT a! splinei; - dacă nu se obţ'ne nici un rezultat se trece ia tratament imunosupresiv cu vin-cristină şi ciclofosfamidă, care se bucură adeseori de succes.
Atenţie! Toţi bolnavii cu o trombocitemie sub 50 000/mm3 vor fi internaţi, monitorizaţi, analizaţi şi trataţi. Li se va face mielograma. In caz că nu apar complicaţii īn 3 zile, ei pot fi externaţi dar urmăriţi clinic şi hematologic la 2-3 zile. Aspirina este contraindicată. Se vor evita traumatismele.

Siclemia

sus sus
Anemia cu celule "īn seceră" (sickle cell) esle o hemoglobinopatie ereditară care rezultă din īnlocuirea unui singur aminoacid īn subunitatea beta 3 lanţului de globină. Boala se manifestă la homozigoţii pentru genă şi apare predominant la negri īn proporţie de 1 la 500, dar şi la alte rase din bazinul mediteranean. Orientul Mijlociu şi India.
Semnele clinice sunt prezentate īn tabelul 10.13. Evoluţia bolii este cronică cu pusee acute, crize care pun adesea viaţa copilului īn pericol.
* Crizele anemice. Boala este o anemie hemolitică cronică, dar orice proces care, prin diferite mecanisme, aşa cum vom vedea, scade numărul hematiilor circulante, agravează rapid gradul de anemie şi periclitează viaţa. Descriem īn continuare aceste procese patologice:
- criza de sechestrare splenică a sāngelui periferic se instalează rapid, adeseori precipitată de o infecţie. O canlitate mare de sānge esle reţinută īn splină care creşte enorm īn cāteva ore; se instalează o anemie gravă şi şoc hipovolemic care poate dura chiar cāteva zile. Vārsta cea mai afectată de acest fel de criză se situează īntre 6 luni şi 6 ani, īnaintea auloinfarctizării splinei īn siclemie;

- īn criza aplastică, scăderea producerii medulare a hematiilor, cauzată de o infecţie sau de deficit īn acid folie, agravează anemia din siclemie, ducānd la insuficienţă cardiacă congestivă cu debil crescut;
- criza hiperhemolitică din siclemie este cauzată de asocierea acesteia cu o eritroenzimopatie de tipul deficitului īn G6PD cel mai aiiesea, dar si cu un deficit in piruvalchinază, glutatioreductazā etc...
- criza vasoocluzivă: prezenţa HbS īn eritrociie ie transformă pe acestea īn seceră, le face mai puţin deformabile, favorizānd trombozele recurenle microvasculare care duc la ischemie locală cu infarctizarea ţesuturilor interesate. Siclizarea este exagerată de deshidratare, hipoxie, aci-doză şi hipertonie. Ţesutul pulmonar, osos, organele abdominale şi SNC sunt cel mai mult interesate de procesul vasculoocluziv.
Afectarea sistemului osteomuscular se traduce pnn duren osoase, m special īn extremităţi, dactilită (sindrom mānă şi picior) care este simetrică şi se īnsoţeşte de edeme uşoare ale māinilor şi picioarelor, cu căldură şi sensibilitate locală. Ea apare mai ales la copilul sub vārsta de 4 ani şi poate constitui prima manifestare a siclemiei, care obligă medicul la efectuarea investigaţiilor de laborator care s-o dovedească. O altă manifestare gravă osoasă adeseori īntālnită este necroza aseptică osoasă a capului femural şi umeral.

La nivelul tractului gastrointestinal: abdomenul este dureros dar fără semne peritoneale şi cu zgomote intestinale diminuate; splenectomie după vārsta de 5 ani.
La nivelul SNC sunt notate frecvente accidente vasculare cerebrale.
Sunt notate, de asemenea, infarcte pulmonare, aşa-zisul sindrom pulmonar acut din siclemie.
Alte semne diagnostice, īn afara crizelor descrise:
* hepatomegalie datorită unei "băltiri" (sludge) hepatice acute prin diminuarea fluxului sanguin hepatic ducānd la dureri şi hepatomegalie progresivă, stare de rău şi icter. Hepatomegalia poate fi şi consecinţa unei hepatite virale posttransfuzionale ca şi a unei sechestrări acute hepatice după infarctizarea splinei;
* hipostenurie ireversibilă, prezentă la toţi bolnavii īn vārstă de peste 5 ani;
* hematuria este şi ea prezentă, ca şi riscul unei infecţii de tract urinar;
* creşterea şi perturbarea sunt īntārziate creānd probleme sociale;
* la băieţi, priapismul este cauzal de obstruarea drenării prin corpul calus penian;

* litiaza biliară secundară hemolizei cronice apare după vārsta de 10 ani şi se manifestă prin colici hepatice īnsoţite de icter mecanic;
* asplenia funcţională face posibilă apariţia de infecţii bacteriene grave de tipul septicemiei (caracter evolutiv fudroiant), meningitei, pneumoniei, ostcmielitei şi peritonitei. (Agenţii cauzali sunt reuniţi īn tabelul 10.14).
Prezenţa pe lamă a peste 1 000 polinuclcare nesegmentatc/mm3 trădează sigur prezenţa unei infecţii bacteriene.
Investigaţii paraclinice
Hemoleucograma, Hb, Ht, numărătoarea reticulocitelor sunt modificate (tabelul 10.15). Electroforeza hemoglobinei stabileşte diagnosticul prin prezenţa HbS. Testul de siclizare nu poate diferenţia boala de o he-terozigoţie. Bilirubina neconjugată este crescută (1,5-4 mg%) datorită hemolizei cronice. Testul Astrup este necesar īn pneumonie, infarct pulmonar, sindromul pulmonar acut, insuficienţa cardiacă congestivă şi aci-doza metabolică. Cānd există indicaţie (infecţii supraadăugate) se fac culturi de sānge, urină, articulaţii, oase, LCR. Radiografie toracopulmonară se face īn sindromul pulmonar acut, infarct pulmonar, infecţie, infiltrate lobare sau segmentare, insuficienţa cardiacă congestivă.

Radiografie abdominală se face īn colelitiazā, radiografii osoase īn infarctizări, infecţii şi necroză aseptică, scanning CT īn crizele dureroase puternice şi ecografie īn coielitiază. La ECG, hipertrofia biventriculară este obişnuită, cordul pulmonar poate rezulta din infarcte pulmonare repetate.
Tratamentul constă din:
- Lichide. Se vor da 1V2 pānă la 2 ori lichidele de īntreţinere i.v. sau p.o., īn timpul crizei vasoocluzivc. Se va monitoriza bolnavul īn ceea ce priveşte deshidratarea, supraīncărcarea cu lichide şi apariţia insuficienţei cardiace congestive cu debit crescut. De^ asemenea, se va creşie adecvat nevoia de lichide īn hipostenuria renală. īn criza de sechestrare splenică īnsoţită de şoc hipovolemic, se umple patul vascular cu sānge, soluţii macromoleculare sau, īn lipsa acestora, pentru un moment, soluţie fiziologică izotonă.
- Produsele de sānge. Se va reface masa eritrocitară circulantă īn timpul crizelor de hiperhemoliză sau aplastică, prin perfuzie de masă eritrocitară īn doză de 5-10 ml/kilocorp, pe o perioadă de 3-4 ore. īn cazul īn care nevoia de īnlocuire a hematiilor S este mult mai mare (ca īn criza de sechestrare foarte puternică, sindromul pulmonar acut, pri-apism) sau dacă bolnavul este īn insuficienţă cardiacă congestivă sau dacă există dovezi de creştere a vāscozităţii sanguine posttransfuzionale, vāscozitate care favorizează siclizarea, este indicată exsanguinotransfuzia parţială sau chiar totală.

Reducerea hematiilor ce conţin HbS la 40% din totalul hematiilor circulante poate preveni siclizarea ulterioară. Aceasta se obţine prin transfuzii de masă eritrocitară repetate la diverse intervale (uneori egale) īn funcţie de rezultatele testului de siclizare cu metabisulfit de sodiu.
- Bicarbonatul de sodiu. Acidoza precipită siclizarea. De aceea ea va fi corectată cu bicarbonat de sodiu 1-3 mg/kilocorp/doză i.v. iniţial şi repetată īn funcţie de valorile rezervei alcaline.
- Oxigenul. Ilipoxia precipită siclizarea, de aceea oxigenoterapia este obligatorie īn boala pulmonară, criza foarte puternică, anemia gravă şi insuficienţa cardiacă congestivă. Nu se va da O2 īn crizele vascu-loocluzive.
- Analgezicele. Se va da: codeină 3 mg/kilocorp/24 ore īn 4-6 prize orale sau hidromorfina (dilauden) 1-4 mg/kilocorp/doză, repetată la 1-4 ore (doză maximă 10 mg). Meperidina (Demerol) folosită prelungit poate da convulsii şi nu se va īntrebuinţa din acest motiv.

- Antibioticele (tabelul 10.14) vor fi date de la īnceput īn caz de infecţie supraadăugată, după recoltarea iniţială a hemoculturii şi a altor culturi. īn cazurile grave se vor administra i.v.
- Tratamentul chirurgical constă īn: colecistectomie īn colelitiază, splenectomie īn crizele de sechestrare splenică repetate, artroplastie, īn necroza aseptică a capului femural sau umcral.
Atenţie! Se spitalizează bolnavii cu crize de sechestrare splenică, crize aplastice şi hemolitice cu uremie gravă, infarct pulmonar, infecţie bacteriană, priapism sever şi prelungit, criză dureroasă vasoocluzivă gravă, care necesită analgezice şi rchidratare parenterală i.v. Alte măsuri: urmărire continuă, antibiotice profilactic, vaccinare pneumococică, tratament cu acid folie 1 mg/kilocorp/zi p.o., transfuzii repetate, sfat genetic, consult oftalmologie pentru retinopatia siclică, sfat psihosocial.

Tipareste Trimite prin email






Adauga documentAdauga articol scris

Copyright © 2008 - 2024 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor