Pemoidul bulos (BP) este o afectiune cutanata buloasa subepidermica observata de obicei la varstnici. Leziunile sunt tipic reprezentate de flictene in
tensiune dispuse pe tegument aparent normal sau eritematos. Leziunile sunt de obicei dispuse pe abdomenul inferior, inghinal si pe suprafetele de flexie ale extremitatilor; leziunile mucoasei bucale apar la 10-40% dintre bolna. Pruritul poate fi absent sau sever. Pe masura ce leziunile evolueaza, flictenele in tensiune tind sa se rupa si sa fie inlocuite de bule flasce sau eroziuni cu sau fara crusta. Flictenele netraumatizate se ndeca fara ciatrice. Nu exista asociere etnica sau cu HLA. in ciuda unor raportari izolate, mai multe studii au aratat ca bolnai cu BP nu au o incidenta crescuta de stari maligne in atie cu loturi de control corespunzatoare ca varta si ca sex.In timp ce biopsiile tegumentului leziunilor de debut demonstreaza flictene subepidermice, aspectele histologice depind de caracterele fiecarei leziuni in parte. Leziunile tegumentului aparent normal arata de obicei un infiltrat leucocitar perivascular si diseminat, cu cateva eozinofile. Biopsiile leziunilor inflamatorii arata, in mod tipic, un infiltrat leucocitar bogat in eozinofile in dermul papilar, la locul de formare a culei, si in ariile perivasculare. in afara de eozinofile, aceste leziuni bogate in celule contin, de asemenea, celule mononucleare si neutrofile. Nu este totdeauna posibil, prin tehnicile histologice de rutina, de a deosebi BP de alte boli buloase subepidermice.
Studiile imunopatologice au aprofundat cunoasterea acestei boli si au ajutat la diagnosticul ei. Microscopia prin imunofluorescenta directa a tegumentului perilezional aparent normal arata depozite lineare de IgG si/sau C3 in membrana bazala a epidermului. Serul a aproximativ 70% dintre acesti pacienti contine autoanticorpi circulanti IgG care se leaga de membrana bazala epidermica a tegumentului uman normal, fapt demonstrat prin microscopie cu imunofluorescenta indirecta. Chiar un procentaj mai mare de bolna exprima o reactitate pe fata epidermica a tegumentelor clivate prin imersie in NaCl IM [un substrat alternativ al testului microscopiei prin imunofluorescenta care este de obicei utilizat pentru a diferentia auto
anticorpii IgG circulanti antimembrana bazala la bolnai cu BP de cei gasiti la pacientii cu boli buloase subepidermice similare si totusi diferite (de exemplu, epidermoliza buloasa dobandita, mai jos)]. Nu exista nici o corelatie intre titrai acestor autoanticorpi si starea de actitate a bolii. in BP autoanticorpii circulanti recunosc proteine de 230- si (la aproximativ 50% dinte bolnai cu BP) 180-kDa asociate cu hemidesmozomii keratinocitelor bazale. Autoanticorpii se pare ca se dezvolta fata de aceste antigene, se depun in situ si activeaza complementul, care secundar produce degranu-larea mastocitelor dermice si infiltratele leucocitare bogate in granulocite care produc lezarea tisulara si formarea flictenei.
BP este in general benign, dar poate persista luni pana la ani, cu exacerbari sau remisiuni. Desi afectarea extensiva a tegumentului poate sa dea eroziuni intinse si sa compromita integritatea cutanata, rata de mortalitate este scazuta, chiar in absenta tratamentului. Totusi, moartea poate apare la pacientii varstnici si/sau debilitati. Tratamentul de baza consta in glucocorticoizi sistemici. Bolnai cu boala localizata sau usoara pot fi uneori tratati numai cu glucocorticoizi topici; pacientii cu leziuni mai extinse raspund la glucocorticoizi sistemici singuri sau in asociere cu imunosupresoare. Pacientii raspund de obicei la prednison 40-60 mg/zi. in unele cazuri este necesara asocierea azatioprinei (1 mg/kg/zi) sau ciclofos-famidei (1 mg/kg/zi).
