Clasificarea cardiopatiilor congenitale (C.C.):

Necianogene cu sunt S→D la nivel:

- atrial (DSA, DSA+SM )

- ventricular (DSV, DSV+IAO)

- aorto-pulmonar (PCA, fereastra Ao-pulmonarA)

- multiple (CAVC, DSV+DSA, DSV+PCA)

Necianogene fara sunt

- cord stang (Sao, IAo, CoAO)

- cord drept (SP)

Cianogene

- cu vascularizatie pulmonara crescuta (TMV, DSV/DSA cu sunt D→S)
- cu vascularizatie pulmonara normala/scazuta (boala Ebstein, tetralogia Fallot, trilogia FalloT)
Etiopatogenie:

Etiologie: 90% plurifactoriala

- factori genetici (20%)

- aberatii cromozomiale (10%)

- infectii virale (10%) -rubeola
- factori exogeni neprecizati (60%) -fumat, medicamente, consum de alcool,
Implicatii fiziopatologice

- insuficienta cardiaca congestiva

- cianoza (centrala, perifericA)
- hipertensiunea pulmonara(HTP) -venos, de debit, persistenta circ. pulm.
- alte consecinte: endocardita infectioasa, durerea toracica, moartea subita, intarzierea de crestere, tulburari de echilibru acido-bazic

Defect de Sept Atrial (D.S.A.):

Una dintre cele mai comune CC

Rar diagnosticata la copil

Shunt S→D la nivel atrial

tipuri:

- Ostium primum

- Ostium secundum

- Tip sinus venos

Asocierea DSA+SM= sdr. Lutembacher

Tip ostium primum

- localizare adiacenta valvelor AV

- asociaza comunicare la nivel ventricular
- forma de comunicare AV (canal atrio-ventricular partiaL)
- uzual defect mare

- predispus precoce la inversare de flux

- aparitie precoce de ICC

Tip sinus venos

localizare inalta

asociaza drenaj venos pulmonar aberant

rar

Tip ostium secundum

- cel mai frecvent

- varianta: FO larg

- varianta cea mai frecventa de DSA

- asociaza PVM (10-20%)

- aria orificiului (2 cm2)

- Subiectiv:

- copii - uzual asimptomatici; rar ICC, infectii pulmonare, aritmii
- adulti - ICC, dureri toracice, hemoptizii, palpitatii, sincope
- Auscultatia:

- dedublare fixa a zg. II

- suflu sistolic (sp. II-III, ejectie, mezosistola, iradiere subclaviculara stg.)
- alte modificari: clic protosistolic pulmonar, galop VD, suflu diastolic focar pulmonar, suflu sistolic de IT
- Radiologie

- incarcarea circulatiei pulmonare

- largirea arcului II (AP)

- alungirea diametrului VD

- dilatare AD

- EKG:

- RS sau FiA/FlA (dupa 40 anI)

- P "pulmonar"

- deviatie axiala dreapta

- elemente suprasarcina VD

Defect de Sept Ventricular (D.S.V.):

alte etiologii:

- IMA

- endocardita

- traumatism

shunt S→D (inversabil!!)

HTP

- precoce(intrauteriN)

- tardiva(EinsenmengeR)

izolat sau asociat

(ex. IAO)

Tipuri:

Perimembranoase

Musculare

Subpulmonar

Tip canal atrioventricular

Auscultatia:

Suflu sistolic (semn majoR)

- caracter regurgitare

- protomezosistolic

- grad inalt (4-5)

- mezosternal

- propagare "in spite de roata"

- dispare la cresterea presiunii in VD

Clic protosistolic pulmonar (HTP)

Suflu protodiastolic la AP (IP)

Uruitura diastolica mitrala (debit transmitraL)

EKG:

- HAS

- incarcare biventriculara(HVS, HVD)

Radiologic:

- diametrul longitudinal al cordului marit (VD!!)

- desen vascular pulmonar accentuat

- HTP

- arc II stang

- hipertransparenta pulmonara periferica

Ecografic:

solutie de continuitate la nivelul SIV

Doppler color: prezenta si sens shunt

malformatii asociate

cuantificare debit de shunt

cuantificare HTP

Cateterism cardiac:

- trecerea sondei din D→S prin orificiu

- oximetrie crecuta VD>AD

- presiune crescuta VD

Diagnostic diferential:
- insuficienta mitrala insuficienta tricuspidiana
- stenoza aortica congenitala

- DSA tip OP

- CMHO

Tratament:

Medical:

- dispensarizare

- profilaxia endocarditei

- ICC

Chirurgical:

- inchidere defect (Qp/Qs>1,5)

- paleativ: ligaturare AP

P.C.A.

CA=normal intrauterin

Inchidere dupa nastere (L2)→ patenta≠persistenta

Izolata sau asociata(DSV,CoA)

Shunt S→D sistola/diastola

Incarcare si dilatare AP= HTP

Shunt S→D= incarcare cord stang

Auscultatia

Suflu

- sistolo-diastolic

- localizare: sp. II-IV stang (lmC)
- iradiere: vertical si interscapulovertebral stang
- grad inalt (III-V)

- nu se modifica cu respiratia

Zgomot II accentuat si dedublat la AP

EKG

HVS, HAS; mai tarziu HVD+HVS

Rx:

incarcare pulmonara hilara

dilatare AS si VS

arc II stang (AP)

aorta ascendenta proeminenta

Ecocardiografie:

- vizualizare defect

- dilatare cavitati

- defecte asociate

- cuantificare HTP

Cateterism:

- saturatie crescuta in TAP

- traiectul sondei AP→AoD

- vizualizare defect la injectare

Tratament:

medical: indometacin

interventional

chirurgical

Coartatia de Aorta (Co.Ao.):

tipuri: pre-/postductal

izolat sau in asociere (DSV, PCA)

clinic: HTA, debit scazut ½ inferioara a corpului, asimetrie puls

asociaza hipertiroidism, insuficienta ovariana

Auscultatie:

Suflu

sistolic

ejectie

Sp. II-IV stang (lmC)

Telesistolic

Grad III

Iradiere: epigastru

Zgomot II acc. (A2)

EKG: HVS, HAS
Rx: HVS, HAS, dilatare/pulsatilitate Ao asc, eroziuni costale
Cateterism: gradient transstenotic

Diagnostic diferential

- PCA

- boala Takayashu

- anevrism Ao

- HTA

Tratament

- interventional

- chirurgical

Tetralogia Fallot:

Elemente:

- DSV (subpulmonar, membranoS)
- obstructie la evacuarea VD (valvulara, infundibularA)
- aorta "calare" pe SIV

- HVD

rol principal:gradientul VD

reduce debitul pulmonar

produce suntul D→S

incarca Ao cu sange neoxigenat

gradient<30 mmHg=cianoza doar la efort!!

cianoza

dispnee la efort

astenie, sincopa, cefalee

tuse seaca

crize anoxice

Ex. obiectiv

General

- Dezvoltare fizica deficitara

- Cianoza de diverse grade

- Degete hipocratice

- Bombarea regiunii presternale

- Soc apexian in afara lmc

Cardiovascular

- Zg. II unic

- Galop VD

- Suflu mezosistolic de ejectie, sp. II-III stg., iradiere supraclavicular stg., gr. II-III

Rx:

- Hipertransparenta pulmonara

- Diametrul ramurilor AP mic

- "coeur en sabot" -bombarea arcului inferior stang
EKG: HAD, HVD(ax QRS>110 grd, R in V1, scade spre V3, apoi creste spre V6)
Ecocord: DSV, aorta largita ("calare"), stenoza caii de ejectie VD, HVD
Cateterism: traiectul sondei, pasaj dificiel VD→AP, presiune crescuta in VD, desaturare sange sistemic(<90%)

Tratament

- paleativ

- radical

Sindromul Eisenmenger

produs prin inversarea sunturilor (DSA, DSV, PCA)
flux pulmonar crescut→boala vasculara pulmonara
lipsa regresiei circulatiei pulmonare de tip fetal

initial shunt bidirectional, apoi D→S

Clinic:
- cianoza hipocratism digital, dispnee de efort, hemoptizii, angina, sincope, aritmii, insuficienta cardiaca dreapta

- zg. II acc, galop atrial drept, clic de ejectie la Pulm., suflu diastolic (IP), suflu sistolic (IT)

Paraclinic:

- ECG: BRD, HVD

- Rx: cardiomegalie, dilatatia AP, ↓ vasc. pulm. periferice
- ecocord: boala congenitala, doppler: shunt inversat
Tratament

- reducerea policitemiei (emisiI)

- blocanti de calciu

- inhibitori de 5-fosfodiesteraza (sildenafiL)

- antagonisti ai receptorilor de endotelina (bosentaN)

- tratamentul aritmiilor

- transplant cord-plaman

---

---

---

Copyright © 2008 - 2024 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.
Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor