Siringomielia reprezinta o expansiune cavitara a madui spinarii care poate produce mielopatie progresiva. Sirinxes-ul apare frecnt la nilul regiunii cervicale inferioare sau toracice superioare sau in regiunea
cervicala inalta, unde se poate extinde rostral la bulb sau punte (siringobulbia). Mai rar este afectata maduva lombara sau intreaga maduva. Siringomielia poate rezulta prin
tulburari de dezvoltare ale fosei posterioare sau foramen-ului magnum sau prin afectiuni dobandite. Mai mult de jumatate din cazuri sunt asociate cu malformatii Chiari. in malformatia Chiari tip 1 exista protruzia amigdalelor cerebeloase in foramen-ul magnum si in canalul cervical spinal; cand aceasta anomalie este asociata cu protruzia meningelor (meningocel) sau a meningelor si madui (menin-gomielocel) intr-un canal spinal incomplet inchis ea poarta denumirea de Chiari tip 2 (sau Arnold-Chiari). Alte afectiuni de dezvoltare asociate cu siringomielia sunt amprenta craniana bazilara (platibazia), atrezia foramenului lui Magendie sau chisturile fosei posterioare (sindromul Dandy-Walker). Cazurile dobandite rezulta din tumorile intramedulare, traumatisme sau arahnoiditele cronice datorate
tuberculozei sau altor conditii inflamatorii. Ocazional sunt idiopatice.
S-a propus ca patogenie a siringomieliei interferenta cu fluxul normal extern al LCR de la ntricului IV in spatiul subarahnoidian datorata obstructiei orificiului lui Luschka si Magendie. Acest blocaj conduce la scaderea presiunii la nilul madui cervicale si formarea progresiva a sirinxes-ului. Totusi, siringomielia poate sa apara si in absenta obstructiei orificiului indicand ca si alti factori, de exemplu interferenta cu cresterea fluxului LCR in canalul spinal, pot fi importanti. Sirinxes-ul asociat cu malformatia Chiari tip 1 comunica, in general, liber cu spatiul subarahnoidian si fluidul din sirinxes se aseamana cu LCR normal; in contrast, in multe cazuri dobandite, cavitatile siringice nu comunica iar fluidul este proteiniform. Literatura che facea distinctia dintre siringomielia "adevarata\", in care cavitatea era separata de canalul central, si hidromielia datorata largirii primiti a canalului central; aceasta deosebire este mai putin utila decat silirea comunicarii libere dintre cavitate si spatiul subarahnoidian.
Prezentarea clasica este un sindrom medular central cu pierderea disociata a sensibilitatii si
pareza areflexica a membrelor superioare. Deficitul senzitiv consta in pierderea sensibilitatii dureroase si termice care este "suspendata\" deasupra cefei, umerilor si membrelor superioare intr-o distributie in pelerina sau se afla la nilul mainilor; sensibilitatea vibratorie si artrokinetica este, in general, pastrata. in cele mai multe cazuri debutul este asimetric cu pierderea unilaterala a sensibilitatii. Atrofia musculara apare la nil cervical inferior, la nilul umerilor, bratelor si manilor cu reflexe asimetrice sau absente, ceea ce reflecta extensia cavitatii la coarnele anterioare. Pe masura ce leziunea creste apar spasticitatea si pareza picioarelor, tulburari cale si intestinale si, in unele cazuri, sindromul Horner. Cifoscolioza toracica este un semn suplimentar frecnt. Unii pacienti dezvolta parestezii si pierderea sensibilitatii la nilul fetei datorita lezarii tracturilor descendente ale nervului trigemen (nilul C2 sau mai sus). in cazul malformatiilor Chiari cefaleea declansata de
tuse si durerea la nilul gatului, bratului sau faciala sunt frecnte. Siringobulbia se poate prezenta ca
paralizie palatina sau a corzilor vocale, dizartrie, nistagmus orizontal sau rtical,
ameteli episodice si/sau pareza limbii.In mod caracteristic, simptomele debuteaza insidios in adolescenta sau in tineretea timpurie, evolueaza neregulat si pot regresa spontan pentru cativa ani. Debutul sau deteriorarea brusca poate fi urmarea unui traumatism, manipularii sau extensiei gatului sau tusei chintoase. Simptomele siringobulbiei pot evolua rapid.
Examenele RMN identifica cu acuratete cavitatile siringice si largirea adiacenta a madui spinarii (ura 373-7). in toate cazurile trebuie efectuate examene RMN ale creierului si ale madui in totalitate pentru a delimita intreaga extindere a sirinxes-ului, pentru a evalua structurile fosei posterioare si pentru a determina daca este prezenta hidrocefalia. Daca nu se evidentiaza o malformatie Chiari, trebuie efetuat un examen RMN intensificat cu contrast pentru a cauta o intensificare anormala determinata de o
tumora medulara asociata.
TRATAMENT
Tratamentul este chirurgical. Siringomielia asociata cu hernierea amigdalelor se trateaza prin decompresia fosei posterioare, constand in general din craniectomie suboccipitala, laminectomie cervicala superioara si plasarea unei grefe durale. Daca este prezenta
obstructia ntriculului IV la fluxul extern, fluxul este resilit prin largirea intrarii. in cazul unei cavitati siringice mari unii chirurgi recomanda decomprimarea directa a cavitatii lichidiene, dar beneficiul obtinut prin aceasta procedura este incert si poate sa apara morbiditate. in cazul malformatiilor Chiari, suntarea hidro-cefaliei trebuie in general sa preceada orice tentativa de corectie a sirinxes-ului. Rezultatele chirurgicale sunt deseori excelente, cu silizarea deficitului neurologic in majoritatea cazurilor; unii pacienti s-au ameliorat postoperator. Siringomielia secundara traumatismelor sau infectiei se trateaza prin decompresie si drenaj, o procedura prin care un sunt mic este inserat intre cavitatea siringica si spatiul subarah-noidian. in sfarsit, siringomielia datorata unei
tumori intra-medulare se abordeaza prin rezectia tumorii daca aceasta este posibila; decompresia cavitatii chistice poate produce o ameliorare temporara, dar recurenta este frecnta.
