Afectiune congenitala a sistemului limfatic caracterizata prin:
- dilatarea limfaticelor intestinale,

- enteropatie cu pierdere de proteine,

- hipoalbuminemie,

- edeme

- limfopenie

Poate apare in orice moment din perioada de nou-nascut, pana la varsta adulta.

Se poate asocia cu sind Turner, Noonan, DiGeorge, Klippel Trenaunay Weber etc.

TABLOU CLINIC: diaree cu steatoree, greturi, varsaturi, durei abdominale, faliment al cresterii - simptome prezente inaintea instalarii edemelor.

Se poate asocia cu:

- chilotorax, determinand simptome respiratorii,
- ascita chiloasa cu fenomene de compresiune intestinala si formarea de aderente peritoneale.,
- edem macular cu alterarea vederii

DIAGNOSTIC:
Ÿ marcare radioizotopica (albumina, ceruloplasmina, cromalbuminA)
Ÿ determinarea alfa 1 antitripsinei ( nu este degradata total la nivel intestinaL) in scaun
Ÿ endoscopie: spoturi albe la nivelul varfurilor vililor ca amrkeri ai dilatarii chiliferelorsau a acumularii de grasimi sau chilomocroni in spatiile intraepiteliale.

Ÿ Ex histopatologic: edem generalizat al spatiului interstitial sau submucos, dilatare a chiliferelor.
Ÿ Tratament::administrare de albumina i.v. ; terapie nutritionala, scopul fiind scaderea presiunii limfatice si reducerea eliminarilor proteice intestinale ð dieta cu proteine si trigliceride cu lant mediu, eventual nutritie paarenterala totala. Pentru cauzele secundare - rezolvarea afectiunii de baza

---

---

---

Copyright © 2008 - 2024 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.
Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor