mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  



Metabolismul bilirubinei si hiperbilirubinemia
Index » Afectiuni ale aparatului digestiv » Metabolismul bilirubinei si hiperbilirubinemia
» Afectiuni care determina hiperbilirubinemii combinate conjugate si neconjugate

Afectiuni care determina hiperbilirubinemii combinate conjugate si neconjugate


Share





In icterul datorat unor boli primare de ficat, de obicei in plasma se constata niveluri crescute atat de bilirubina conjugata cat si neconjugata, iar urina contine bilirubina. Proportiile relative ale celor doi pigmenti sunt foarte variabile. in multe afectiuni hepatice familiale (descrise mai jo s) si in unele forme de lezare hepatica, icterul se datoreaza mai ales cresterilor bilirubinei conjugate. Un astfel de tip de constatari poate fi intalnit si la obstructia biliara extrahepatica. Nu se pot diferentia cauzele intrahepatice si cele extrahepatice ale icterului, nici din nivelurile si nici din proportiile bilirubinei neconjugate si conjugate in ser. Astfel, principalul scop al determinarii separate a componentelor bilirubinei serice este de a distinge afectiunile hepatice parenchimatoase si pe cele biliare obstractive de afectiunile asociate cu hiperbilirubinemie predominant neconjugata.



DEFECTE FAMILIALE ALE FUNCTIEI EXCRE-TORII HEPATICE Sindromul Dubin-Johnson Aceasta afectiune relativ rara denumita si icter cronic idiopatic este o hiperbilirubinemie benigna, mostenita autosomal, caracterizata prin prezenta unui pigment inchis la culoare in regiunea centrolobulara a celulelor hepatice. La o examinare directa,
ficatul este negru. Functional, exista un defect al excretiei biliare a bilirubinei, a substantelor colefilice si a porfirinelor. Folosind metoda diazo pentru masurarea bilirubinei, pigmentul seric la acesti pacienti este in mod tipic cuprins intre 51 -257 [imol/1 (3-l5 mg/dl) si predomina tipul conjugat. Totusi, cu metode mai noi si de mai mare acuratete (metanoliza alcalina si cromatografie cu lichid de inalta presiune), pacientii homo-zigoti cu sindrom Dubin-Johnson prezinta niveluri semnificative ale bilirubinei neconjugate serice. Aceasta ultima constatare poate sa reflecte partial ca pigmentul, dupa conjugare in ficat, este deconjugat in sistemul hepatobiliar si refluat in plasma. In plus, serul contine mai multa bilirubina diconjugata decat monoconjugata, chiar reversul constatarilor din afectiunile hepatobiliare dobandite si sindromul Rotor. Se crede ca aceasta proportie inversata este caracteristica si diagnostica pentru pacientii homozigoti.
Pacientii cu sindrom Dubin-Johnson pot fi asimptomatici sau pot avea vagi simptome constitutionale sau gastrointestinale. Pruritul este absent, iar nivelurile serice ale acizilor biliari sunt normale. Gradul icterului este accentuat de boli intercurente, de contraceptive orale si de sarcina. Deseori ficatul este usor marit de volum; in aproximativ un sfert din cazuri exista o usoara sensibilitate hepatica. Colangiografia orala si intravenoasa nu reuseste sa zualizeze tractul biliar. Caracteristic, exista o crestere tardiva a curbei de eliminare a BSP-ului plasmatic la 90 de minute. Aceasta se datoreaza refluxului substantei de contrast conjugate de ficat si reflecta defectul existent la nivelul transportului maxim excretor hepatic. Este demn de remarcat faptul ca nu se constata astfel de cresteri secundare in plasma cand se administreaza substante de contrast care nu sunt conjugate de catre ficat, cum ar fi verdele de indocianina. Cand se administreaza saruri biliare, ca acidul ursodeoxicolic, acesti pacienti manifesta o preluare hepatica si un clearance hepatic scazute. in ficat, cea mai remarcabila caracteristica este prezenta in hepatocite a unui pigment negru sau maro. Unele constatari sugereaza ca acest pigment unic este asemanator melaninei ("melanin-like\"); altele il desemneaza a fi un polimer al meolitilor adrenalinei.
Acesti pacienti manifesta de asemenea o anomalie in excretia coproporfirinelor. Urina normala contine in principal copro-porfirina III si mici cantitati de coproporfirina I; pacientii cu sindrom Dubin-Johnson manifesta o inversare a acestui model; respectiv ei excreta predominant coproporfirina I. Heterozigotii manifesta un model excretor intermediar.
Exista o afectare a excretiei multor meoliti, incluzand bilirubina conjugata, BSP si substante de contrast iodate. Totusi, excretia acizilor biliari este normala. Contraceptivele orale pot accentua hiperbilirubinemia sau pot produce prima aparitie a icterului. Caracteristicile colestazei, cum ar fi pruritul sau steatoreea, lipsesc de obicei si, in mod caracteristic, nivelurile fosfatazei alcaline serice nu sunt crescute. Prognosticul global al afectiunii este excelent.
Sindromul Rotor Acesta este in multe printe similar sindromului Dubin-Johnson. Totusi, nu se deceleaza pigment in celulele hepatice si bilirubina conjugata serica are mai multe componente monoconjugate decat diglucuronid conjugate. Ficatul este, in ansamblu, normal. Vezicula biliara se zualizeaza de obicei la colecistografie si exista o crestere a coproporfirinelor urinare totale, dar nu si o crestere a procentajului excretiei coproporfirinei I. Modul de excretie al BSP nu demonstreaza o crestere secundara la 90 de minute. Nu este prezenta alterarea excretiei, care este tipica sindromului Dubin-Johnson; in loc de aceasta, in majoritatea cazurilor de sindrom Rotor exista o alterare a capacitatii de stocare a ficatului. Acest sindrom rar este mostenit autosomal recesiv si este genetic distinct de sindromul Dubin-Johnson.


Colestaza intrahepatica recurenta benigna Este un sindrom relativ rar, caracterizat prin atacuri recurente de prurit si icter. in timpul unui atac, nivelurile fosfatazei alcaline serice si ale acizilor biliari sunt marcat crescute, iar biopsia hepatica demonstreaza caracteristici morfologice de colestaza. Cu toate acestea, nu exista obstructie biliara mecanica, colangio-grafia reveland un arbore biliar patent. Remisiunile constituie regula si in astfel de momente testele functionale si caracteristicile morfologice hepatice sunt de obicei normale. Cauza afectiunii nu este cunoscuta; nu se dezvolta ciroza si afectiunea este benigna. A fost postulata o origine congenitala bazata pe debutul la varste timpurii si incidenta familiala.
Icterul recurent de sarcina Aceasta forma de icter mai este cunoscuta ca si colestaza intrahepatica de sarcina. Pe parcursul unei sarcini normale apar unele alterari ale functiei hepatice, in special in ultimul trimestru. In mod obisnuit, acestea constau din usoare cresteri ale retentiei de BSP si ale fosfatazei alcaline serice. Aceasta usoara crestere a fosfatazei alcaline din timpul sarcinii este in mod normal de origine placentara, mai degraba decat de origine hepatica. Intr-o sarcina normala, cresteri ale nivelului bilirubinei serice fie nu apar, fie sunt sub 34 [imol/1 (2 mg/dl).
La un numar mic de femei grade poate aparea o colestaza intrahepatica. Aceasta are loc de obicei in al treilea trimestru, dar se poate dezvolta oricand dupa a saptea saptamana de gestatie. Caracteristicile clinice constau mai ales din prurit si icter. Nivelurile bilirubinei serice sunt de obicei sub 103 [imol/1 (6 mg/dl). Fosfataza alcalina serica si nivelurile colesterolului sunt semnificativ crescute, pe cand alte teste de functie hepatica arata doar usoare modificari. Histologic, ficatul prezinta grade variate de colestaza, dar numai cateva modificari celulare parenchi-matoase. Anomaliile clinice si de laborator diminueaza prompt dupa nastere si se normalizeaza de obicei in 7 pana la 14 zile.
Constatarea este mai frecventa in Peninsula Scandinava si Europa decat in Statele Unite ale Americii. Deoarece hormonii steroidieni si in mod caracteristic estrogenii pot induce modificari in functia excretorie hepatica la indizii normali ( modulul 293), aceste paciente au probabil o susceptibilitate sau sensibilitate crescuta la efectele hepatice ale hormonilor estrogeni si progestati. Colestaza hepatica este denumita de obicei recurenta deoarece sindromul reapare adesea (dar nu intotdeauna) la sarcinile ulterioare. Procesul este benign si auto limitat, iar tratamentul nu este de obicei necesar, dar administrarea de colestiramina diminueaza pruritul. Aceasta afectiune trebuie sa fie diferentiata de multe alte cauze de icter care nu sunt intalnite numai in sarcina, cum ar fi hepatita rala. Mai trebuie diferentiata de steatoza hepatica acuta idiopatica de sarcina si de steatoza hepatica indusa de tetraciclina. Ultimele doua afectiuni sunt rare, apar in ultimul trimestru, si au o rata inalta a mortalitatii; totusi, in aceste afectiuni exista semne de afectare parenchimatoasa difuza si nu numai de colestaza.



Tipareste Trimite prin email















Adauga documentAdauga articol scris

Copyright © 2008 - 2019 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor


  Sectiuni Afectiuni ale aparatului digestiv:


 
Fa-te cunoscut!
Invitatie Online - promoveaza produse medicale

Promoveaza! firme, clinici, cabinete medicale. Locul ideal sa spui si la altii ca existi.

 

Creaza cont si exprima-te

vizitatorii nostri pot fi clientii tai