Hemo-cromatoza este o boala a depozitelor de fier. Din
intestin se absorb cantitati excesive de fier, ceea ce conduce la depozitarea acestuia in celulele parenchimatoase, producand distructii tisulare si afectarea functiei organului respectiv ( modulul 342). Simptomele de hemocromatoza incep de obicei intre 40 si 60 de ani, dar uneori pot aparea si mai devreme. Artroza care apare la 20-40% din bolnavi debuteaza de obicei dupa rsta de 50 de ani si poate fi prima manifestare clinica de hemocromatoza. Artropatia este o boala inflamatorie, dar care este asemanatoare osteoartritei si afecteaza articulatiile mici ale mainii, urmate ulterior de articulatii mari ca genunchii, gleznele, umerii si soldurile. Articulatiile metacarpofalangiene doi si trei ale ambelor maini sunt frecvent primele articulatii afectate; ele pot fi un argument important pentru posibilitatea ca diagnosticul sa fie cel de hemocromatoza. Pacientii acuza redoare si durere. Redoarea matinala dureaza de obicei mai putin de o jumatate de ora. Articulatiile afectate sunt marite de volum si usor sensibile. Tesutul sinovial nu este semnificativ hipertrofiat. Radiografiile arata ingustarea neregulata a spatiului articular, scleroza subcondrala si chisturi subcondrale. Exista proliferari osoase juxtaarticulare, frecvent cu osteofite in forma de carlig. Lichidul sinovial este neinflamator. Sinoviala prezinta o proliferare moderata a celulelor intimale, fibroza si un numar scazut de celule inflamatorii, indeosebi mononucleare. La aproximativ jumatate din pacienti exista depozite de pirofosfat de calciu. Fierul este prezent in celulele intimei sinovialei si in condrocite.
Fierul poate distruge cartilajul articular in mai multe moduri. Actirea de catre fier a peroxidarii lipidice dependente de superoxid poate juca un rol in lezarea articulara. Pe modelele animale s-a demonstrat ca
fierul feric interfera cu formarea de colagen. S-a demonstrat de asemenea ca fierul creste eliberarea enzimelor lizozomale din celulele sinoviale. Fierul poate juca un rol si in aparitia condrocalcinozei. El inhiba pirofosfataza din tesutul sinovial in vitro si o poate inhiba si in vivo, producand astfel condrocalcinoza. Fierul din celulele sinoviale poate inhiba si clearence-ul pirofosfatului de calciu din articulatii.
TRATAMENT
Tratamentul hemocromatozei consta in flebotomii repetate. Din pacate, acest tratament are un efect minim pe articulatii, la care boala asociata cu condrocalcinoza continua sa progreseze. Tratamentul artrozei consta in administrarea de aceta-minofen si AINS. Protezarea totala a soldului sau a genunchiului este urmata de succese terapeutice in cazurile ansate.
