definitie
- boli primare ale miocardului ( se exclud bolile miocardului produse de ischemie, hipertensiune, disfunctii valvulare, anomalii congenitale sau boli inflamatoriI).
1. Cardiomiopatia dilatativa
Forme
(A) Idiopatica
patogeneza
. boala autoimuna precipitata de un episod asimptomatic de miocardita virala (Coxsackie B) si alte enterovirusuri
- demonstrarea unor particule
virale in biopsii endomiocardice
- rolul autoimunitatii
- infiltrat limfocitar in miocard
- AAC specifici fata de inima la unii pacienti
. factori genetici
- 20 din cazuri sunt familiale
- transmitere
- autosomala dominanta
- autosomala recesiva
- x-ligaturata
- mutatii in locusul Xp21 al genei distrofinei
patologie
. macroscopie - inima prezinta dilatare si hipertrofie
- miocardul - flasc-palid
- endocardul VS - ingrosat, prezinta trombi murali
. microscopie -
fibre miocardice atrofice si hipertrofice
- fibroza interstitiala si perivasculara in miocard, indeosebi subendocardic
- rare celule inflamatorii
clinic
.
insuficienta cardiaca progresiva, aritmii, trombembolii
(B) Secundara
cardiomiopatia toxica
- etanol
- cobalt (berE)
- cotecolamine (feocromocitom, medicamente inotropE)
- antracicline (doxorubicina = adriamicina, daunorubicinA)
- ciclofosfamida
- cocaina
cardiomiopatia din sarcina
Clinica
. insuficienta cardiaca congestiva progresiva
. aritmii, embolii
Prognostic
. 50 - decese in primii 2 ani
. 25 - supravietuiri > 5 ani
CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA
Trasaturi generale
. hipertrofie disproportionata fata de incarcatura hemodinamica asupra inimii
. se dezvolta in primele doua decade de viata in absenta unui stress extrinsec
. transmitere autosomal-dominanta cu expresivitate si penetranta variabila in 1/2 din cazuri
Patologie
. macroscopie - hipertrofie masiva a miocardului (medie : 500 G)
- peretele VS e ingrosat, iar cavitatea e mica
- hipertrofia septala asimetrica (raport sept : perete liber al
VS>1,3)
- cavitatea VS comprimata - aspect de banana
- hipertrofia septului interventricular comprima tractul de eflux al
VD
. microscopie - dezorganizarea fibrelor miocardice (aranjament oblic sau
perpendicular al miocitelor hipertrofice adiacentE)
Patogeneza
. context
- transmitere autosomala dominanta cu expresie variabila (1/2 din cazurI)
- sporadic
. defecte genetice diferite, mai frecvent
- mutatii missens ale genelor de pe cromozomul 14 pentru izoformele lantului greu al miozinei cardiace
Fiziopatologie
. complianta redusa a VS cu hipertrofie masiva (disfunctie diastolicA)
. obstructie functionala a tractului de eflux ventricular stang
Clinica
. risc de moarte subita
. dispnee, angina pectorala, sincopa
CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVA
definitie: grup de boli in care anomaliile miocardice sau endocardice limiteaza
umplerea diastolica, in timp ce functia contractila ramane relativ normala
cauze
1) Amiloidoza
. cauza cea mai frecventa de moarte in amiloidoza AL din discraziile plasmocitare
2) Tezaurismoze
. glicogenoze
. mucopolizaharidoze
. sfingolipidoze
. hemocromatoza
3) Sarcoidoza
4) Boli endomiocardice
fibroza endomiocardica
- frecventa in Africa ecuatoriala
insuficienta miocardica progresiva
boala endomiocardica eozinofilica (endocardita LõffleR)
- barbati, decada a 5-a
- eozinofilie si adesea rash
. mecanism:
- agresiune datorita eozinofilelor (proteina bazica majorA)
- tropice - infectii parazitare
- tari temperate - idiopatica
. macroscopie:
- endocard ingrosat, alb-cenusiu
- pe sectiune - fibroza endocardica se extinde pe 1/3-1/2 din perete
- pot fi prezenti trombi murali
. microscopie:
- endocardic fibrotic
-
fibrele musculare incluse in tesutul colagen - modificari degenerative
5) Fibroelastoza endocardica
. etiologie necunoscuta
. primii doi ani de viata
. ingrosare fibroelastica a endocardului mural al VS
. asociata adesea cu anomalii congenitale (mai ales
obstructia valvei aorticE)
MIOCARDITE
. Definitie
Miocardita virala
. Etiologie
- Coxackie, ECHO, gripa, HIV, virus citomegalic
. Patogeneza
- citotoxicitate virala directa
- reactii celulare imune indreptate impotriva miocitelor infectate
. Patologie
. Macroscopie
- in faza activa inflamatoare - dilatare biventriculara si hipokinezie generalizata
- autopsie - flasca si dilatata
. Microscopie
- miocradita acuta
- miocardita evolutiva
- miocardita pe cale de rezolvare
- miocardita rezolvata
Miocardita bacteriana
mecanism
toxic
colonizare bacteriana
. patogeneza
macroscopie
microscopie
. etape
Miocardita fungica
Miocardita rickettsiana
Miocardita cu protozoare
. toxoplasmoza
. boala Chagas - Trypanosoma cruzi
Micoradite de hipersensibilitate
Miocardita cu celule gigante
reactie granulomatoasa cu numeroase celule gigante insoteste necroza miocitara
macroscopie - inima flasca, dilatata, trombi murali
microscopie
- arii de necroza serpiginoasa marginite de un infiltrat inflamator
patogeneza - incerta
clinica
Copyright © 2008 - 2024 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este
interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii. Termeni
si conditii - Confidentialitatea
datelor
