ETIOLOGIE SI PATOLOGIE RSM este o afectiune congenitala. Desi unele cazuri apar ca fiind mostenite autosomal dominant, cele mai multe sunt sporadice. A fost gasit in 0,5-l% din toate pielogramele intravenoase. Barbatii si femeile sunt afectati in mod egal. Leziunea patologica este dilatarea chistica din interiorul duetelor colectoare medulare si papilare cu diametre intre 1 -5 mm. Afectarea renala bilaterala este prezenta in 70% din cazuri, dar nu toate papilele sunt afectate egal. Duetele dilatate sunt marginite de epiteliu cuboidal cu arii de epiteliu pseudostratificat si stratificat scuamos. in duetele colectoare dilatate sunt gasiti frecvent calculi.
CARACTERISTICI CLINICE
In general, pacientii prezinta in decada a treia sau a patra calculi renali, infectie sau hematurie recurenta. Boala este cel mai frecvent diagnosticata prin pielograma intravenoasa care arata striatii liniare ce radiaza in papila renala sau colectii chistice mici, de contrast in duetele dilatate (ura 278-l). Aproximativ 60% din pacientii cu RSM au calculi si 12% din cei care au avut anterior calculi vor avea RSM. Hipercalciuria apare cu aceeasi frecventa in RSM ca si la cei ce prezinta in mod intamplator calculi. Nefrocalcinoza papilara apare mai frecvent la pacientii cu RSM decat la cei cu
litiaza intamplatoare. Proteinuria este minima daca e prezenta si functia renala este in mod normal conservata, mai putin cand exista afectare renala prin infectii recurente sau litiaza severa.
TRATAMENT
Pacientii asimptomatici nu necesita terapie specifica, cu exceptia mentinerii unui aport lichidian crescut pentru a reduce riscul nefrolitiazei. Daca sunt prezenti calculii, ar trebui efectuate evaluarile de laborator standard si anomaliile meolice trebuie tratate ca in orice forma de litiaza ( modulul 279). Infectia ar trebui tratata agresiv si instrumentarea tractului urinar ar trebui minimalizata pentru a eta introducerea germenilor.
