DEFINITIE
Sindrom clinico-biologic care asociaza:
- anemie hemolitica cu deformari eritrocitare
- purpura petesiala trombocitopenica
- nefropatie glomerulara acuta cu hematurie si oligo-anurie (IRA)
- inconstant: HTA si
tulburari neurologice
SHU - incidenta maxima in primul an de viata, in special la rasa alba
- este precedat frecvent de o afectiune febrila digestiva sau respiratorie, la
sugari /copii eutrofici, anterior sanatosi
ETIOLOGIE
- nu se cunoaste;
- se presupune o predispozitie familiala
PATOGENIA
Este de domeniul ipotezelor:
- sindrom de coagulare vasculara fie diseminata fie localizata renal, indus de endotoxine bacteriene prin mecanism similar reactiei Sanarelli - Schwartzman (verotoxina E Coli --→ lez. cel endot vasc.)
- raspuns imun anormal fata de o infectie, cu sinteza
insuficienta de Ac si formarea de complexe imune solubile (cu exces de AG) in circulatie si fixarea la nivel renal, declansind leziuni de microangiopatie (GN prin complexe imune solubilE)
- deficit congenital al sistemului fibrinolitic care in context de C.I. localizata renal (prin endotoxine sau CI solubilE) determina leziunile de microangiopatie.
Elementul central: leziunile de microangiopatie renala, cu depozite de fibrina la nivelul endoteliului capilar, explicand:
- hematuria si/sau anuria
-
anemia hemolitica - prin fenomen de "ghilotinare" datorat impactului hematiilor cu reteaua de fibrina de la nivelul leziunilor de microangiopatie, rezultand hematii fragmentate sau distruse, cu hemoglobinurie
- hemoliza extravasculara la nivelul SRE responsabila de aparitia splenomegaliei si icterului cu bilirubina neconjugata
- trombocitopenia - distructia TR la nivelul leziunilor de microangiopatie + efect de consum in cadrul CI localizate renal
TABLOU CLINIC
Faza prodromala: 1 - 15 zile, pe fond de afectiune febrila
- la
sugar cel mai frecvent BDA cu/fara scaune sanguinolente sau
varsaturi
- la copil in cadrul unei afectiuni respiratorii cu/fara
diaree si varsaturi sau declansata de imunoprofilaxie.
Debutul: brutal, cu - paloare intensa sau icter
- dureri abdominale + varsaturi
-
febra
- oligurie
Perioada de stare:
A) anemia hemolitica microangiopatica severa
B) sindromul hemoragipar
C) nefropatia hematurica
D) sindromul neurologic: variabil,
A) anemia hemolitica microangiopatica severa
ANEMIILE HEMOLITICE MICROANGIOPATICE
= grup de
anemii hemolitice dobandite, extracorpusculare, neimunologice, induse prin traumatism mecanic eritrocitar, determinat prin traversarea hematiilor la nivelul unor vase mici (arteriole, capilarE) lezate (microangiopatiE)
Forme etiologice:
- Purpura trombotica trombocitopenica
- LES, PAN, sclerodermie,
- CID din septicemii, soc cardio-vascular, purpura fulminans
- interventii chirurgicale pe cord
- hemangioame gigante
- rejetul de organ transplantat
Caracteristici comune:
Histopatologic= leziuni de microangiopatie
Hematologic:
- Anemie hemolitica partial intravasculara cu Hb-urie
+ alterari de morfologie eritrocitara in sange periferic peste 1% (secundar microangiopatieI), cu fragmentare eritrocitara totala (schizocitE) sau partiala (hematii "in coif", "in lance", "in coaja de ou", sferocite, acantocite
- Reticulocitoza
- Trombocitopenie
- test Coombs negativ (hemoliza neimunologicA)
- bilirubina neconjugata crescuta
Clinic: paloare intensa, si variabil icter,
splenomegalia, hepatomegalia
insuficienta cardiaca (legate de HTA)
B) sindromul hemoragipar intretinut de trombocitopenie si C.I.:
-petesii
- echimoze
- HDS
C) nefropatia hematurica
- oligo-anurie
± edeme (inconstanT), HTA
- Albuminurie, hematurie macro/microscopica
D) sindromul neurologic: variabil,
- determinat de ECA (prin HTA + dezechilibre metabolicE)
- hipoNa+emie, hipoK+emie, acidoza metabolica
INVESTIGATII PARACLINICE IN SHU
Modificari sanguine:
- anemie severa: Hb < 5-6g%, eritrocite caracteristice, fragmentate
- reticulocitoza
- trombocitopenie
- leucocitoza cu deviere la stg. A FL
- hipoNatremie, hiperKemie
- acidoza metabolica
- retentie azotata
- bilirubinemie indirecta crescuta
- PDF prezenti
Modificari urinare:
- proteinurie 1- 2 g /24 h + hematurie,cilindri hematici si granulosi,
- Hemoglobinurie, Ubg crescut,
FO: staza vasculara cu edem papilar
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL SHU
- alte anemii corpusculare congenitale imune, enzimatice, prin absenta manifestarilor renale, hemoragice, neurologice
- leucemii acute: adenopatie, hepatosplenomegalie, celule blastice in frotiul periferic
- GNA difuza: absenta anemiei hemolitice, varsta mai mare de debut
- sindromul CID de alte cauze: septicemie, soc, endocardita
- purpura trombotica-trombocitopenica Moschowitz: varsta mai mare de debut (adolescent/adulT), absenta semnelor neurologice.
- purpura fulminans: evolutie supraacuta, leziuni rapid extensive, cu caracter necrotic, stare de soc.
TRATAMENT
Se suprapune tratamentului IRA, cu unele particularitati suplimentare:
Transfuzia de sange: tratamentul de baza al anemiei
- transfuzia de sange proaspat, Hb ideala - Hb actuala x G (kG) x 6
- sau masa eritrocitara 5-10 ml/kgcorp lent sau cantitatea calculata dupa formula: Hb ideala - Hb actuala x G (kG) x 2
- concentrate plachetare /plasma trombocitara (Nr. Tr < 50.000/mmC)
Tratamentul anticoagulant:
- heparinoterapia: cat mai precoce (! nu lizeaza trombii constituitI)
doze de 800 - 1200 u/ kg /zi, cu reducere treptata
durata 5 - 6 zile (TC = 20-30 miN)
- fibrinoliticele: urokinaza, streptokinaza
- dializa peritoneala si hemodializa
- binefrectomie cu dializa cronica sau transplant renal
EVOLUTIE, PROGNOSTIC
- mortalitate scazuta sub tratament
- vindecare deplina (majoritatea cazuriloR)
- vindecare cu sechele (10% din cazurI) :
- renale (HTA, azotemiE)
- neurologice (rarE)
- evolutie spre IRC dupa o remisiune pasagera
- recaderi dupa luni si ani (10% cazurI)
!!! Factorii de prognostic nefavorabil:
- varsta > 18 luni
- formele familiale
- gravitatea episodului initial
- anemie prelungita (necesar > 6 transfuziI)
- prezenta CID, HTA, manifestarilor neurologice
Copyright © 2008 - 2024 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este
interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii. Termeni
si conditii - Confidentialitatea
datelor
