Este o afectiune rara, cu mai putin de 10 cazuri raportate pe an in Statele Unite. Incidenta a scazut substantial de la introducerea vaccinului antirujeolic. Cei mai multi pacienti au un istoric de rujeola la o varsta frageda (< 2 ani) care este urmata, dupa un interval de latenta de 6-8 ani, de dezvoltarea unei afectiuni neurologice progresive. Optzeci si cinci de procente dintre pacienti au intre 5 si 15 ani in momentul diagnosticului. Manifestarile initiale includ performante scolare slabe si modificari ale dispozitiei si personalitatii. Pe masura ce boala progreseaza, aceste simptome nespecifice determina o deteriorare intelectuala progresiva, convulsii focale si/sau generalizate, mioclonii, ataxie si
tulburari de vedere. In stadiile tardive de boala, pacientii sunt neresponsi, tetraparetici si spastici, cu reflexe tendinoase hiperactive si cu raspunsul tar extensor prezent. EEG-ul are un aspect periodic caracteristic cu unde de intensitate mare aparute brusc la fiecare 3-8 secunde, unde lente acutite urmate de perioade de unde atenuate ("plate\"). Aspectul LCR-ului poate pune diagnosticul. Lichidul este acelular cu o preteinorahie normala sau usor crescuta si un nivel marcat crescut al gama globulinelor (> 20% din proteinele totale ale LCR-ului). Nivelul anticorpilor antirujeolici in LCR este invariabil crescut iar
anticorpii oligoclonali antirujeolici sunt deseori prezenti. TC-ul si RMN-ul pun in edenta leziuni focale multiple ale substantei albe, atrofie corticala si marirea ventriculara exvacuo. Virusul rujeolei poate fi cultivat din tesutul cerebral folosind tehnici speciale de cultivare. Antigenul ral poate fi identificat prin imunocitochimie, iar genomul ral poate fi detectat prin hibridizare in situ sau amplificare prin PCR. Nu este disponibil un tratament definitiv. Tratamentul cu Inosiplex (isoprinosina) (100 mg/kg si pe zi) ramane controversat, dar s-a raportat prelungirea supraetuirii si o ameliorare clinica la acesti pacienti.
PANENCEFALITA RUBEOLICA PROGRESIVA Este o boala extrem de rara care afecteaza in special copin cu sindrom rubeolic congenital, desi au fost raportate si cazuri izolate dupa o
rubeola in copilarie. Toate cele aproximativ 20 cazuri raportate au fost la copii de sex masculin. Dupa o perioada de latenta de 8-l9 ani, pacientii dezvolta o deteriorare neurologica progresiva. Manifestarile initiale sunt similare cu cele observate in PSS si includ scaderea performantelor scolare, tulburari de comportament si convulsii. Acestea sunt urmate de o
dementa severa progresiva, ataxie severa, semne piramidale (spasticitate, hiperreflexie, raspuns tar extensor) si deteriorarea vederii. Miocloniile pot fi prezente, dar sunt mai putin edente decat in PSS, pe cand semnele cerebeloase sunt mult mai proeminente. In fazele terminale ale bolii, pacientii sunt complet dementi, muti si tetraparetici, deseori cu oftalmo-plegie asociata. LCR-ul arata o pleiocitoza limfocitara usoara [< 40 celule/[il), o proteinorahie putin crescuta [< 1,5 g/l (< 150 mg/dl)], o crestere marcata a gama globulinelor (35-50% din proteinele totale) si benzi oligoclonale. Anticorpii oligoclonali sunt specifici pentru antigenul rusului rubeolic. Raportul dintre anticorpii antirubeolici in LCR si in ser este marcat crescut, indicand nivele mari ale sintezei intratecale a anticorpilor antirubeolici. TC-ul arata o marire ventriculara ex vacuo cu o atrofie corticala asociata. Poate exista hipodensitate a substantei albe, in special in centram semiovale. Atrofia cerebeloasa si largirea asociata a celui de-al patrulea ventricul pot fi predominante in mod special. EEG-ul nu pune diagnosticul, dar este aproape intotdeauna anormal cu aplatizare difuza. Cativa pacienti prezinta un aspect de supresie aparuta brusc similar cu cel intalnit in PSS. Biopsia sau materialul necroptic arata o limfocitoza perivasculara si manson de celule plasmatice in substanta alba, leucomalacie in centram semiovale precum si atrofie si modificari ventriculare ex vacuo, asa cum au fost descrise anterior. Particulele rale nu se vad la microscopul electronic, desi rusul rubeolic a fost izolat din culturi ale materialului bioptic cerebral in anumite cazuri. Patogeneza bolii ramane neclara. Nu exista o terapie disponibila actual. Isoprinosina si amantadina sunt fara beneficiu. Prevenirea universala atat a rubeolei congenitale cat si a celei din copilarie prin folosirea vaccinului cu rusul rubeolic u atenuat da sperante de eliminare a acestei boli.
