SHU si PTT, coagulopatii de consum caracterizate prin
anemie hemolitica microangiopatica si trombocitopenie, au predilectie pentru rinichi si sistemul nervos central, ultimul fiind afectat mai ales in PTT. Rinichii pacientilor cu SHU si PTT prezinta frecvent un aspect de "piscatura de purice\", rezultat al infarctelor hemoragice corticale multiple. Sediile principale ale leziunilor histopatologice sunt arterele
renale mici si arteriolele aferente care sunt aproape obstruate datorita hiperplaziei marcate a intimei (mai ales in PTT) si depozitelor de fibrina din regiunile subintimale. Atunci cand procesul ocluziv este extensiv, poate surveni necroza corticala bilaterala. in plus, pot fi observate microaneisme arteriolare, infarcte glomerulare si modificari focale nespecifice. in concordanta cu natura focala a leziunilor vasculare apar insule de edem interstitial, necroza tubulara si eventual fibroza. Prin imunofluorescenta se pot evidentia componente ale complementului si imunoglobuline in arteriole, precum si depozite de fibrinogen in artere, arteriole si ansele capilare glomerulare.
Mai multe mecanisme au fost implicate in etiologia coagu-lopatiei intravasculare observata in SHU si PTT, inclusiv inductia unui fenomen Shwartzman generalizat de catre microorganisme sau endotoxine, predispozitia genetica sau deficitul substantelor antiagregante plachetare (de exemplu, prostaciclina). Unii pacienti au o evolutie favorabila in urma exsanguinotransfuziei sau plasmaferezei, sugerand patogeneza prin acumularea unei
toxine inca neidentificate.
Insuficienta renala este frecventa atat in SHU, cat si in PTT, manifestandu-se de obicei prin azotemie, proteinurie usoara, hematurie microscopica si/sau macroscopica si cilin-drurie. Pacientii cu SHU au o forma de
insuficienta renala mai severa, marcata frecvent de oligoanurie si hipertensiune, care progreseaza de obicei spre insuficienta renala cronica. Prognosticul SHU este mai bun la copii decat la adulti. in PTT, boala poate dura zile sau luni, iar insuficienta renala este de obicei mai putin severa.
TRATAMENT
Tratamentul PTT cu glucocorticoizi in doze mari si plasma-fereza duce de obicei la remisiune completa sau vindecare. Plasmafereza trebuie initiata cat mai deeme posibil, iar ciclurile de tratament trebuie repetate daca trombocitopenia reapare. Au mai fost utilizate splenectomia si terapia antipla-chetara, cu diferite rezultate la pacientii cu PTT. Succesul plasmaferezei la adultii cu SHU este mai putin bine determinat decat in PTT.
