TRATAMENT
Desi SS nu poate fi ndecata, tratamentul poate ameliora simptomele si imbunatatii functia organelor si sistemelor. Relatia doctor pacient este extrem de importanta in ingrijirea pacientilor care sufera de aceasta boala cronica debilitanta. Odata pus diagnosticul de SS, pacientul si familia trebuie informati asupra bolii. Pacientul va primii explicatii repetate si va fi linistit in legatura cu boala. In functie de severitatea bolii, pacientului ii va fi monitorizata
tensiunea arteriala, hemograma, examenul de urina, functia renala si pulmonara.
Eficacitatea terapiei medicamentoase in SS este dificil de evaluat, din cauza variabilitatii evolutiei si severitatii bolii. Multe medicamente au fost folosite in tratamentul SS fara un beneficiu consistent sau pe termen lung. In unele studii necontrolate s-a raportat ca D-penicilamina reduce ingrosarea pielii si prene dezvoltarea afectarilor scerale. Acest medicament interfera cu legarea inter- si intramoleculara a colagenului si este de asemenea imunosupresiv. Actitatea imunosupresoare poate de asemenea duce la scaderea productiei de colagen. Penicilamina este mai bine tolerata cand tratamentul se incepe cu doze mici, de obicei 250 mg/zi, care se cresc progresiv la interval de 1-3 luni pana la 1,5 g/zi daca este tolerata. Desi unii pacienti pot tolera doze mai mari, cei mai multi pacienti sunt mentinuti la o doza intre 0,5 si 1 g/zi. Pentru absorbtia optima este important ca medicamentul sa fie administrat cu lh inainte sau 2 h dupa masa. Medicamentul este destul de toxic; cele mai serioase complicatii includ glomerulonefrita cu sindrom nefrotic,
anemia aplastica, trombocitopenia si miastenia gras. Alte efecte adverse sunt febra, eritemul, anorexia,
greata si pierderea gustului. Pacientilor li se va efectua lunar hemograma completa, inclusiv numaratoarea trombocitelor si examenul de urina. Azatioprina si alte imunosupresoare au fost folosite de asemenea in SS si trebuie rezervate pentru cazurile cu evolutie rapida care pot ameninta ata pacientului. Lipsesc studiile controlate. incercarile de tratament cu
interferon y recombinat, 5- fluorouracil sifotochemoterapie extracor-poreala au aratat ameliorarea unor parametrii. Nu s-a demonstrat totusi clar printr-un studiu controlat, prospectiv existenta unei terapii care sa suprime sau sa induca regresia modificarilor patologice ale SS.
Terapia antiplachetara poate avea un rol benefic in tratamentul SS, cunoscandu-se ca produsii biologici ai trombocitelor pot afecta vasele sanguine. Doze mici de
aspirina blocheaza formarea tromboxanului A , un puternic vaso-constrictor si agregant plachetar. De asemenea dipiridamolul 200-400 mg/zi, in mai multe prize scade aderarea plachetara in peretele vasului afectat. Desi folosirea acestor medicamente porneste de la un rationament terapeutic rezonabil, un studiu dublu orb pe doi ani nu a aratat vreun beneficiu din folosirea lor. Raportari ale unor efecte bune ale colchicinei sau clorambucilului nu au fost confirmate in studii controlate.
Glucocorticoizii sunt indicati la acei pacienti cu miozita inflamatoare sau pericardita. Doza initiala este de 40-60 mg/zi si este redusa in functie de ameliorarea clinica. Ei nu trebuie folositi pentru formele indolore primare ale afectarii musculare din SS. Prednisonul in doza de 20-40 mg/zi poate reduce
edemul din faza precoce edematoasa a afectarii tegumentare. Altfel glucocorticoizii nu sunt indicati in terapia de lunga durata a SS. Doze mari de glucocorticoizi pot contribui la precipitarea insuficientei renale. in orice caz aceasta asociere ramane neclara.
Tratamentul fenomenului Raynaud urmareste controlul vasospasmului. Pacientii vor fi sfatuiti sa poarte imbracaminte calduroasa, manusi si ciorapi, sa nu fumeze, sa reduca
stresul si sa ete folosirea unor medicamente ca amfetamina sau ergotamina. Beta blocantele accentueaza fenomenul Raynaud. Cresterea temperaturii centrale a corpului induce vasodilatatie periferica. Medicamentele care blocheaza vasoconstrictia simpatica ca rezerpina, a-metildopa, fenoxibenzamina si prazosinul pot fi folositoare in tratamentul fenomenului Raynaud, dar efectele lor secundare reduc adesea folosirea lor. Blocantele canalelor de calciu ca nifedipina, diltiazemul pot fi folosite pentru ameliorarea fenomenului Raynaud, dar efectele lor secundare cum sunt fosfenele si palpitatiile le limiteaza utilizarea. Nifedipina cu eliminare lenta este mai bine tolerata; doza necesara controlarii simptomelor este de 30 mg/zi pana la 60 sau 90 mg/zi. Ketanserinul, un antagonist oral serotoninic s-a dovedit de asemenea eficient. Studii cu iloprost, un analog de prostaciclina, au aratat scaderea frecventei si severitatii fenomenului Raynaud, precum si ndecarea ulceratiilor digitale la unii pacienti. Iloprost nu este inca aceptat in Statele Unite pentru folosirea pe cale generala. Pentoxifilinul poate ameliora perfuzia prin cresterea capacitatii de deformare a membranei hematiilor. Au fost de asemenea utilizate tehnici de feedback cu rezultate variabile pentru invatarea pacientilor de a-si controla temperatura mainilor. Blocarea ganglionului stelat poate fi utila in ameliorarea temporara a durerii de la nivelul degetelor, produsa de ischemia severa. Simpatectomia chirurgicala aduce de obicei o ameliorare temporara, dar nu prene progresia leziunilor vasculare. Raspunsul la orice forma de terapie a sindromului Raynaud este limitat de gradul ingustarilor structurale existente la nivelul degetelor. Poate apare gangrena falangelor distale care necesita amputare chirurgicala.
S-a spus despre numeroase medicamente ca ar produce regresiunea modificarilor tegumentare, dar aceasta nu a fost dovedita prin studii controlate. Aceste medicamente includ D-penicilamina, colchicina, acidul p-aminobenzoic si tamina E. Uscaciunea pielii poate fi redusa etand utilizarea prea frecventa a detergentilor si prin aplicarea cu regularitate a unor creme hidratante si uleiuri. Exercitiul fizic regulat ajuta la mentinerea flexibilitatii extremitatilor si pliabilitatii pielii. Masajul pielii de cateva ori pe zi poate de asemenea fi benefic. Ulceratiile de la nivelul pulpei degetelor pot fi etate prin aplicarea unor protectii locale in forma de degetar. Utilizarea unor protectii ocluzive la nivelul unei
ulceratii neinfectate, cum ar fi hydrocoloid duoDERM poate realiza ndecarea si protejarea degetelor. Ulceratiile tegumentare trebuie tinute curate prin inmuiere sau prin debridare chimica sau chirurgicala. Medicamentele simpaticolitice sau unguentele cu nitroglicerina aplicate pe sau in jurul unei ulceratii pot ajuta la ndecarea ulceratiei. Ulcerele infectate se trateaza in mod obisnuit cu antibiotice local, uneori fiind necesara administrarea lor sistemica, in special cand se ridica problema unei osteomielite subiacente. Aparitia calcinozei nu poate fi prevenita si nici depozitele nu se dizolva. Warfarina a fost mentionata a reduce calcinoza la cativa pacienti.
Pacientii cu esofagita de reflux vor primi mese mici si fractionate, antiacide intre mese iar parte superioara a patului va fi ridicata. Pacientii vor fi sfatuiti sa ete clinostatismul cateva ore dupa masa, sa ete deasemenea cafeaua, ceaiul si ciocolata care reduc presiunea sfincterului esofagian inferior. Cimetidina, ranitidina sau alte noi blocante de H2 pot fi eficiente. Omeprazolul, un inhibitor al pompei acide (proton) gastrice este eficient in tratamentul esofagitei erozive la unii pacienti. Metoclopramidul si cisapridul cresc motilitatea gastrointestinala, dar nu amelioreaza semnificativ motilitatea esofagiana. Ambele cresc tonusul sfincterului esofagian inferior si pot fi utile la unii pacienti. Nifedipina si intr-o mai mica masura diltiazemul reduc tonusul sfincterului esofagian inferior favorizand refluxul esofagian. Pacientii care prezinta disfagie vor fi instruiti sa mestece alimentele complet si sa bea apoi lichide. Sindromul de malabsorbtie datorat hipomotilitatii duodenale si proliferarii bacteriene se poate ameliora prin administrarea intermitenta de antibiotice adecvate. Pacientii cu malabsorbtie severa debilitanta pot beneficia de alimentatie parenterala. Constipatia datorata hipomotilitatii colonului se poate trata cu laxative si purgative usoare. Simptomele articulare se trateaza cu antiinflamatoare nesteriodiene. Doze mici de prednison (lOmg/zi sau mai putin) pot ameliora simptomele la acei pacienti care nu raspund la alte medicamente. Terapia fizica poate fi benefica pentru reducerea anchilozei care apare in SS.
La pacientii cu SS cutanata difuza, recunoasterea precoce a alveolitei asa cum este descrisa anterior ( manifestari pulmonare) necesita tratament care poate incetini sau preveni dezvoltarea fibrozei pulmonare. Ciclofosfamida a fost mentionata in studii necontolate ca fiind benefica; in prezent sunt in derulare studii care sunt sub observatia Colegiului American de Reumatologie. Rolul glucorticoizilor pentru prevenirea progresiei bolii pulmonare interstitiale nu este pe deplin lamurit, dar acestia pot fi utili in stadiile precoce de boala. Fibroza pulmonara nu este reversibila si de aceea tratamentul se adreseaza simptomelor sau complicatiilor. Infectia pulmonara se trateaza prompt cu antibiotice. Hipoxia necesita administrarea unor concentratii joase de oxigen. Pacientii trebuie sa primeasca vaccin polivalent pneumococic (Pneumovax) si imunizari anuale antigripale.
Pentru pacientii cu SS cutanata limitata care dezvolta hipertensiune arteriala pulmonara tratamentul nu este adecvat. Un blocant de canal de calciu cum este nifedipina scade rezistenta arteriala pulmonara, dar la cei mai multi pacienti aceasta se produce doar pentru o perioada scurta de timp. Putini pacienti supraetuiesc mai mult de 5 ani. Transtul inima-plaman sau doar de plaman poate reprezenta o optiune terapeutica la acei pacienti fara alte afectari sistemice semnificative. Este importanta recunoasterea primelor semne ale crizei renale hipertensive pentru a mentine functia renala si a prevenii encefalopatia hipertensiva. Afectarea renala este adesea insotita de hipertensiune si proteinurie usoara sau moderata. Uneori pacientul poate fi si normotensiv. Agentii antihipertensi sunt adesea eficienti pentru scaderea valorilor tensionale si silizarea sau regresiunea insuficientei renale. Aceste medicamente includ propranolol, clonidina si minoxidilul. O eficienta deosebita prezinta inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei, printre care captopril, enalapril si lisinopril. Dializa poate fi necesara la pacientii cu insuficienta renala progresiva. Unii pacienti prezina o revenire lenta a functiei renale dupa cateva luni, nemaifiind necesara dializarea lor in continuare. Pacientii de obicei nu sunt candidati pentru transtul renal, din cauza altor manifestari sistemice ale SS.
Pacientii cu insuficienta cardiaca necesita o monitorizare atenta a administrarii digitalicelor si diureticelor. Lichidul pericardic neinflamator poate regresa cu diuretice. Trebuie etata obtinerea unei diureze in exces care poate duce la scaderea fluxului renal, a debitului cardiac si la insuficienta renala.
