Pemusul foliaceu (PF) se deosebeste de PV prin mai multe elemente. in PF bulele acantolitice sunt localizate sus in epiderm, de obicei chiar sub stratul cornos. Astfel, PF este o boala buloasa mai superficiala decat PV. Distributia leziunilor in cele doua afectiuni este foarte asemanatoare, cu exceptia faptului ca in PF leziunile mucoaselor sunt rare. Bolnavii cu PF prezinta rareori bule intacte, mai curand exprimand eroziuni superficiale asociate cu eritem, scuame si formare de cruste. Cazurile usoare de PF seamana cu
dermatita seboreica sera; PF ser poate provoca o exfoliere extensiva. Expunerea la soare (radiatie ultravioleta) poate fi un factor agravant. O boala tegumentara buloasa endemica in zona de sud si centrala a Braziliei, cunoscuta ca fogo selvagem sau pemusul Brazilian, este de nedeosebit clinic, histologic si imunopatologie de PF.
Bolnavii cu PF au caractere imunopatologice comune cu PV. in mod specific, microscopia prin imunofluorescenta directa a tegumentului normal perilezional demonstreaza IgG pe suprafata keratinocitelor. Ca si in PV, bolnavii cu PF au deseori autoanticorpi circulanti de tip IgG impotriva antigenelor de suprafata ale keratinocitelor. Esofagul de cobai este substratul optim pentru studiile de microscopie cu imunofluorescenta indirecta ale serului bolnavilor cu PF. in PF autoanticorpii sunt indreptati impotriva desmogleinei 1, o caderina desmosomala de 160-kDa care (ca si antigenul PV) este cuplata cu plakoglobina.
Desi pemusul a fost asociat cu mai multe boli autoimune, asocierea sa cu timomul si/sau miastenia gravis trebuie subliniata in mod particular. Pana acum, mai mult de 30 de cazuri de timom si/sau miastenia gravis au fost raportate in asociere cu pemusul, de obicei cu PF. Pacientii pot, de asemenea, sa faca pemus ca o reactie postmedicamentoasa. Medicamentul cel mai frecnt implicat este penicilamina. Alte medicamente incriminate includ: captoprilul, rifampicina, piroxicamul,
penicilina si fenobarbitalul. Pemusul indus de medicamente seamana de obicei cu PF mai de graba decat cu PV; autoanticorpii la acesti bolnavi au aceeasi specificitate antigenica ca si cea de la alti pacienti cu pemus. La cei mai multi bolnavi leziunile se vindeca ca urmare a interuperii medicamentului; totusi, unii pacienti necesita tratament cu glucocorticoizi sistemici si/sau medicamente imunosupresoare.
PF este de departe o boala mai putin sera si are un prognostic mai bun. Forma localizata a bolii poate fi tratata conservator, cu glucocorticoizi topici sau intralezionali; cazurile mai acti pot fi de obicei controlate cu glucocorticoizi sistemici.
