-caracteristici:
-formare
insuficienta de precursori in maduva hematoformatoare a precursorilor:
-seriei rosii->
anemie hipoplastica
-tuturor seriilor->anemie aplastica
-reticulocitopenie
-clasificare:
1. anemii hipoplastice
A)
anemia hipoplastica congenitala (Blackfan-DiamonD)
-caracteristici familiale la unele cazuri
-frecvent debut in perioada de sugar
-anomalii asociate:
-scheletice->police cu 3 falange,statura mica
-cardiace
-renale
-sange periferic->macrocite,reticulocitopenie
-maduva->precursorii seriei rosii diminuati sau absenti
-tratament:
-steroizi->eficienta in 60-70% din cazuri
-androgeni,imunosupresive,transplant de maduva
-masa eritrocitara astfel incat Hb sa fie > 8 g%
B) anemia eritroblastica tranzitorie
-insuficienta tranzitorie a eritropoezei->anemie aregenerativa
-mecanism autoimun->Ig care inhiba ↑ precursorilor
-debut progresiv->anemie severa,reticulocitopenie,sideremie ↑ (neutilizatA)
-maduva->numar mic al precursorilor
-nu necesita tratament->vindecare spontana (cateva saptamanI)
C) crize de aplazie secundare infectiilor cu parvovirusuri la copiii cu anemie hemolitica
-episoade de accentuare a anemiei cu:
-disparitia icterului
-↓ numarului de reticulocite
-absenta precursorilor seriei rosii in maduva
-crize declansate de
infectiile virusale ce inhiba eritropoeza
-durata->1-2 saptamani
-tratament->masa eritrocitara daca anemia este severa
2. anemii aplastice
A) anemia aplastica dobandita
-distrugerea celulelor
stem de etiologie:
-necunoscuta,idiopatica (50%)
-factori toxici
-cu efect direct->citostatice,radiatii
-idiosincrazie->atb. (cloramfenicoL),AINS,anticonvulsivante
-factori infectiosi
-mecanism autoimun
-clinic:
-paloare
-sdr.hemoragipar
-tendinta la infectii bacteriene
-sange periferic:
-anemie macrocitara,reticulocitopenie
-neutropenie
-trombocitopenie
-maduva->hipocelularitate
-tratament:
-corectarea anemiei si trombocitopeniei pt.a obtine Hb > 9 g%
-transplant de maduva->succes 90%
-globulina antilimfocitara,ciclosporina,pulsterapie cu metilprednisolon
B) anemia aplastica congenitala (FanconI)
-boala rara,cu transmitere A-r
-defect in sinteza ADN->↑ susceptibilitatea celulelor la factorii de mediu (anomalii ale mitozei cu rupturi cromozomialE)
-debut->2-22 ani
-clinic:
-sdr.hemoragipar
-paloare
-infectii repetate
-anomalii asociate:
-statura mica
-hiperpigmentatie
-anomalii scheletice->absenta policelui,radiusului
-anomalii renale->aplazie renala,rinichi in potcoava
-sange periferic:
-macrocitoza cu HbF ↑
-pancitopenie
-limfocite cu anomalii cromozomiale->semn patognomonic
-maduva->hipocelularitate,aplazie
-tratament:
-androgeni->eficienta in 2/3 din cazuri
-transplant de maduva
Copyright © 2008 - 2024 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este
interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii. Termeni
si conditii - Confidentialitatea
datelor
