DEFINITIE
Sindrom clinic si biochimic de etiologie diversa, caracterizat prin:
- permeabilitate glomerulara crescuta
- proteinuria masiva ( >2,5g/l, sau >0,1g/kg/zi sau >3,5g/zi/m2sC)
selectiva

- edeme generalizate, masive

-hipoproteinemie (Prot. serice totale < 5,6g%) cu disproteinemie:

- hipoalbuminemie

- hiper a2 si hiper b globulinemie
- facultativ: hiperlipemie si hipercolesterolemie
ETIOLOGIE / CLASIFICARE

I. SN congenitale si ereditare

- SN congenital

- SN familial

- SN infantil
- SN din nefropatii ereditare (sdr.Alport, LowE)
II. SN primitiv sau idiopatic - apare in cursul nefropatiilor glomerulare primitive. Dupa leziunile histologice (Glassock si colab.):
1. SN cu leziuni glomerulare minime (Nefroza lipoidicA)
2. Glomeruloscleroza focala

3. GN membranoasa

4. GN proliferativ-mezangiala

5. GN mezangio-capilara: tipul I; tipul II

6. Cu leziuni mai putin comune

-GN cu semilune

-GN proliferativa segmentala si focala

-leziuni neincadrabile

III. SN secundar - apare consecutiv unor factori etiologici evidentiabili

1. Cauze infectioase:

A) bacteriene (streptococ b-hemolitic in GNAPS, stafilococ in GN din endocardita, lueS), parazitare, bacilare.
B) virale (VHB, citomegalic, Epstein-Barr, herpes-zoster, HIV-1)
2. Alergii: -venin de insecte, reptile, inhalare de polen etc.

3. Imunizari: vaccinari (DTP), seroterapie.

4. Boli de sistem: LED; PAN, ACJ, vasculite sistemice etc.
5. Boli metabolice: DZ, amiloidoza, deficitul de a1antitripsina.
6. Neoplazii: b. Hodgkin, LLC, feocromocitom
7. Medicamente si alte substante chimice: saruri de Au, Bi, mercur, substante de contrast, tolbutamid, rifampicina, Interferon etc.
8. Alte cauze: nefropatia de reflux, tromboza vv. renale, HT reno-vasculara, sferocitoza, tiroidita, hipertiroidism, pericardita constrictiva, IC.

CLASIFICARE CLINICO-EVOLUTIVA

PATOGENIE

I. MECANISM IMUNOLOGIC
A) SN din cadrul bolilor de CIC (mecanism similar celui din GNA)
- LES, endocardita bacteriana subacuta, HVB
B) SN produse prin anticorpi anti-MBG: in cadrul GN rapid progresive cu evolutie rapida spre IRC si uremie terminala cu exitus in 6- 12 luni (rare la copiL)
C) SN cu evolutie alergica de tip reaginic, cu recidive renale de tip sezonier, in timpul expunerii la alergen, cu cresterea IgE plasmatice.
II. MECANISM TOXIC prin efect patogenic local al unor toxice si medicamente
III. MECANISM INSUFICIENT PRECIZAT (SN "IDIOPATIC")

Nefroza lipoida (SN puR):

Perturbare a imunitatii celulare ce determina o anomalie a LT, rezultand eliberarea unui mediator circulant toxic pt. MBG- factor de permeabilizare a MBG.

ANATOMIE PATOLOGICA

Macroscopic: in nefroza lipoida (SN puR) rinichi marit in volum, de aspect deschis la culoare (albicioS)

Histopatologic:

A) leziuni glomerulare minime - in 77%din cazuri.

- In MO: glomerul optic normal

-In ME: tumefactia celulelor epiteliale, cu dezorganizarea si fuzionarea proceselor podocitare.
-"Boala cu leziune glomerulara minima" caracteristica nefrozei lipoide a copilului, cu modificari reversibile.
B) leziuni glomerulare membranoase - ingrosare difuza a MBG si formarea unor depozite triunghiulare intre citoplasmele celulelor si lamina densa, cu aspect de "roata dintata"
-leziuni ireversibile, cu evolutie spre scleroza
C) leziuni glomerulare sclerozante - aspect de scleroza sistematizata: glomerulita globulara, cu glomerul segmentat in 4-6 lobi, sau cu scleroza difuza.

TABLOUL CLINIC

Frecventa maxima intre 1 1/2 ani - 4 ani, M / F = 2:1
Circumstante de aparitie: - dupa un episod infectios (faringian, de cai respiratorii inferioarE)
- in cursul unei nefropatii cunoscute

- dupa o intoxicatie

- fara antecedente patologice

Debutul: insidios, cu durata de 2-4 sapt.

- paloare, inapetenta, iritabilitate, agitatie, astenie, subfebrilitate / febra, dureri abdominale difuze, cefalee,

- edeme instalate treptat, progresiv

brusc - in rare cazuri.
Perioada de stare: proteinuria - semnul cardinal
edemele=consecinta si expresia clinica a proteinuriei

1. Sindromul hidropigen

2. Sindromul urinar

3. Sindromul umoral

4. Functia renala

1. Sindromul hidropigen:

- edeme cu caracter renal (facies bufi, maleolare, pretibialE)
- revarsate lichidiene in seroase (pericardita, pleurezie, ascita, hidroceL) T forma generalizata de anasarca
- tegumente alb-ceroase
-± infectii cutanate la niv. pleoapelor sau reg. genitala.
- inapetenta /diaree cronica (edem al vilozitatilor intestinalE)

2. Sindromul urinar:

- oliguria: 1-2 mictiuni/zi, diureza < 250ml/zi in faza de retentie H-S
- proteinuria: importanta cantitativ de tip selectiv
> 5 -15 g/l albumine 60-90%

a1 si g globuline

a2 si b globuline
- densitate urinara normala (Ücantitate crescuta de proteinE)
- sediment urinar:
rar - hematurie microscopica, cilindrii granulosi si hialini
3. Sindromul umoral:
- hipoproteinemia: semn cardinal si obligatoriu in SN
atinge valori de 3 - 5 g%

disproteinemie: hipoalbuminemie

hipogammaglobulinemie
hiper a2 si b globulinemie
inversarea raportului albumine /globuline

- hiperlipemia: 10-30g/l

- pierderea de proteine

- sinteza hepatica crescuta

- hipercolesterolemie
- hipertrigliceridemie T ser lactescent
- hiper betalipoproteinemie
4. Functiile renale: normale sau usor diminuate in faza oligurica
Alte teste: VSH accelerat - reflecta hipo/disproteinemia

ASLO si complementul normale

---

---

---

Copyright © 2008 - 2024 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.
Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor