Sindroamele de imunodeficienta fie ele congenitale, dobandite spontan sau iatrogene sunt caracterizate de o susceptibilitate crescuta de a dezvolta infectii si, nu rareori, boli autoimune sau neoplazii limforeticulare. Tipul infectiei ofera de cele mai multe ori primul indiciu asupra naturii defectului imunologic.
Pacientii cu defecte ale imunitatii umorale prezinta infectii sinopulmonare recurente sau cronice, meningite si bacteriemie, cel mai frecvent determinate de bacterii piogene cum ar fi Haemophilus influenzae, Streptococcuspneumoniae si stafilo-coci. Acestea si alte organisme piogene pot determina infectii
frecvente la indizi care prezinta fie neutropenie, fie deficienta fractiunii (esentiale) a treia a complementului (C3). Colaborarea dintre anticorp, complement si fagocite in cadrul procesului de aparare al gazdei impotriva microorganismelor piogene, face importanta evaluarea tuturor celor trei sisteme la indizii cu susceptibilitate crescuta la infectii bacteriene.
Pacientii cu deficit de anticorpi, la care
imunitatea mediata celular este intacta, prezinta un raspuns interesant la
infectiile rale. Evolutia clinica a infectiilor primare cu rusuri de tipul varicela-zoster sau rubeola, in afara complicatiei cu o infectie bacteriana, nu difera semnificativ de cea intalnita la gazde normale. Cu toate acestea, imunitatea de lunga durata poate sa nu se dezvolte si ca urmare pot apare multiple episoade de
varicela sau pojar. Aceste observatii sugereaza ca celulele T intacte ar putea fi suficiente pentru controlul infectiilor rale odata instalate, in timp ce
anticorpii joaca un rol important in limitarea diseminarii initiale a rusului si in asigurarea protectiei de lunga durata. Exceptii de la aceasta generalizare den din ce in ce mai larg recunoscute. Pacientii cu agamaglo-bulinemie nu reusesc sa indeparteze rusul hepatitei B din circulatie prezentand o evolutie progresiva si frecvent fatala. La unii pacienti poliomielita a aparut dupa utilizarea vaccinurilor cu rus u. Encefalita cronica, care poate progresa pe o perioada de luni sau ani, reprezinta un pericol important la baietii cu agamaglobulinemie congenitala. Echorusurile si adenorusurile au fost izolate din creier, lichid cefalorahidian si alte tesuturi la astfel de pacienti.
Aparitia unei infectii severe neobisnuite, ca de exemplu meningita cu H. influenzae, la un copil mare sau la adult, impune considerarea unei deficiente a imunitatii umorale. Pneumoniile bacteriene recurente sugereaza de asemenea aceasta posibilitate. Otita medie cronica apare frecvent la pacientii cu hipogamaglobulinemie si este semnificativa deoarece se intalneste rar la adultii normali. Pansinuzita, desi intalnita aproape invariabil in deficientele imunoglobulinice, reprezinta un element mai putin util, ea fiind frecventa si la indizii aparent normali. Infectiile bacteriene ale pielii si tractului urinar sunt probleme mai putin frecvente la pacientii hipogama-globulinemici.
Infestarea cu parazitul intestinal Giardia lamblia este o cauza frecventa a diareei la pacientii cu deficienta de anticorpi.
Anomaliile imunitatii mediate celular predispun la infectii rale diseminate, in particular cu rusuri latente, cum ar fi
herpes simplex ( modulul 184), varicello-zosteran ( modulul 185) si rusul citomegalic ( modulul 187). In plus, pacientii astfel afectati dezvolta aproape invariabil candidoza cutaneomucoasa si frecvent infectii fungice sistemice. Pneumonia determinata de Pneumocystis carinii este de asemenea uzuala ( modulul 211).
Deficienta celulelor T este intotdeauna acompaniata de unele anomalii ale raspunsului prin
anticorpi ( ura 307-l), anomalii care nu sunt reflectate neaparat prin hipogamaglobulinemie. Astfel se explica in parte faptul ca pacientii cu defecte primare ale celulei T sunt de asemenea predispusi la infectii bacteriene severe.
Cea mai severa forma de deficienta imuna apare la indizi, adesea sugari, care nu prezinta nici functii imune celulare, nici umorale. Indizii cu imunodeficienta severa combinata (severe combined immunodeficincy, SCID) sunt susceptibili la intregul spectru de agenti infectiosi, inclusiv microorganisme care in mod obisnuit nu sunt considerate patogene. Infectii multiple cu rusuri, bacterii si fungi apar adesea concomitent. Deoarece limfocitele donatorului nu pot fi indepartate de primitor,
transfuziile de sange pot determina reactii fatale grefa-contra gazda.
