CONSIDERATII GENERALE
Treponematozele neve-neriene apar in zonele indepartate, sarace, ale lumii. Framboesia (pianul), pinta si
sifilisul endemic se disting de sifilisul veneric doar prin trasaturile clinice si epidemiologice, fiind determinate de treponeme care nu prezinta diferente demonstrate, morfologice sau genetice, fata de T. pallidum. Agentii etiologici ai sifilisului endemic si ai pianului sunt considerati in general ca fiind identici cu T. pallidum si au fost denumiti T. pallidum subspeciile endemicum si respectiv pertenue. Pinta este determinata de T. carateum si implica numai pielea; pianul afecteaza pielea si oasele; sifilisul endemic implica pielea, oasele si membranele mucoase. Fiecare boala tinde sa progreseze in stadii, dar acestea nu sunt nici atat de distincte, nici atat de predictibile ca in sifilisul venerian. Infectiile congenitale si afectarea cardiovasculara si a sistemului nervos central apar rar, daca nu deloc, in treponematozele neveneriene, dar sunt frecvente in sifilis. Este neclar daca diferentele clinice si epidemiologice dintre pian, pinta,
sifilis endemic si sifilis venerian sunt determinate numai de factori de mediu si de gazda sau pot fi atribuite unor diferente biologice nedefinite dintre treponemele cauzale. Relatiile dintre trepone-matoze sunt sintetizate in elul 175-l.
EPIDEMIOLOGIE
Anticorpii treponemici pot fi evidentiati intr-o anumita proportie la primatele non-umane in regiuni ale Africii unde pianul uman si sifilisul endemic sunt frecvente, iar treponemele patogene au fost gasite in leziunile cutanate si ganglionii limfatici la animalele seropozitive. Aceste trepo-neme au produs leziuni de tip pian la maimutele susceptibile si la hamsteri. Nu exista nici o dovada epidemiologica care sa indice ca aceste treponeme joaca vreun rol important in epidemiologia pianului la oameni.
Pianul si sifilisul endemic sunt boli ale copiilor tineri. Pianul apare in lume intre Tropicul Cancerului si Tropicul Capricornului, in medii umede si calde. Transmiterea pianului printre copii este favorizata de imbracamintea stramta,
igiena deficitara si traumatismele frecvente ale pielii. Transmiterea se face prin contact direct cu leziunile infectate si, probabil, prin transfer pasiv al treponemelor prin insecte. Sifilisul endemic apare in climatele aride subtropicale sau temperate, in Africa, estul mediteranean, Peninsula Arabica si Asia Centrala. Nu este intalnit in emisfera vestica. Transmisia piele-la-piele este mai putin importanta decat in pian; in loc de aceasta, infectia mucoaselor rezulta prin contactul direct gura-la-gura sau prin obiecte contaminate, cum ar fi bautul din acelasi recipient sau tacamurile utilizate in comun.
Desi in pian sau in sifilisul endemic apar modificari pigmentare cutanate asemanatoare celor din stadiile tardive ale pintei, pinta este o boala separata, mai benigna, care apare doar in emisfera vestica. Debutul este tipic mai tardiv decat in pian sau sifilisul endemic, de obicei cand persoana se afla in grupa de varsta 10-20 ani. Pinta nu este foarte contagioasa, iar modul sau de transmisie nu este bine definit.
Campania de masa a OMS/UNICEF pentru eradicarea treponematozelor endemice neveneriene din 1948 pana in 1969 a avut un succes neobisnuit. Peste 160 milioane de oameni au fost examinati in 46 de tari si aproximativ 50 de milioane de cazuri, contacti si infectii latente, au fost tratate. Impactul acestui program a fost remarcabil. Prevalenta leziunilor active de pian a fost redusa de la peste 20% la mai putin de 1% in multe zone rurale. In Bosnia sifilisul endemic a fost eradicat- singurul exemplu de eradicare a unei treponematoze endemice.
Diminuarea activitatilor de supraveghere activa dupa campania in masa a determinat o revenire a pianului, mai ales in Africa. Pianul nu a fost eradicat in nici o zona intinsa. Un rezervor mare de pian persista in Africa de Vest, care include Coasta de Fildes, Ghana, Togo, Benin si pigmeii din Zair si din Republica Africa Centrala. Pianul este de asemenea prevalent in Indonezia, Papua - Noua Guinee, Insulele Solomon din vestul Pacificului. Natiunile Sahelului african, din Mali, Niger, Burkina Faso si Senegal au rate de prevalenta in unele arii de 10-l5% pentru sifilisul endemic. Aceste rate le depasesc pe cele raportate inaintea campaniilor de tratament in masa. Seroreactivitatea si manifestarile tardive ale sifilisului endemic continua sa apara printre nomazi in Arabia Saudita. Redesteptarea pianului si a sifilisului endemic au condus la o noua campanie anti-pian in Ghana in 1980, iar alte campanii nationale sunt ificate pentru a controla pianul si sifilisul endemic reaparut in Africa.
Seroreactivitatea antitreponemica si reaginica a fost detectata la un mic procent de copii fara boala clinica, nascuti dupa campania in masa din unele arii (de ex., Nigeria, Noua Guinee si Bosnia). Aceasta reactivitate poate reprezenta o infectie atenuata sau asimptomatica sau poate pur si simplu reflecta valoarea predictiva scazuta a testelor serologice (probabilitatea ca boala sa fie prezenta daca testul este pozitiv) atunci cand prevalenta bolii este masiv redusa.In continentul american, focare de pian persista in Haiti, Dominica, St. Lucia si St. Vincent, Peru, Columbia si Ecuador, cateva arii din Brazilia, Guyana si Surinam. Pinta este prezenta in America Centrala si nordul Americii de Sud, unde pare sa fi regresat spre satele indiene indepartate. Prevalenta sa azi este probabil mai putin de 1% din prevalenta descoperita acum 20 de ani.
RELATII BIOLOGICE
Anticorpii umorali specifici la T. pallidum sunt produsi la indivizii cu pian, pinta sau sifilis endemic, dar momentul aparitiei anticorpilor, dupa debutul infectiei, este variabil. Testul de absorbtie a anticorpilor fluorescenti treponemici (FTA-ABS), testul de hemaglutinare cu T. pallidum (TPHA) si testul de imobilizare a T. pallidum (TPI) nu pot face diferenta intre treponematoze.In plus fata de diferentele clinice si epidemiologice dintre treponematozele umane, categoria de gazde animale susceptible si unele manifestari ale infectiei experimentale sunt, de asemenea, diferite. in particular, T. carateum a produs la cimpanzei o infectie care seamana cu pinta, dar incercarile de a infecta alte animale in laborator au esuat. Persoanele care au avut pian sau pinta sunt considerate relativ imune la sifilis, iar persoanele cu pinta sau sifilis active nu pot fi suprain-fectate cu T. pallidum subspecia pertenue prin inoculare experimentala.
MANIFESTARI CLINICE
Pianul
Cunoscut si sub denumirea dcframboesia, bouba sau yaws, pianul este o boala infectioasa cronica a copilariei, determinata de T. pallidum subspecia pertenue. Boala este caracterizata de una sau mai multe leziuni cutanate initiale urmate de leziuni recurente, nedistructive, secundare, ale pielii si osului. in stadiile tardive apar leziuni distructive ale pielii, osului si articulatiilor.
Perioada de incubatie ce urmeaza inocularii experimentale la persoane susceptibile este de 3-4 saptamani. Discontinuitatea pielii cauzata de muscaturi de insecte, zgarieturi, sau raniri favorizeaza dobandirea infectiei naturale de la contactii infectati, cel mai adesea prin degetele contaminate, direct sau indirect, cu material din leziunile timpurii de pian. Leziunea initiala timpurie este o papula unica, de obicei localizata pe un picior. Leziunea se mareste si devine papilomatoasa (ura 175-l). Aceasta leziune este cunoscuta sub denumirea deframboesiom (zmeura) sau "pianul-mama\". Ea se erodeaza superficial si se acopera cu o crusta subtire galbena de exudat seros, ce contine T. pallidum subspecia pertenue. Nu apar eritem si induratie. Leziunea este slab pruriginoasa si apare limfadenopatie regionala. Leziunea initiala se vindeca de obicei in 6 luni. Ca rezultat al bacteriemiei treponemice si al autoinocularii, apare o eruptie secundara generalizata cu leziuni similare fie inainte, fie dupa ce leziunea initiala s-a vindecat, si este mai intinsa pe suprafetele expuse ale corpului. Aceste leziuni cutanate timpurii de pian au o varietate de forme, inclusiv tipuri descuamative maculare, papular, precum si papilomatoase. Papiloamele dureroase din talpile picioarelor determina un mers ca de crab, denumit si "pianul de crab\". Leziunile timpurii sunt infectante si se vindeca lent. Ele pot determina cicatrizari, hiperpigmentatie sau depigmentare, simuland modificarile pigmentare intalnite in pinta. Modificarile histologice constau in infiltratie cu celule mononucleare, acantoza, hiperkeratoza si prezenta de numeroase treponeme.
Alte manifestari ale pianului timpuriu includ limfadenopatie, dureri osoase nocturne si polidactilita datorata periostitei. Febra si alte semne constitutionale sunt rare totusi, daca leziunile nu se infecteaza secundar. Recaderile infectioase cutanate sunt caracteristice primilor 5 ani dupa infectare. Leziunile tardive de pian apar la aproximativ 10% din cazuri, incepand de la 5 ani sau mai mult de la infectare, si difera histologic de leziunile timpurii prin prezenta endarteritei. Leziunile tardive includ gome ale pielii si oaselor lungi, mai ales ale picioarelor, hiperkeratoza palmelor si talpilor, osteite, periostite, noduli fibromatosi juxtaarticulari si hidrartroza.
Leziunile tardive de pian sunt in mod caracteristic extensive si de obicei distructive. Distractia nasului, maxilarului, palatului si faringelui, numita gangosa sau rinofaringita mutilanta, apare in pianul tardiv, ca si in lepra sau leishmanioza. Osteita hipertrofica maxilara paranazala produce un facies distinct cunoscut ca goundou.
Trasaturile clinice ale pianului au devenit mai putin valabile pentru diagnostic o data cu scaderea prevalentei bolii, facand necesara folosirea testelor serologice usor de executat, cum ar fi testul reaginic plasmatic rapid (RPR). T. pallidum subspecia pertenue poate fi identificata in leziunile cutanate timpurii prin microscopia in camp intunecat, dar nu trebuie confundata cu alte spirochete intalnite in
ulcerele tropicale. Testele serice cu
anticorpi reaginici devin pozitive dupa 1 luna, iar testul FTA-ABS este, de asemenea, pozitiv.
Sifilisul endemic
Sifilisul endemic (numit si bejel, siti, dichuchwa, njovera si skerljevo) este o infectie treponemica cronica neveneriana a copilariei, caracterizata prin leziuni timpurii ale membranelor mucoase sau leziuni mucocutanate, o perioada de latenta de durata nedeterminata si complicatii tardive, inclusiv gome ale osului si pielii. Microorganismul cauzal, T. pallidum subspecia endemicum este nedistinctibil de T. pallidum subspecia pallidum. Sifilisul endemic difera de sifilisul congenital prin faptul ca modificarile dentare, keratita interstitiala si neurosifilisul apar rar, daca apar vreodata. Complicatiile cardiovasculare sunt considerate rare, si in sifilisul endemic, si in cel congenital.
Leziunile cutanate primare nu sunt frecvente si, atunci cand sunt prezente, sunt extragenitale. Manifestarea cea mai timpurie a sifilisului endemic este de obicei o placa mucoasa bucala sau o leziune mucocutanata care seamana cu papulele sau cu condilomatoza sifilisului secundar. Periostita este frecventa. Apare limfadenopatie regionala, dar limfadenopatia generalizata nu este frecventa. Treponemele sunt abundente in majoritatea leziunilor umede timpurii si in aspiratele din ganglionii limfatici regionali. Dupa o perioada de latenta variabila pot sa se dezvolte leziuni tardive, acestea fiind cele mai frecvente manifestari clinice. Ele seamana cu leziunile sifilisului tardiv benign si includ gome osoase sau cutanate. Gomele distructive, osteita si gangosa sunt mai frecvente decat in pianul tardiv. Gome apar pe mameloanele mamelor care au avut ele insele anterior sifilis endemic si care alapteaza copii cu leziuni bucale. Ambele forme ale sifilisului endemic, cea timpurie si cea tardiva, pot de aceea sa coexiste in aceeasi familie. Leziunile tertiare ale sifilisului endemic pot fi uneori consecinta unei expuneri repetate a unei gazde sensibilizate anterior la reinfectie.
Pinta
Cunoscuta de asemenea ca mal delpinto, carate, azul sau purupuru, pinta este o boala infectioasa a pielii, cauzata de T. carateum. Aceasta boala are trei stadii cutanate caracterizate prin modificari marcate in coloratia pielii, nu afecteaza tesutul osos sau viscerele si nu determina alta debilitate decat aceea asociata cu desurarea cosmetica.
Leziunea initiala este o mica papula care apare la 7-30 zile dupa expunere si este cel mai adesea localizata pe extremitati, fata, gat sau fese. Creste lent in dimensiuni, prin extensie periferica si prin confluarea cu papulele satelite mai mici. Apare limfadenopatie regionala. O eruptie secundara neasociata cu limfadenopatie generalizata apare la 1 luna pana la 1 an dupa aparitia leziunii initiale. Leziunile secundare sunt denumite pintide, pot fi numeroase si evolueaza spre o conuratie psoriazica sau circinata. Pintidele sunt initial rosii, dar devin intens pigmentate cenusiu dupa o perioada de timp care este legata de expunerea la soare. Pigmentarea apare cel mai rapid pe partile expuse ale corpului. Leziunile pigmentate tertiare sunt cunoscute ca macule discromice si contin treponeme care sunt localizate in principal in epiderm, in leziunile vechi. Histologic, exista o depozitare de pigment in derm, cu scaderea pigmentului melanic in stratul celulelor bazale. In cursul a 3 luni pana la un an, majoritatea pintidelor prezinta grade variabile de depigmentare, devenind brune si in final albe, dand pielii un aspect marmorat. Leziunile acromice alb-portelan reprezinta stadiul tardiv al bolii, in care epidermul este atrofie, iar melanocitele si melanina sunt absente. T. carateum poate fi pusa in evidenta in transudatele din leziunile initiale, timpurii secundare, sau discromice. Testele de anticorpi reaginici si antitreponemici sunt pozitive, dar pot lua de patru ori mai mult timp pentru pozitivare in pinta, decat in sifilisul venerian.
TRATAMENT
Tratamentul este similar pentru toate treponematozele endemice. Injectarea intramusculara a 2,4 milioane de unitati de benzatin
penicilina G la adult si jumatate din aceasta doza la copil determina rezolutia rapida a leziunilor si previne recurenta. Procain penicilina G in ulei si monostearat de aluminiu 2% (PAM) a fost extensiv utilizata. La persoanele alergice la penicilina, tetraciclina clorhidrat intr-o doza similara cu cea folosita pentru sifilisul infectios ( modulul 174) este eficienta. in zonele unde mai putin de 5% din populatie are boala activa, cazurile se rezolva pe o baza individualizata si toti contactii persoanelor infectate sunt tratati cu antibiotice.
PROFILAXIE
Desi treponematozele neveneriene sunt mai putin posibil de eradicat decat variola, reaparitia pianului a detenninat unele autoritati sa sugereze ca aplicarea controlului epidemiologie selectiv, asa cum a fost folosit in eradicarea variolei, sa fie aplicat pentru controlul pianului. Aceasta strategie pune accent pe supravegherea activa continua, investigarea izbucnirilor si tratarea cazurilor active si a contactilor, mai degraba decat tratarea in masa. Exista preocuparea ca epidemiologia si evolutia pianului si a sifilisului endemic vor fi afectate negativ de pandemia cu virusul imunodeficientei umane (HTV) in Africa si Asia. Exista temerea ca, la persoanele infectate cu HIV, leziunile cutanate pot fi prelungite, se pot infecta secundar mai usor si pot servi drept poarta pentru transmisia neveneriana a HI
