PAN microscopica este o boala sistemica caracterizata prin vasculita leucocitoclastica implicand multiple organe, inclusiv plamanii, pielea, articulatiile si rinichii. Prezentarea clinica a bolii
renale variaza de la un sediment urinar de tip nefritic cu afectarea usoara a RFG pana la GNRP. Leziunea histopato-logica obisnuita este glomerulonefrita necrotizanta focala segmentara si cu semilune. ANCA circulanti se intalnesc la 70-80% din pacienti la prezentare, ANCA citoplasmatici si perinucleari avand prevalenta egala. Tratamentul PAN microscopice implica glucocorticoizi si ciclofosfamida, ca pentru granulomatoza Wegener. De plasmafereza pot beneficia pacientii cu
insuficienta renala acuta severa sau hemoragie pulmonara masiva.
Sindromul Churg-Strauss
Implicarea renala manifesta clinic in sindromul Churg-Strauss este relativ putin frecventa si in general limitata la proteinurie usoara si hematurie. Evolutia spre insuficienta renala este rara. Cel mai frecvent,
biopsia renala edentiaza patologie extraglo-merulara, cu implicarea vascularizatiei renale si a tubuloin-terstitiului prin vasculita granulomatoasa. O mica parte din pacienti au glomerulonefrita necrotizanta focala segmentara.
Purpura Henoch-Schonlein
Nefrita este prezenta in 80% din cazurile de purpura Henoch-Schonlein si se manifesta ca un sediment urinar de tip nefritic si proteinurie moderata. Hematuria macroscopica si proteinuria de nivel nefrotic nu sunt frecvente. La microscopia optica aspectele pot varia de la proliferare mezangiala si expansiune usoara pana la proliferare difuza cu semilune glomerulare. Leziunea glomerulara este identica cu cea gasita in nefropatia cu IgA (boala Berger; modulul 274), sugerand ca nefrita Henoch-Schonlein si nefropatia cu IgA sunt spectrul manifestarilor unei singure boli. Conditia sine qua non pentru diagnostic este prezenta depozitelor mezangiale de IgA la microscopia cu imunofluorescenta. Sunt detectate, de asemenea, IgG si C3. Microscopia electronica edentiaza depozitele imune mezangiale. Complexele imune pot fi observate si in peretele capilarelor glomerulare periferice si in aria paramezangiala. Biopsia pielii afectate releva depozite cutanate de Ig A si vasculita leucocitoclastica. Depunerea de IgA este observata, de asemenea, in suprafetele cutanate neimplicate.
TRATAMENT
Deoarece nu exista terapie specifica dovedita pentru nefrita Henoch-Schonlein, tratamentul este suportiv. Steroizii si/ sau agentii citotoxici au fost frecvent incercati la pacientii cu boala severa, dar fara edente stiintifice care sa sustina utilizarea lor. In mod caracteristic, boala urmeaza un curs clinic cu exacerbari si remisiuni in primul an, apoi intra intr-o lunga perioada de remisiune. Prognosticul este in general excelent, insuficienta renala cronica si
hipertensiunea persistenta aparand la mai putin de 10% din pacienti.