Dermatita herpeti-forma (DH) este o afectiune cutanata cronica, papuloculoasa si intens pruriginoasa, caracterizata prin leziuni dispuse simetric pe suprafetele de extensie (coate, genunchi, fese, spate, scalp si ceafa). Leziunea primara in aceasta afectiune este o papula, papulocula sau placa urticariana. Deoarece
pruritul este marcat, pacientii pot sa prezinte excoriatii si papule crustoase, fara leziuni primare evidente. Pacientii relateaza uneori ca pruritul lor are o componenta distinctiva, cu caracter de arsura sau de intepatura; debutul acestor simptome locale anunta constant aparitia unor leziuni clinice distincte dupa 12 sau 24 ore. Aproximatitoti bolnavii cu DH au asociata enteropatia sensibila la gluten subclinica ( si modulul 285) si mai mult de 90% exprima haplotipurile HLA-B8/DRw3 si HLA-DQw2. DH poate apare la orice varsta, inclusiin copilarie; debutul este mai comun in decadele 2-4. Evolutia tipica a bolii este cea cronica.
Biopsia leziunilor cutanate incipiente arata un infiltrat bogat in neutrofile in papila dermica. Neutrofilele, fibrina,
edemul si formarea de micro cule in aceste locuri sunt caracteristice pentru faza initiala a bolii. Leziunile mai vechi pot avea caracterele nespecifice ale unei bule subepidermice sau papule excoriate. Deoarece aspectele clinice si histologice ale acestei boli pot fi variabile si pot semana cu alte boli buloase subepidermice, diagnosticul poate sa fie confirmat prin microscopie cu imunofluorescenta directa a tegumentelor perilezionale aparent normale. Aceste studii demonstreaza depozite granulare de IgA (cu sau fara componente ale complementului) in dermul papilar si de-a lungul membranei bazale epidermice. Depozitele de IgA din piele nu sunt influentate de evolutia bolii controlata prin tratament; totusi, acesti imunoreactanti pot sa scada in intensitate sau sa dispara la pacientii mentinuti pentru o lunga perioada pe o
dieta stricta fara gluten ( mai jos). Tipic, pacientii cu depunere granulara de IgA pe membrana bazala a epidermului nu au auto
anticorpi circulanti IgA antimembrana bazala si vor fi diferentiati de indivizii cu depozite lineare de IgA la acest nivel ( mai jos).
Desi la majoritatea bolnavilor cu DH nu se relateaza simptome gastrointestinale sau do de laborator ale malab-sorbtiei, biopsiile
intestinului subtire evidentiaza de obicei deprimari ale vilozitatilor intestinale si un infiltrat limfocitar in lamina proprie. Ca si la bolnavii cu boala celiaca, aceasta anomalie gastrointestinala poate fi reveresibila printr-o dieta fara gluten. Mai mult, daca este mentinuta, aceasta dieta singura poate controla boala tegumentara si in cele din urma poate epura, la acesti bolnavi, depozitele de IgA din zona membranei bazale epidermice. Expunerile ulterioare la gluten a acestor din urma bolnavi modifica morfologia intestinului lor subtire, creeaza o recrudescenta a bolii lor de piele si este asociata cu reaparitia IgA in zona membranei bazale a epidermului lor. Bolnavii cu DH au o incidenta crescuta de anomalii tiroidiene, aclorhidrie, gastrita atrofica si anticorpi anticelula parietala gastrica. Aceste asocieri sunt probabil in relatie cu frecventa crescuta a haplotipului HLA-B8/DRw3 la acesti bolnavi, pentru ca acest marker este frecvent corelat cu bolile autoimune. Principalul tratament al DH este dapsona. Pacientii raspund rapid (24-48 ore) la dapsona, dar necesita o evaluare atenta inaintea inceperii tratamentului si o urmarire atenta in scopul controlarii sau evitarii complicatiilor. Toti bolnavii tratati cu dapsona in doza mai mare de 100 mg/zi vor avea ceva hemoliza si methemoglobinemie. Acestea sunt efectele secundare farmacologice previzibile ale dapsonei. Este important de a utiliza dapsona in doza de intretinere cea mai mica pentru a putea controla simptomele si leziunile. Restrictia la gluten poate controla DH si poate micsora necesitatea de dapsona; aceasta dieta trebuie sa excluda in intregime glutenul pentru a avea un beneficiu maxim. in afara de aceasta, multe luni de
regim restrictipot sa fie necesare inaintea aparitiei unui rezultat bun. Un sfat dietetic bun al unui dietetician cu experienta este esential.
