MUSCULATURA STRIATA Paralizia orofaringiana
Paralizia muschilor orali duce la dificultate in initierea deglutitiei si a evacuarii hranei din cavitatea bucala. Paralizia faringiana se caracterizeaza prin disfagie, regurgitatie nazala si aspiratie traheobronsica in cursul deglutitiei. Apare in cadrul unor variate afectiuni neuromusculare ( elul 40-l). Unele dintre aceste afectiuni pot implica si muschii laringieni, cauzand raguseala. Atunci cand muschii suprahioidieni sunt paralizati, sfincterul esofagian superior nu se deschide la deglutitie, determinand o acalazie paralitica a sfincterului esofagian superior si o disfagie severa.
Videofluoroscopia cu bariu de diferite concentratii poate evidentia dificultatile in faza orala a deglutitiei. Se pot vizualiza staza bariului in valecule si
sinusurile piriforme, aspiratie nazala si traheobronsica si incapacitatea sfincterului superior de a se deschide, si/sau miscari anormale ale osului hioid si ale laringelui cu deglutitia ( ura 283-l). Studiile asupra motilitatii faringiene demonstreaza contractii faringiene si esofagiene superioare de amplitudine redusa si o presiune bazala redusa a sfincterului esofagian superior, fara relaxare suplimentara la deglutitie ( ura 283-3). Pacientii cu miastenia gravis si polimiozita raspund la tratamentul acestor afectiuni ( modulul 381). Disfagia la pacientii cu accidente cerebrovasculare se amelioreaza in timp, desi adesea nu complet. Tratamentul consta in manevre de reducere a stazei faringiene si cresterea protectiei cailor aeriene, sub coordonarea unui terapeut experimentat. Pentru suportul nutritipoate fi necesara alimentatia prin sonda nazogastrica sau printr-un tub de gas-trostomie plasat endoscopie; totusi, aceste manevre nu asigura protectie impotriva aspiratiei secretiei salivare. Miotomia cricofaringiana poate fi aplicata uneori, insa eficienta acesteia nu a fost demonstrata. Rareori sunt necesare metode extensive chirurgicale, pentru prevenirea aspiratiei. Moartea este produsa frecvent de complicatii pulmonare.
Obstacole cricofaringiene Absenta relaxarii muschiului cricofaringian la deglutitie conduce la o contractura a crico- faringianului, care, la examenul baritat, apare sub forma unui obstacol proeminent pe peretele posterior al faringelui ( ura 283-l). Un obstacol cricofaringian tranzitoriu se observa la aproximati5% dintre subiectii fara disfagie demonstrata la studiile tractului gastrointestinal superior; poate fi produsa si la persoanele normale prin manevra Valsalva. Un obstacol cricofaringian persistent poate fi cauzat de fibroza muschiului cricofaringian. Unii dintre acesti pacienti acuza oprirea hranei in gat. Miotomia cricofaringiana poate fi utila, dar este contraindicata in prezenta refluxului gastroesofagian, deoarece la acesti pacienti tehnica poate conduce la aspiratie faringiana si pulmonara.
Globus pharingeus (globul faringian) Senzatia constanta de nod in gat, dar fara dificultati la deglutitie, apare in special la persoanele cu
tulburari emotionale, in particular la femei. Examenul baritat si manometria sunt normale. Tratamentul consta in principal in linistirea bolnavului. Unii pacienti cu glob faringian au esofagita de reflux asociata si pot raspunde la tratamentul esofagitei.
MUSCULATURA NETEDA Acalazia Acalazia este o afectiune motorie a musculaturii netede esofagiene, in care sfincterul esofagian inferior nu se relaxeaza adecvat la deglutitie, iar peristaltica normala a corpului esofagian este inlocuita prin contractii anormale. Pe baza modificarilor corpului esofagian, acalazia poate fi de doua tipuri: in acalazia clasica apar contractii simultane de mica amplitudine, pe cand in acalazia viguroasa, contractiile debuteaza simultan, au amplitudine mare si sunt repetitive, asemanatoare celor observate in
spasmul esofagian difuz.
Fiziopatologie Anomalia subiacenta este pierderea neuronilor intramurali, mai ales a neuronilor inhibitori care sintetizeaza VIP si oxid nitric, in portiunea musculara neteda a corpului esofagian si a sfincterului esofagian inferior. Majoritatea pacientilor din Statele Unite prezinta o acalazie idiopatica primara. Acalazia secundara poate fi determinata de un carcinom gastric care infiltreaza esofagul, lim-foame, boala Chagas, sindrom de pseudoocluzie intestinala cronica neurop atica. Un sfincter esofagian inferior hipertensisau hipercon-tractil poate fi considerat o varianta de acalazie.
Manifestari clinice Acalazia afecteaza pacienti de toate varstele si de ambele sexe. Principalele simptome sunt disfagia, durerea toracica si regurgitatia. Disfagia apare precoce, atat pentru lichide, cat si pentru solide si este agravata de
stresul emotional si mesele servite in graba. Diferite manevre care cresc presiunea intraesofagiana, cum este manevra Valsalva, pot ajuta la trecerea bolusului in stomac. Durerea toracica este mai pronuntata in acalazia viguroasa decat in cea clasica. Regurgitatia si aspiratia pulmonara apar datorita retentiei unor mari cantitati de saliva si alimente ingerate in esofag. Prezenta refluxului gastroesofagian este un argument impotriva acalaziei, iar la pacientii cu pirozis indelungat,
disparitia acestui simptom si instalarea disfagiei sugereaza dezvoltarea acalaziei la un pacient cu esofagita de reflux. Evolutia este de regula cronica, cu disfagie progresiva si scadere ponderala in decurs de luni sau ani de zile. Acalazia asociata cancerului se caracterizeaza prin scadere ponderala severa si evolutie rapida nefavorabila daca nu este tratata.
Diagnostic Examenul
radiologie al toracelui arata absenta pungii cu aer a stomacului si uneori o masa mediastinala tubulara pe langa aorta. Prezenta unui nivel hidroaeric medias-tinal in pozitia ortostatica semnifica alimente care stationeaza in esofag. Examenul baritat evidentiaza dilatatie esofagiana, iar in cazurile avansate esofagul poate deveni sigmoid. La fluoroscopie, peristaltica normala dispare in cele doua treimi inferioare ale esofagului. Portiunea terminala a esofagului arata o ingustare persistenta in forma de palnie, reprezentand sfincterul esofagian inferior nerelaxat- ura 283-l. La pacientii cu acalazie viguroasa pot exista contractii neperis-taltice pronuntate.
Manometria arata o presiune normala sau crescuta a sfincterului esofagian inferior si o relaxare la deglutitie absenta sau redusa in ceea ce priveste intensitatea, durata si consistenta. Corpul esofagian arata o presiune crescuta in repaus. Ca raspuns la deglutitie, undele peristaltice primare sunt inlocuite de contractii cu debut simultan ( ura 283-3). Aceste contractii pot avea o amplitudine mica (acalazia clasica) sau amplitudine si durata crescute (acalazia viguroasa). Administrarea agonistului colinergic muscarinic mecolil determina o crestere marcata a presiunii esofagiene bazale, a durerii de piept si a regurgitatiei continutului esofagian (test la mecolil), iar administrarea colecistokininei (CCK), care in mod normal determina o scadere a presiunii sfincteriene, produce o contractie paradoxala a sfincterului esofagian inferior (testul la CCK). Acest lucru se explica prin faptul ca, in acalazie, efectele cu transmitere nervoasa ale CCK sunt absente, datorita absentei neuronilor inhibitori. Endoscopia este utila pentru excluderea cauzelor secundare de acalazie, in particular a carcinomului gastric.
TRATAMENT
Tratamentul medical prin utilizarea unor alimente moi,
sedative si medicamente anticolinergice este, de regula, nesatisfacator. Nitroglicerina, 0,3-0,6 mg sublingual inainte de mese precum si la nevoie pentru dureri de piept de regula este eficienta. Izosorbid dinitratul, 2,5-5 mg sublingual sau 10-20 mg per os inainte de mese, se poate utiliza pentru o ameliorare de durata a simptomelor. Nitratii produc
cefalee si hipotensiune posturala. De asemenea, este eficient si blocantul de canale de calciu, Nifedipina, in doze de 10-20 mg per os sau sublingual inainte de mese. Injectarea de toxina
botulinica in sfincterul esofagian inferior in cursul endoscopiei s-a dovedit, de asemenea, eficienta. Toxina botulinica actioneaza prin blocarea neuronilor excitatori colinergici din sfincter. Un tratament trecut prin proba timpului este dilatarea cu balon, pentru reducerea presiunii bazale a sfincterului esofagian inferior, prin intinderea fibrelor musculare. in maini experimentate, acesta tehnica este eficienta la aproximati85% dintre pacienti. Perforatia si hemoragia reprezinta complicatii potentiale. Miotomia extramucoasa Heller a sfincterului inferior, in care este sectionata tunica musculara neteda circulara, are o eficienta similara. Esofagita de reflux si stenoza peptica pot fi consecintele unui tratament eficient (mai mult prin miotomia Heller decat prin dilatatia cu balon). Miotomia laparoscopica a sfincterului este, de asemenea, eficienta.
